Enfermedades Ampollares y vesiculares Flashcards
Enfermead caracterizada por ampollas intraepidermicas en piel y mucosas que presenta acantolisis por anticuerpos dirigidos contra desmosomas
Penfigo vulgar
Especialemente contra que antigenos va dirigido en la enfermedad de penfigo vulgar
Desmogleina 1 y 3
Edad mas frecuente de penfigo vulgar
40-60 a
Mortalidad aproximada de penfigo vuilgar
17% secundaria a choque septico
En mexicanos que antigen HLA esta afectado en penfigo vulgar
HLA-DR14
HLA-DR10
HLA-DR1 en penfigo seborreico
LOs pacienntes con penfigo vulgar pueden presentar hiperprolactinemia?
Verdadero
Farmacos asociados en desarrollo de penfigo vulgar
Fenilbutazona
Piroxicam
RIfampicina
Captopril
Tipo de anticuerpos generados por penfigo vulgar
IgG contra desmogleina 1 y 3
En el penfigo foliaceo contra que antigeno va dirigido el anticuerpo
Desmogleina 1
Se produce IgG4, IgM e IgE
En penfigo paraneoplasico contra que antigenos suelen ir dirigidos los anticuerpos
Plaquinas como: Desmoplaquina Periplaquina Envoplaqueina Ademas de desmogelinas 1 y 3
En enfermedad activa que anticuerpos IgG suelen estar presentes en penfigo
IgG1 e IgG4
En enfermedad en remission que anticuerpos IgG suelen estar presentes en penfigo
IgG2
La respuesta celular que predomina en penfigo vulgar es
Th2
De las formas superficiales de penfigo que tipos existen
Eritematoso
Foliaceo
DE las formas profundas de penfigo cuales existen
Vulgar
Vegetante
Formas raras de penfigo
Neonatal
Paraneopasico
Herpetiforme (IgA)
Inducido por farmacos
Caracteristicas de las lesiones de penfigo
Ampollas flacidas que se denudan y dejan zonas con costras y excoriaciones
Como se describe el signo de Nikolsky
A oprimir piel sana perilesional ocasiona desprendimiento de la ampolla
Cual es el signo de Asboe Hansen
Si se ejerce presion directa sobre la ampolla intacta se produce extension lateral
Cual es la mucosa mas afectada en penfigo
Oral 90%
Otras mucosas que pueden afectarse por penfigo
Esofago
Uretra
Ojos
Vulva
En que dos formas se clasifica el penfigo vegentante
Newmann
Hallopeau
El penfigo vegetante de Hallopeau se caracteriza por
Remitir facil al tratamieto
El penfigo vegetante de Newmann se caracteriza por
Ser mas grave
Donde suelen aparecer las lesiones en penfigo vegetante
Pliegues
ingles
alrededor de boca
Lengua cerebriforme
A que se llama el fogo salvagem
Penfigo endemic brasileño
Que es la enfermedad de Senear-Usher
Pénfigo seborreico o eritematoso
Donde suele salir las lesiones de pénfigo eritematoso
Areas seborreicas parte media de tórax hombros lumbosacro Surcos nasogenianos piel cabelluda
El pénfigo herpetiforme(IgA) puede evolucionar a pénfigo vulgar
Verdadero
En el pénfigo paraneoplasico cual suele ser la neoplasia mas asociada
Hematologica como:
Linfoma No Hodgkin
LLC
Castleman
Enfermedades relacionadas a penfigo
Miastenia gravis Timoma Artritis Lupu Sjogren Anemia pernicisa liquen plano
En la biopsia que se oserva en penfigo
Ampolla intraepidermica con acantolisis
Lapidas de células basales
infiltrado en ampolla de eosinófilos y PMN
La ampolla en el pénfigo foliáceo suele ser
Subcornea
Como se observa el deposito de IgG en pénfigo vulgar
Panal de abeja
Enfermedad que presenta ampollas subcorneas y pustulas en tronco y pliegues y respeta mucosas
Pustulosis subcorneal o enfermedad de Sneddon Wilinson
Con que otras enfermeades puede coexistir Sneddon Wilkinson
Pioderma gangrenoso
CUCI
paraproteinemia
Mieloma multiple
Infeccion secundaria mas frecuente de pénfigo
Staphylococcus aureus
Tratamiento de pénfigo inicial
Prednisona 1mg/kg/dia hasta disminución de sintomas
Dosis de azatioprina en penfigo
2mg/kg
Pénfigo foliáceo se prefiere este tratamiento en lugar de esteroides
Diaminodifenilsulfona 100mg al dia
A que se llama enfermedad de Hailey Hailey
Pénfigo benigno familiar
Patron de herencia de pénfigo benigno familiasr
Autosomico dominante
A que edad suele comenzar la enfermedad de Hailey Hailey
20 a 30 años
Gen afectado en Hailey Hailey
ATP2C1
Cromosoma 3q21
Clasificación del pénfigo benigno familiar
Hailey Hailey
Gougerot
Hailey Hailey tiene Nikolsky y Koebner
Verdadero
Como se manifiesta el pénfigo benigno variedad GOugerot
Diseminado
Al momento del nacimiento
Desparace en 15 días sin dejar cicatriz
Imagen histológica que presenta Hailey Hailey
Pared de LAdrillos derrumbada
COmo es la Inmunofluorescencia de pénfigo benigno
Negativa
Tratamiento de Hailey Hailey
No hay tratamiento eficaz
Evitar factores desencadenantes
Se puede usar dapsona 100 mg dia
Datos clínicos que ayudan a sospechar de un penfigo paraneoplásico de un penfigo vulgar
Afección oral con pobre respuesta a tratamiento
Lesiones en diana en palmas y plantas
Asociación paraneoplásica frecuente de penfigo paraneoplasico
Linfoma No Hodgkin
Leucemia linfocitica crónica
