malformazioni Flashcards

1
Q

malformazioni congenite esterne, che cosa interessano

A

estremo cefalico, mano genitali esterni

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2
Q

problemi in malformazioni

A
Deficit anatomico
Deficit funzionale
Impatto psicologico
               - nell’ambito familiare
               - nell’ambito sociale
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3
Q

malformazioni estremo cefalico

A

LABIOSCHISI
PALATOSCHISI
LABIOPALATOSCHISI

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4
Q

labiopalatoschisi, definizione

A

Espressione di numerose forme anatomo-cliniche che hanno un’analoga base embriologica ed etiopatogenetica in cui la schisi si manifesta attraverso la soluzione di continuità di uno o più segmenti anatomici

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5
Q

epidemiologia labioschisi isolata

A

20% 70% sin 20% dxt 10% bilat.

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6
Q

epidemiologia labiopalatoschisi

A

50% 50% sin 30% dxt 20% bilat

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7
Q

palatoschisi isolata

A

30%

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8
Q

sessi labio e palatoschisi

A

m f 2 1

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9
Q

palatoschisi m f

A

1 2

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10
Q

eziopatogenesi, multifattorialita’

A

Suscettibilità su base genetica (sono almeno 10 i loci cromosomici implicati) più l’azione teratogena di fattori ambientalinelle prime settimane di gravidanza (infezioni virali, esposizione a sostanze chimiche, iper-ipoavitaminosi, carenza di ac. Folico, malnutrizione)

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11
Q

familiarita’

A

Rischio di secondo figlio affetto 3-5%

Rischio da madre o padre affetto 8%

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12
Q

forme sindromiche eziopatogenesi

A

esistono oltre 400 Sindromi malformative che includono nel quadro clinico le Schisi Labio- palatine (ad esempio: trisomia 21 S. di Down, trisomia13 S. di Patau, trisomia 18 S. di Edwards)

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13
Q

classificazione embriologica schisi,

A

schisi palato primario, schisi palato secondario, schisi palato primario e secondario

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14
Q

schisi palato primario

A

labbro, arcata alveolare e palato anteriore,

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15
Q

schisi palato secondario,

A

palato duro e palato molle
uvuloschisi
stafilouvuloschisi
uranostafilouvuloschisi

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16
Q

SCHISI PALATO PRIMARIO E SECONDARIO

A

cheilognatouranostafilouvuloschisi

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17
Q

CLASSIFICAZIONE CLINICA

A

òABIOSCHISI E PALATOSCHISI

18
Q

LABIOSCHISI, TIPI

A

Labioschisi cicatriziale o frustra o sottocutanea
Labioschisi semplice completa o incompleta
(altezza del labbro)
Labioschisi totale :labbro ed arcata alveolare

19
Q

PALATOSCHISI MONO O BILATERALE

A

Palatoschisi sottomucosa
Palatoschisi semplice o incompleta: velo e/o palato osseo
(fino al forame incisivo)
Palatoschisi totale o completa: palato primario e secondario

20
Q

LABIOPALATOSCHISI, PROBLEMATICHE

A

Alterazione delle funzioni di suzione, deglutizione, respirazione, masticazione, linguaggio e udito
Approccio multidisciplinare
Scelta dei tempi chirurgici

21
Q

LABIOSCHISI PRINCIPI DI TERAPIA CHIRURGICA

A

Ripristino continuità anatomica
Ricostruzione dei 3 piani: cute, muscolo, mucosa
Ricostruzione della fionda del m. orbicolare
Riposizionamento delle cartilagini nasali
Cicatrici non retraenti

22
Q

ANATOMIA, PALATO PRIMARIO,

A

Palato anteriore, arcata alveolare (II incisivo), labbro.

