malformazioni

Question 1

malformazioni congenite esterne, che cosa interessano

Answer 1

estremo cefalico, mano genitali esterni

Question 2

problemi in malformazioni

Answer 2

Deficit anatomico
Deficit funzionale
Impatto psicologico
               - nell’ambito familiare
               - nell’ambito sociale

Question 3

malformazioni estremo cefalico

Answer 3

LABIOSCHISI
PALATOSCHISI
LABIOPALATOSCHISI

Question 4

labiopalatoschisi, definizione

Answer 4

Espressione di numerose forme anatomo-cliniche che hanno un’analoga base embriologica ed etiopatogenetica in cui la schisi si manifesta attraverso la soluzione di continuità di uno o più segmenti anatomici

Question 5

epidemiologia labioschisi isolata

Answer 5

20% 70% sin 20% dxt 10% bilat.

Question 6

epidemiologia labiopalatoschisi

Answer 6

50% 50% sin 30% dxt 20% bilat

Question 7

palatoschisi isolata

Answer 7

30%

Question 8

sessi labio e palatoschisi

Answer 8

m f 2 1

Question 9

palatoschisi m f

Answer 9

1 2

Question 10

eziopatogenesi, multifattorialita’

Answer 10

Suscettibilità su base genetica (sono almeno 10 i loci cromosomici implicati) più l’azione teratogena di fattori ambientalinelle prime settimane di gravidanza (infezioni virali, esposizione a sostanze chimiche, iper-ipoavitaminosi, carenza di ac. Folico, malnutrizione)

Question 11

familiarita’

Answer 11

Rischio di secondo figlio affetto 3-5%

Rischio da madre o padre affetto 8%

Question 12

forme sindromiche eziopatogenesi

Answer 12

esistono oltre 400 Sindromi malformative che includono nel quadro clinico le Schisi Labio- palatine (ad esempio: trisomia 21 S. di Down, trisomia13 S. di Patau, trisomia 18 S. di Edwards)

Question 13

classificazione embriologica schisi,

Answer 13

schisi palato primario, schisi palato secondario, schisi palato primario e secondario

Question 14

schisi palato primario

Answer 14

labbro, arcata alveolare e palato anteriore,

Question 15

schisi palato secondario,

Answer 15

palato duro e palato molle
uvuloschisi
stafilouvuloschisi
uranostafilouvuloschisi

Question 16

SCHISI PALATO PRIMARIO E SECONDARIO

Answer 16

cheilognatouranostafilouvuloschisi

Question 17

CLASSIFICAZIONE CLINICA

Answer 17

òABIOSCHISI E PALATOSCHISI

Question 18

LABIOSCHISI, TIPI

Answer 18

Labioschisi cicatriziale o frustra o sottocutanea
Labioschisi semplice completa o incompleta
(altezza del labbro)
Labioschisi totale :labbro ed arcata alveolare

Question 19

PALATOSCHISI MONO O BILATERALE

Answer 19

Palatoschisi sottomucosa
Palatoschisi semplice o incompleta: velo e/o palato osseo
(fino al forame incisivo)
Palatoschisi totale o completa: palato primario e secondario

Question 20

LABIOPALATOSCHISI, PROBLEMATICHE

Answer 20

Alterazione delle funzioni di suzione, deglutizione, respirazione, masticazione, linguaggio e udito
Approccio multidisciplinare
Scelta dei tempi chirurgici

Question 21

LABIOSCHISI PRINCIPI DI TERAPIA CHIRURGICA

Answer 21

Ripristino continuità anatomica
Ricostruzione dei 3 piani: cute, muscolo, mucosa
Ricostruzione della fionda del m. orbicolare
Riposizionamento delle cartilagini nasali
Cicatrici non retraenti

Question 22

ANATOMIA, PALATO PRIMARIO,

Answer 22

Palato anteriore, arcata alveolare (II incisivo), labbro.

