Enfermedades Sistemicas Flashcards
Afeccion pulmonar de la sarcoidosis
Linfadenopatia bilateral Infiltracion pulmonar
Cuales son las lesiones mas tempranas de sarcoidosis en la piel
Papulas normocromicas alrededor de la boca
Lesiones tardias en piel de sarcoidosis
Placas infiltradas en extremidades,mnalgas y tronco
Que es el lupus pernio
Infiltracion violaceande nariz, mejillas y oidos
Manifestacion en dedos de sarcoidosis
Edema de dedos violaceo llamado osteitis cistica
Comomse ve el lupus pernio a la diascopia
Como jalea de manzana
Sintomas sistemicos de sarcoidosis
Fiebre
Fatiga
Perdida de peso
Arritmias
Eritema nodoso
Diagnostico de sarcoidosis
con biopsia de piel o pulmon
Tratamiento de sarcoidosis
Esteroides
Porcentaje de Raynaud que desarrolla esclerosis cuando presenta dedos hinchados mas ANAs
88%
Hallazgos tempranos en capilaroscopia de Raynaud
Capilares gigantes y microhemorragias
Hallazgos tardios a capilaroscopia de Raynaud
Zonas avasculares y neoangiogenesis
% de calcificacion cuando es asociado a Esclerosis sistemica
25%
Forma mas comun de morfea en adultos
En placas
Porcenaje que coexiste Coup de sabre con hemiatrofia facial progesiva
37%
Porcentaje de compliaciones neurologicas en hemiatrofia facial
20%
Otro nombre que recibe el SAF catastrofico
Asherson
Cuando se sospecha de un SAF catastrofico clinicamente
Cuando hay mas de 3 sistemas afectados
Mortalidad de SAF catastrofico
50%
Manifestaciones cutaneas de SAF
Livedo reticularis y ulceras
Tipo de trombosis mas frecuente causado por SAF
trombosis venosa
Esclerodermia por farmacos se asocia mas a
Antineoplasicos
Anticuerpos para esclerosis sistemica
Anti Scl70
Factores de mal pronostico de esclerosis sistemic
Antitopoisomerasa III
Sexo masculino
Edad Joven
AntiTh
Factores de mal pronostico de esclerosis sistemic
Antitopoisomerasa III
Sexo masculino
Edad Joven
AntiTh
Riesgo de que neoplasia presentan los pacientes con Sjogren
44 veces mas asociado a linfoma no Hodgkin
Diagnóstico probable de esta imagen y su hallazgo de laboratorio
Tofo gotoso
Hiperuricemia
Un estado de gota crónica que complicaciones puede tener
Nefrolitiasis
Artritis destructiva
Nefropatía gotosa
Que enzima carece de expresión en la gota
Uricasa
Enfermedades que pueden desencadenar cuadros de hiperuricemia
Leucemia crónica o mieloma múltiple
Policitemia vera
Psoriasis eritrodérmica
Intoxicación por plomo
Que farmacos pueden aumentar el riesgo de hiperuricemia y gota
Diuréticos
Etambutol
Pirazinamida
ASA
Factores que favorecen las crisis agudas de gota
Interveciones quirúrgicas
Traumatismos
Alimentos grasosos
Carne
Mariscos
Alcohol
Alimento que disminuye el riesgo de crisis de gota
Café
Articulación mayormente afectada por la gota
Metatarsofalángica del primer dedo del pie
Masculino que presenta esta lesión dolorosa y caliente. Del cual se toma una biopsia y se observa en la imagen
Cual es el diagnóstico?
Tofo gotoso
Deposito de material amorfo en la biopsia (basofilico)
Infiltrado de linfocitos
Valor de hiperuricemia en la quimica sanguinea
Arriba de 7 mg/dL
Tratamiento farmacológico de la gota para crisis aguda
Colchicina 0.5 a 1 mg cada 6 horas el primer dia
Después 1 a 2 mg por día
Prednisona 50mg al día por 10 días
Indometacina 50 mg VO cada 6 horas
Tratamiento para disminuir hiperuricemia no en crisis de gota
Alopurinol 200 a 600mg por dia
Probenecid 0.5 a 3 mg por dia
Febuxostat 80 mg por dia
Efecto adverso del alopurinol que se puede presentar en el 20% de los pacientes tratados para gota
Hipersensibilidad
Farmacodermia
La gota por si confiere un riesgo en los pacientes que la padecen…. riesgo de….
