Enfermedades Ampollares y vesiculares Flashcards

1
Q

Enfermead caracterizada por ampollas intraepidermicas en piel y mucosas que presenta acantolisis por anticuerpos dirigidos contra desmosomas

A

Penfigo vulgar

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2
Q

Especialemente contra que antigenos va dirigido en la enfermedad de penfigo vulgar

A

Desmogleina 1 y 3

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3
Q

Edad mas frecuente de penfigo vulgar

A

40-60 a

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4
Q

Mortalidad aproximada de penfigo vuilgar

A

17% secundaria a choque septico

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5
Q

En mexicanos que antigen HLA esta afectado en penfigo vulgar

A

HLA-DR14
HLA-DR10
HLA-DR1 en penfigo seborreico

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6
Q

LOs pacienntes con penfigo vulgar pueden presentar hiperprolactinemia?

A

Verdadero

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7
Q

Farmacos asociados en desarrollo de penfigo vulgar

A

Fenilbutazona
Piroxicam
RIfampicina
Captopril

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8
Q

Tipo de anticuerpos generados por penfigo vulgar

A

IgG contra desmogleina 1 y 3

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9
Q

En el penfigo foliaceo contra que antigeno va dirigido el anticuerpo

A

Desmogleina 1

Se produce IgG4, IgM e IgE

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10
Q

En penfigo paraneoplasico contra que antigenos suelen ir dirigidos los anticuerpos

A
Plaquinas como:
Desmoplaquina
Periplaquina
Envoplaqueina 
Ademas de desmogelinas 1 y 3
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11
Q

En enfermedad activa que anticuerpos IgG suelen estar presentes en penfigo

A

IgG1 e IgG4

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12
Q

En enfermedad en remission que anticuerpos IgG suelen estar presentes en penfigo

A

IgG2

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13
Q

La respuesta celular que predomina en penfigo vulgar es

A

Th2

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14
Q

De las formas superficiales de penfigo que tipos existen

A

Eritematoso

Foliaceo

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15
Q

DE las formas profundas de penfigo cuales existen

A

Vulgar

Vegetante

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16
Q

Formas raras de penfigo

A

Neonatal
Paraneopasico
Herpetiforme (IgA)
Inducido por farmacos

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17
Q

Caracteristicas de las lesiones de penfigo

A

Ampollas flacidas que se denudan y dejan zonas con costras y excoriaciones

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18
Q

Como se describe el signo de Nikolsky

A

A oprimir piel sana perilesional ocasiona desprendimiento de la ampolla

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19
Q

Cual es el signo de Asboe Hansen

A

Si se ejerce presion directa sobre la ampolla intacta se produce extension lateral

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20
Q

Cual es la mucosa mas afectada en penfigo

A

Oral 90%

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21
Q

Otras mucosas que pueden afectarse por penfigo

A

Esofago
Uretra
Ojos
Vulva

22
Q

En que dos formas se clasifica el penfigo vegentante

A

Newmann

Hallopeau

23
Q

El penfigo vegetante de Hallopeau se caracteriza por

A

Remitir facil al tratamieto

24
Q

El penfigo vegetante de Newmann se caracteriza por

A

Ser mas grave

25
Q

Donde suelen aparecer las lesiones en penfigo vegetante

A

Pliegues
ingles
alrededor de boca
Lengua cerebriforme

26
Q

A que se llama el fogo salvagem

A

Penfigo endemic brasileño

27
Q

Que es la enfermedad de Senear-Usher

A

Pénfigo seborreico o eritematoso

28
Q

Donde suele salir las lesiones de pénfigo eritematoso

A
Areas seborreicas
parte media de tórax
hombros
lumbosacro
Surcos nasogenianos
piel cabelluda
29
Q

El pénfigo herpetiforme(IgA) puede evolucionar a pénfigo vulgar

A

Verdadero

30
Q

En el pénfigo paraneoplasico cual suele ser la neoplasia mas asociada

A

Hematologica como:
Linfoma No Hodgkin
LLC
Castleman

31
Q

Enfermedades relacionadas a penfigo

A
Miastenia gravis
Timoma
Artritis
Lupu
Sjogren
Anemia pernicisa
liquen plano
32
Q

En la biopsia que se oserva en penfigo

A

Ampolla intraepidermica con acantolisis
Lapidas de células basales
infiltrado en ampolla de eosinófilos y PMN

33
Q

La ampolla en el pénfigo foliáceo suele ser

A

Subcornea

34
Q

Como se observa el deposito de IgG en pénfigo vulgar

A

Panal de abeja

35
Q

Enfermedad que presenta ampollas subcorneas y pustulas en tronco y pliegues y respeta mucosas

A

Pustulosis subcorneal o enfermedad de Sneddon Wilinson

36
Q

Con que otras enfermeades puede coexistir Sneddon Wilkinson

A

Pioderma gangrenoso
CUCI
paraproteinemia
Mieloma multiple

37
Q

Infeccion secundaria mas frecuente de pénfigo

A

Staphylococcus aureus

38
Q

Tratamiento de pénfigo inicial

A

Prednisona 1mg/kg/dia hasta disminución de sintomas

39
Q

Dosis de azatioprina en penfigo

A

2mg/kg

40
Q

Pénfigo foliáceo se prefiere este tratamiento en lugar de esteroides

A

Diaminodifenilsulfona 100mg al dia

41
Q

A que se llama enfermedad de Hailey Hailey

A

Pénfigo benigno familiar

42
Q

Patron de herencia de pénfigo benigno familiasr

A

Autosomico dominante

43
Q

A que edad suele comenzar la enfermedad de Hailey Hailey

A

20 a 30 años

44
Q

Gen afectado en Hailey Hailey

A

ATP2C1

Cromosoma 3q21

45
Q

Clasificación del pénfigo benigno familiar

A

Hailey Hailey

Gougerot

46
Q

Hailey Hailey tiene Nikolsky y Koebner

A

Verdadero

47
Q

Como se manifiesta el pénfigo benigno variedad GOugerot

A

Diseminado
Al momento del nacimiento
Desparace en 15 días sin dejar cicatriz

48
Q

Imagen histológica que presenta Hailey Hailey

A

Pared de LAdrillos derrumbada

49
Q

COmo es la Inmunofluorescencia de pénfigo benigno

A

Negativa

50
Q

Tratamiento de Hailey Hailey

A

No hay tratamiento eficaz
Evitar factores desencadenantes
Se puede usar dapsona 100 mg dia

51
Q

Datos clínicos que ayudan a sospechar de un penfigo paraneoplásico de un penfigo vulgar

A

Afección oral con pobre respuesta a tratamiento

Lesiones en diana en palmas y plantas

52
Q

Asociación paraneoplásica frecuente de penfigo paraneoplasico

A

Linfoma No Hodgkin

Leucemia linfocitica crónica