Complete o incomplete monolaterali o bilaterali

Question 23

ANATOMIA PALATO SECONDARIO

Answer 23

Palato duro posteriormente al forame incisivo, palato molle

Complete o incomplete monolaterali o bilaterali

Question 24

PALATOSCHISI PROBLEMATICHE FUNZIONALI

Answer 24

Comunicazione tra cavità nasale e orale
       🡪 suzione difficoltosa
Anomala inserzione dei mm. palatini
       🡪 otite media
Infezione delle prime vie respiratorie
Rinolalia aperta

Question 25

PALATOSCHISI, PROBLEMATICHE IMMEDIATE

Answer 25

ompromissione della pervietà delle vie aeree S. Pierre Robin ( nei casi più gravi) Compromissione dell’alimentazione Flogosi delle prime vie aeree

Question 26

PROBLEMATICHE TARDIVE, PALATOSCHISI

Answer 26

Problemi fonatori Problemi ortodontici Problemi estetici

Question 27

PALATOSCHISI TIMING

Answer 27

Rischio anestesiologico Intervento a circa 3 mesi, o tra i 3 e i 6 mesi (scuole differenti) Problema relazionale: intervenire prima che il bimbo che inizi a parlare

Question 28

TRATTAMENTO D'URGENZA PALATOSCHISI

Answer 28

Sospensione della lingua (S. Pierre Robin) | Sondino naso-gastrico o impiego di apparecchi protesici per permettere l’alimentazione

Question 29

TRATTAMENTO D'ELEZIONE PALATOSCHISI

Answer 29

Riposizionameto dei muscoli Ricostruzione piano nasale Chiusura della fibromucosa palatina

Question 30

MALFORMAZIONI DELLA MANO , ASSOCIAZIONE

Answer 30

Spesso si associano ad altre malformazioni esterne | Frequentemente hanno carattere ereditario

Question 31

MECCANISMO PATOGENETICO, MALFORMAZIONE MANO

Answer 31

Deformità per mancata divisione Deformità per eccesso Deformità per difetto Deformità per errore di forma dei singoli elementi o dei rapporti tra essi

Question 32

TRATTAMENTO ED OBIETTIVO MALFORMAZIONI MANO

Answer 32

Chirurgico: Mira al recupero della normale anatomia e della funzione. I criteri di ricostruzione tegumentaria sono indirizzati ad evitare situazioni di deficit secondari legati a cicatrici in zone flessorie ed a livello delle commissure

Question 33

MALFORMAZIONE PER MANCATA DIVISIONE, DITA

Answer 33

``` SINDATTILIA E’ un’anomalia del differenziamento longitudinale delle dita; può essere: Completa Incompleta Cutanea Membranosa (o fibrosa) Ossea (acrosindattilia) ```

Question 34

SINDATTILIA, EPIDEMIOLOGIA

Answer 34

pidemiologia | 1 bambino su 5000 nati vivi

Question 35

DITA PIU' COLPITE DA SINDATTILIA

Answer 35

3° e 4° dito 4° e 5° dito 2° e 3° dito

Question 36

POLIDATTILIA, DEFINIZIONE

Answer 36

E' una malformazione, relativamente frequente, per ECCESSO, caratterizzata dalla presenza di uno o più dita o parti di esse in soprannumero. Il dito soprannumerario può essere completo o solo abbozzato o in gradi più o meno avanzati di sviluppo.

Question 37

COSA PUO' INTERESSARE POLIDATTILIA

Answer 37

LATO RADIALE O ULNARE O DITA INTERCALATE

Question 38

POLIDATTILIA, MANOIFESTAZIONI

Answer 38

Allargamento della falange distale e lieve biforcazione dell’unghia Falange distale unica ma in gran parte sdoppiata Due falangi distali distinte e separate Dito sovrannumerario completo ed articolato a livello interfalangeo o metacarpofalangeo

Question 39

MALFORMAZIONI GENITALI | IPOSPADIA, DEFINIZIONE

Answer 39

E’ la malformazione più frequente. 1 caso ogni 400 nati maschi

Question 40

CARATTERISTICHE IPOSPADIA

Answer 40

E’ caratterizzata dallo sbocco del meato uretrale ventralmente rispetto all’apice del glande. ``` Elementi distintivi sono: Posizione del meato uretrale più in basso Prepuzio incompleto a mantellina (presente solo dorsalmente) Incurvamento ventrale ( corda fibrosa) Uretra corta ```

Question 41

PROBLEMATICHE IPOSPADIA

Answer 41

``` Malformazioni associate dell’apparato urinaro-genitale (renali, criptorchidismo) Impotentia generandi (raro) Impotentia coeundi (nei casi più gravi di incurvamento) ```

Question 42

TIMING CHIRURGICO IPOSPADIA

Answer 42

3-4 anni per evitare gravi problemi psicologici