Infarto al miocardio es proporcional a la actividad de la gota
Vasculitis de pequeño vaso mediadas por inmunocomplejos
Vasculitis leucocitoclastica
Púrpura de Henoch-Schonlein
Vasculiitis urticarial
Crioglobulinemia
Eritema elevatum diutinum
Vasculitis de pequeños vasos relacionadas a ANCA
Granulomatosis con poliangeitis (Antes Wegener)
Poliangeitis microscópica
Churg-Strauss
Infecciones relacionadas a purpura de Henoch-Schonlein
Estreptococo Beta hemolítico
Mycoplasma pneumoniae
EBV
Hep B y C
Parvovirus B19
Tetrada caracteristica de la purpura de Henoch Schönlein
Púrpura palpable
Artritis
Afección gastrointestinal
Afección renal
Masculino de 30 años que comienza con esta dermatosis localizada en ambos miembros inferiores, se relaciona con ligero dolor abdominal y hematuria. refiere un cuadro de vías aéreas superiores hace 3 semanas.
Cual es el probable diagnóstico, que estudios solicitaria
Púrpura de Henoch-Schönlein
Biopsia de piel con vasculitis leucocitoclastica
Inmunofluorescencia directa en la que se encuentra depositos IgA, IgM y C3 en paredes vasculares
Afección renal más común en púrpura de Henoch-Schönlein
Glomerulonefritis focal y segmentaria
Porcentaje de púrpura de Henoch-Schönlein que evoluciona a insuficiencia renal crónica
2%
En púrpura de Henoch-Schönlein si la proteinuria persiste por más de 3 meses… se recomienda…
Biopsia renal
Cuantos tipos de crioglobulinemias existen
3 tipos
Tipo I: Monoclonal relacionada con procesos malignos
Tipo II: Mixta IgM monoclonal dirigida contra IgG policlonal por infecciones Hep B y C EBV
Tipo III: Mixta dos o mas policlonales relacionada a autoinmunidad
A que se relaciona la crioglobulinemia tipo I
IgM monoclonal con procesos linfoproliferativos como mieloma multiple, linfoma no Hodgkin
A que se relaciona la crioglobulinemia tipo II
Infecciones como EBV y Hepatitis B y C
Asociacion de la crioglobulinemia tipo III
Enfermedades autoinmunes como Artritis reumatoide, lupus y síndrome de Sjögren
Este paciente tiene episodios recurrentes de estas lesiones que suelen durar más de 24 horas
Cual es la sospecha clínica, cuales pueden ser sus asociaciones
Vasculitis urticariana
Asociada a Sjögren, LES, hepatitis B y C, EBV
Farmacos como AINES, cocaina, frio y ejercicio
Anticuerpos presentes en poliangeitis microscópica y organos afectados
P-ANCA
Renal 80%
Pulmonar 50%
Piel 50%
Anticuerpos relacionados con Granulomatosis con poliangeitis
c-ANCA
Anticuerpos relacionados con Churg-Strauss y otras manifestaciones de la enfermedad
p-ANCA
Asma, eosinofilia periferica, rinitis alergica
Hipertesion arterial
Daño renal
Como se le llama a la neumonía eosinofilica causada por Churg-Strauss
Síndrome de Loeffler
Vasculitis de mediano calibre
PAN
Kawasaki
Población mayormente afectada por poliarteritis nodosa
Masculinos entre 40 y 60 años
En la poliarteritis nodosa que anticuerpos pueden ser positivos
p-ANCA
Manifestaciones cutaneas de PAN cutanea
Nudosidades y livedo reticularis en extremidades inferiores
La PAN cutanea puede evolucionar a sistemica
Muy rara vez
Examenes de laboratorio que se deben solicitar ante la sospecha de una vasculitis granulomatosa
BH, qumica sanguinea, EGO, sangre oculta en heces, ANAs, ANCAs
Crioglobulinas, perfil hepatitis y complemento
Cual es la variante de amiloidosis localizada mas frecuente
Liquen amiloide
Sitio comun de presentación de amiloidosis macular y cual es su relación
Superior de dorso (tronco)
Compresiones osteomusculares de nervios espnales T2 a T10
Dermatosis que es pruriginosa de varios años de evolución, cual es el diagnóstico
Liquen amiloideo
Para amiloidosis sistemica de donde se suele obtener la mejor biopsia
Biopsia rectal o grasa abdominal
Glandulas salivales accesorias
A que se puede asociar este hallazgo y que implica encontrarlo
Dermatopatia dibetica
Diabetes mellitus
Mal control de diabetes con probable nefropatia y retinopatia
Este xantoma es patognomónico de:
Disbetalipoproteinemia