Complete o incomplete monolaterali o bilaterali

23
Q

ANATOMIA PALATO SECONDARIO

A

Palato duro posteriormente al forame incisivo, palato molle

Complete o incomplete monolaterali o bilaterali

24
Q

PALATOSCHISI PROBLEMATICHE FUNZIONALI

A
Comunicazione tra cavità nasale e orale
       🡪 suzione difficoltosa
Anomala inserzione dei mm. palatini
       🡪 otite media
Infezione delle prime vie respiratorie
Rinolalia aperta
25
Q

PALATOSCHISI, PROBLEMATICHE IMMEDIATE

A

ompromissione della pervietà delle vie aeree
S. Pierre Robin ( nei casi più gravi)
Compromissione dell’alimentazione

Flogosi delle prime vie aeree

26
Q

PROBLEMATICHE TARDIVE, PALATOSCHISI

A

Problemi fonatori
Problemi ortodontici
Problemi estetici

27
Q

PALATOSCHISI TIMING

A

Rischio anestesiologico
Intervento a circa 3 mesi, o tra i 3 e i 6 mesi (scuole differenti)
Problema relazionale: intervenire prima che il bimbo che inizi a parlare

28
Q

TRATTAMENTO D’URGENZA PALATOSCHISI

A

Sospensione della lingua (S. Pierre Robin)

Sondino naso-gastrico o impiego di apparecchi protesici per permettere l’alimentazione

29
Q

TRATTAMENTO D’ELEZIONE PALATOSCHISI

A

Riposizionameto dei muscoli
Ricostruzione piano nasale
Chiusura della fibromucosa palatina

30
Q

MALFORMAZIONI DELLA MANO , ASSOCIAZIONE

A

Spesso si associano ad altre malformazioni esterne

Frequentemente hanno carattere ereditario

31
Q

MECCANISMO PATOGENETICO, MALFORMAZIONE MANO

A

Deformità per mancata divisione
Deformità per eccesso
Deformità per difetto
Deformità per errore di forma dei singoli elementi o dei rapporti tra essi

32
Q

TRATTAMENTO ED OBIETTIVO MALFORMAZIONI MANO

A

Chirurgico:
Mira al recupero della normale anatomia e della funzione.

I criteri di ricostruzione tegumentaria sono indirizzati ad evitare situazioni di deficit secondari legati a cicatrici in zone flessorie ed a livello delle commissure

33
Q

MALFORMAZIONE PER MANCATA DIVISIONE, DITA

A
SINDATTILIA
E’ un’anomalia del differenziamento longitudinale delle dita; può essere:
Completa
Incompleta 
Cutanea
Membranosa (o fibrosa)
Ossea (acrosindattilia)
34
Q

SINDATTILIA, EPIDEMIOLOGIA

A

pidemiologia

1 bambino su 5000 nati vivi

35
Q

DITA PIU’ COLPITE DA SINDATTILIA

A

3° e 4° dito
4° e 5° dito
2° e 3° dito

36
Q

POLIDATTILIA, DEFINIZIONE

A

E’ una malformazione, relativamente frequente, per ECCESSO, caratterizzata dalla presenza di uno o più dita o parti di esse in soprannumero. Il dito soprannumerario può essere completo o solo abbozzato o in gradi più o meno avanzati di sviluppo.

37
Q

COSA PUO’ INTERESSARE POLIDATTILIA

A

LATO RADIALE O ULNARE O DITA INTERCALATE

38
Q

POLIDATTILIA, MANOIFESTAZIONI

A

Allargamento della falange distale e lieve biforcazione dell’unghia

Falange distale unica ma in gran parte sdoppiata

Due falangi distali distinte e separate

Dito sovrannumerario completo ed articolato a livello interfalangeo o metacarpofalangeo

39
Q

MALFORMAZIONI GENITALI

IPOSPADIA, DEFINIZIONE

A

E’ la malformazione più frequente. 1 caso ogni 400 nati maschi

40
Q

CARATTERISTICHE IPOSPADIA

A

E’ caratterizzata dallo sbocco del meato uretrale ventralmente rispetto all’apice del glande.

    Elementi distintivi sono:
Posizione del meato uretrale più in basso
Prepuzio incompleto  a mantellina (presente solo dorsalmente)
Incurvamento ventrale ( corda fibrosa)
Uretra corta
41
Q

PROBLEMATICHE IPOSPADIA

A
Malformazioni associate dell’apparato urinaro-genitale (renali, criptorchidismo)
Impotentia generandi (raro)
Impotentia coeundi (nei casi più gravi di incurvamento)
42
Q

TIMING CHIRURGICO IPOSPADIA

A

3-4 anni per evitare gravi problemi psicologici