*️⃣*️⃣*️⃣ Item 319 - Lymphomes malins 🔥🔥

Question 1

• Connaître les signes cliniques qui peuvent faire suspecter un lymphome
  
  • Connaître les caractéristiques des ADP
  • Savoir ce que sont les “signes B”

Answer 1

• Présentation ganglionnaire
  
  • HSMG
  • ADP
    
    • Ferme
    • Mobile
    • Non douloureuse
    • Non inflammatoire
    • Localisée ou généralisée
    • Symétrique ou non (les ADP de la LLC sont symétriques SINON c’est une transfo de Richter)
• Présentation extraganglionnaire pour les lymphomes de Hodgkin [LH])
  
  • Hypertrophie tumorale du tissu lymphoïde
    
    • Topographie : ​ORL, digestive, cutanée…
    • Signes compressifs (= sd de masse = sd tumoral) selon topographie
  • AEG + signes généraux (« signes B »)
  • Signes spécifiques du LH
    
    • Prurit
    • Douleurs à l’ingestion d’alcool

Question 2

Connaître les situations d’urgence dans les lymphomes

Answer 2

TOUTES CES SITUATIONS SONT DES SYNDROMES DE MASSE

• ① Syndrome de la veine cave supérieur (SVCS) 👈🏻 masse médiastinale + ou - volumineuse compressive
  
  • œdème « en pèlerine » +++
  • turgescence des jugulaires
  • CVC thoracique
  • orthopnée
  • toux
  • signe de Pemberton
• ② Masse abdominale compressive
  
  • douleurs abdominales
  • sd occlusif
• ③ Compression radiculomédullaire
• ④ Tableau d’HIC

Question 3

Décrire les caractéristiques générales et les principes de la classification des lymphomes

Answer 3

• Caractérisitiques générales : 2 grands groupes
  
  • ① LH : aspect histologique typique
    
    • ⊄ mononuclées d’Hodgkin
    • ⊄ bi-/multi-nuclées de Reed-Sternberg
  • ② LNH
    
    • Bcp de types ≠
• Classification de l’OMS basée sur 3 notions
  
  • Phénotype
    
    • ① LB, LT ou NK
    • ② Anomalies génétiques
      
      • Ex : les translocations dans les lymphomes B
    • ③ Anomalies cytogénétiques-histologiques conditionnant l’histoire naturelle

Question 4

Connaître les principaux facteurs étiologiques des LNH

Answer 4

• Toxiques (Maladies professionnelles)
  
  • pesticides ++ (déclaration)
  • solvants
• Virus
  
  • EBV
  • VIH
  • VHC ☞ LNH B de la zone marginale splénique
  • HTLV1
  • HHV8
• Déficits immunitaires
  
  • congénitaux
  • acquis
    
    • VIH
    • transplantation
    • traitements immunosuppresseurs
    • maladies immunologiques
• Agents bactériens
  
  • H. Pylori 🧫 ☞ LNH B du MALT

Question 5

Connaître la stratégie d’exploration en imagerie initiale du lymphome

• Examens de 1ère intention
  
  • L’examen 👑. de réf
  • Les autres
• Bilan pré-thérapeutique

Answer 5

TDM-TEP ^<u>18</u>FDG +++

• ​Recommandée au bilan initial des LF*, LH* et LBDGC*
• Améliore la stadification de l’atteinte lymphatique ou extralymphatique
• Facilite l’évaluation de la réponse thérapeutique
• Recommandée aussi pour le bilan d’extension ostéomédullaire des LH et des LBDGC
• Permet de différer la BOM

Autres examens possibles en 1ère intention

• Rx du thorax
• TDM TAP

Bilan pré-thérapeutique selon les TT envisagés

• ETT (tox 💔 de l’anthracycline “-rubicine”/doxorubicine : dose cumulée)
• EFR (tox 💨 aiguë de la bléomicine : pneumopathies immuno-allergiques (fibrose))
• LF* : lymphome folliculaire
• LH* : lymphome hodgkinien
• LBDGC* : lymphome B diffus à grandes cellules

Question 6

Connaître les modalités du diagnostic histopathologique des lymphomes

Answer 6

• Biopsie indispensable du tissu tumoral (ganglionnaire surtout)
  
  • Biopsie chirurgicale ou sous imagerie (microbiopsies radioguidées percutanées)
• Circuit d’analyse du prélèvement
  
  • apposition sur lame pour analyse cytologique
  • fixation en formol et inclusion en paraffine pour analyse histologique
  • congélation d’un fragment pour analyse moléculaire
  • éventuelle mise en culture pour l’analyse cytogénétique
  • conservation en tumorothèque pour des analyses ultérieures ou des travaux de recherche

Question 7

Définir :

• dysphagie
• odynophagie
• otalgie

Answer 7

• dysphagie : gêne à la déglutition
• odynophagie : douleur à la déglutition
• otalgie : douleur à l’oreille

Question 8

Définir :

sd tumoral

Answer 8

Sd tumoral = Sd de masse

• Σ d’éléments cliniques ou paracliniques traduisant le dvt d’une lésion qui entraîne le refoulement ou la compression des structures voisines
  
  • tuméfaction = ↑ V d’une partie de l’organisme
    
    • voussure
      
      • palpable
      • décelée par un examen complémentaire.
      • présence :
        
        • d’une tumeur
        • et/ou d’un abcès
        • et/ou d’un hématome
        • et/ou d’un épanchement liquidien
        • et/ou d’un phénomène réactionnel inflammatoire ou non

Question 9

Définir le sd de lyse tumorale (SLT)

Answer 9

S.L.T.

PHYSIOPATHOLOGIE

• Conséquence de la destruction massive de ⊄ tumorales ☞ relargage dans la circulation des composés IC.
• Les données biologiques sont en gras
  
  • relargage des composés intracellulaires
    
    • hyperphosphatémie
    • hyperkaliémie
    • hyperuricémie
  • précipitation des cristaux d’acide urique ou phosphocalcique
    
    • hypocalcémie
    • IR à cause des cristaux
  • dysfonction mitochondriale (acidose métabolique)

Question 10

Réciter l’échelle de l’OMS

Answer 10

Échelle de l’OMS = Performance Satus (PS)

Question 11

Connaître la classification de l’atteinte ganglionnaire des lymphomes

Answer 11

Question 12

Valeurs normales d’un GDS Artériel ❤️🩸

Answer 12

Question 13

Classification d’Ann Arbor en dessin

(dessin humain couleur)

Answer 13

• Stade I : 1 seule et unique atteinte ganglionnaire
• Stade II : plusieurs atteintes ganglionnaires du MÊME côté du diaphragme
• Stade III : atteintes ganglionnaires de part et d’autre du diaph
• Stade IV : présence d’atteinte Xtra-ganglionnaires
  
  • HSMG, atteinte de la MO …

Question 14

Classification d’Ann Arbor en dessin

(dessin schéma quasi noir et blanc)

Answer 14