Los xantomas intetriginosos son característicos de:
hipercolesterolemia homocigota familiar
Hiperlipoproteinemia más frecuente en niños
Tipo I
Composición primaria de xantomas eruptivos
Trigliceridos
Cual es la hiperlipoproteinemia tipo I
Hiperquilomicronemia
Cual es la hiperlipoproteinemia tipo II
Hipercolesterolemia
A) con cifras normales de lipoproteinas de muy baja densidad
B) con cifras altas de lipoproteinas de muy baja densidad
CUal es la lipoproteinemia tipo III
Disbetalipoproteinemia
Cual es la lipoproteinemia tipo IV
Hiperbetalipoproteinemia
Cual es la lipoproteinemia tipo V
Hiperprebetalipoproteinemia
A que se asocian los xantomas eruptivos
Hipertrigliceridemia
Puede asociarse ademas a Diabetes no controlada, sindrome nefrotico, pancreatitis aguda, alcoholismo, isotretinoina, hipotiroidismo y colestasis.
Los xantomas eruptivos se asocian mas a que lipoproteinemias
I, III, IV y V
Los xantomas tendinosos se asocian mas a lipoproteinemias tipo
II y III
Cual lipoproteinemia se asocia a aparición de cualquier tipo de xantomas
Tipo III
A que lipoproteinemias se asocia la aparicion de xantomas tuberosos
Tipo II y III
A que lipoproteinemia se asocian los xantomas palmares
Tipo III
A que lipoproteinemia se asocian los xantomas estriados y xantelasma
Tipo II y III
De que suelen ser casi patognomónicos los xantomas tendinosos
Hipercolesterolemia familiar heterocigótica tipo II
La presencia de xantomas tendinosos incrementa riesgo….
Cardiovascular
Los xantomas difusos suelen asociarse a
Gamapatias monoclonales
A que se asocia el xantoma plano difuso normolipemico
Gamapatia monoclonal de significado incierto
Mieloma multiple
Macroglobulinemia de Waldenstrom
Leucemia linfocítica crónica
Porcentaje de presentación de xantelasma en normolipemicos
50%
En que se traduce la aparición de xantelasma
Elevación de Apo B y descenso de ApoA1
Esto se traduce en ateroesclerosis, predisposición a IAM, cardiopatía isquémica y muerte prematura
Que células pueden observars en los xantomas
Células gigantes de tipo Touton
Tinción especial para lípidos
Rojo oleoso
Pruebas de utilidad diagnóstica ante la detección de xantomas
Colesterol
Trigliceridos
Electroforesis de proteínas
Observación de suero en reposo y refrigeración por 24 horas
Que diagnóstico probable muesdtra la imagen y cual es su asociación
Xantoma verruciforme
Infección por VPH
Gammapatia monoclonal
Crioglobulinemia
Penfigo
Liquen escleroso
Adenocarcinoma
Síndrome de CHILD
HLA asociado a artritis reactiva
HLA-B27
Triada de la artritis reactiva
Uretritis
COnjuntivitis
Sinovitis
Solo se presenta en 30%
Principal agente causal con el que se asocia la atritis reactiva posterior a uretritis
Chlamydia trachomatis
Tipo estimado en el que se desarrolla la artritis reactiva posterior a una infección
1 a 4 semanas
Hallazgos musculoesqueleticos de la artritis reactiva
Oligoartritis de grandes articulaciones
Dactilitis
Sacroileitis
Afección lumbar
Entensitis del tendón de Aquiles
Hallazgo cutaneo común de la artrititis reactiva
Queratodermia blenorragica
La balanitis circinada es un hallazgo de:
Artritis reactiva
Tratamiento de la artritis reactiva
AINES
Esteroides intralesionales
Esteroides sistemicos
Cuales son las 3 fases del fenomeno de Raynaud
Fase isquemica
Fase Cianosis
Fase de Rubor
Como se sospecha de un Fenomeno de Raynaud secundario
Suele ser asimetrico
Doloroso y prolongado
Se asocia a ulceras digitales y telangiectasias
Tratamiento de Raynaud secundario
Bloqueadores de canales de calcio
Nifedipino y amlodipino
Derivados de prostaciclina
Alprostadil e Iloprost
Inhibidores de fosfodisterasa
Sildenafil
Antagonistas de receptores de endotelina
Bosentan
Cuales pueden ser las causas de eritromelalgia
Primaria solo cambios posturales
Secundaria a trombocitosis y policitemia vera
Esta enfermedad se asocia a periodos de dolor abdominal intenso, en una ocasión el paciente requirio escision qururgica por una perforación intestinal?
Cual es e diagnóstico más probable?
Enfermedad de Kohlmeier-Degos
Vasculopatia oclusiva que afecta piel, tracto digestivo y SNC
Dejando lesiones con cicatrices blanquecinas atroficas y un collarete eritematoso
Cuales son las variantes de la enfermedad de Degos
Benigna y maligna
Mortalidad a 3 años de la papulosis atrofica maligna
50%
Tratamiento de la enfermedad papulosis atrofica maligna
Anticoagulantes
ASA
Pentoxifilina
Heparina
Cual es el síndrome de Miculicz
Síndrome en el que existe agrandamiento de glándulas sobre todo lagrimales, parótidas y salivales
Cuales pueden ser las asociaciones del síndrome de Miculicz
Generalmente es benigno
Suele asociarse a:
TB
Leucemia
Sifilis
Sjögren y LES
Mayor riesgo de linfomas
La fascitis del Shülman en 10 a 15% se puede asociar a….
Alteraciones hematólogicas y linfomas
Raynaud con mayor frecuencia precede a que enfermedad
Esclerosis sistémica
Anticuerpo que predomina en CREST
Anticentromero
Para que sirve la unidad de complemento CH50
PAra medir actividad de enfermedad autoinmune
Que traducen la disminución de complement en LES
C3 y C4
Actividad y progresión de la enfermedad
Sitio donde se depositan los complejos inmunes en el riñon en LES
Mesangiales y glomerular
Endocarditis de Libman Sacks
Es asociada a LES
Afecta principalmente la valvula mitral y aórtica
Pelagra da fotosensibilidad
Verdadero
Deficiencia vitaminica en pelagra
Niacina B3
Que es el síndrome de Kassach-Merrit y a que tumores se asocia
Coagulopatía por consumo de hemangioma en penacho y Hemangioendotelioma kaposiforme
Enfermedades que van contra el colageno VII
Penfigoide cicatricial
LES ampolloso
Epidermolisis ampollosa adquirida
Medicamentos que pueden empeorar la psoriasis
Litio
Betabloqueadores
Betaadrenergicos
IECAS
Antimaláricos
Vasculitis de pequeños vasos
Vascultis leucocitoclástica
Wegener
Churg-Strauss
Poliangeitis microscopica
Púrpura de Henoch-Schönlein
Crioglobulinemia
Vasculitis de mediano vaso
Kawasaki
Poliarteritis nodosa(PAN)
Vasculitis de grandes vasos
Arteritis de Takayasu
Arteritis de la temporal
Que sustancias se depositan en el mixedema pretibial
Condrotin sulfato
Acido hialurónico
El mixedema generalizado se observa en:
Hipotiroidismo
Una coloración azulada generalizada de piel, escleras y mucosas se asocia:
Argiria por exposición prolongada a sales de plata
En que enfermedad se observa el collarete de Casal
Pelagra
Interleucinas producidas por los linfocitos CD4
IL-2
IL-4
Interleucinas que se secretan en la reacción Th2
IL-4
IL-5
Mólecula que para producir una reacción alérgica debe estar unida a una proteína
Hapteno
Células presentadoras de antígenos en la piel
Células de Langerhans
