*️⃣*️⃣*️⃣ Item 315 - Leucémies aigües (LA) 🔥🔥

Question 1

Connaître les critères définissant une LA

Answer 1

DÉFINITION des LA

• Constituent un ensemble d’hémopathies malignes
• Caractérisés par l’expansion clonale dans la MO de cellules hématopoïétiques immatures bloquées au stade : “blaste”.
• Dans la LA, la _blastose médullaire est > 20%_
• Dans les SMD et SMP, la blastose médullaire est comprise entre 5 et 19%
  
  • LAM*
  • LAL*
    
    • LAL- B*
    • LAL-T*
• LAM* : Leucémie aigüe myéloblastique
• LAL* : Leucémie Aigue lymphoblastique
  
  • LAL- B* : Leucémie Aigue lymphoblastique à LB
  • LAL-T* : Leucémie Aigue lymphoblastique à LT

Question 2

Connaître les étiologies des LAM

Answer 2

La plupart du temps ☞ étiologie inconnue. Parfois, on retrouve une étiologie :

⑤

• ① 🩸 Évolution naturelle d’un SMP ou SMD
• ② 🦀 ATCD de chimiothérapie anticancéreuse
  
  • agents alkylants ≡ induisent ou stabilisent coupure 🧬 (= Σ 3 sous familles = moutardes azotés + tétrazines + sels de platine)
  • Étoposide/VEPESIDE° = ⊣ de topo-isomérase II = = ⊣ duplication 🧬 (∈ à la grande famille des intercalants
• ③ ☀️ ATCD : radiations ionisantes
  
  • RT
  • MP
• ④ ☠️ ATCD : toxiques
  
  • HC benzéniques
    
    • carrosserie
    • pétrochimie
    • 🚬
• ⑤ 🧬 Anomalies génétiques
  
  • trisomie 21, maladie de Fanconi
  • ATCD familiaux d’hémopathies, de K ou de cytopénies inexpliquées
• RAPPEL
  
  • SMP : PV, TE, LMC et MP (↑ qté)
  • SMD : anémie, thrombopénie et neutropénie (↓ qté + ↓ qualité)

Question 3

Connaître les étiologies des LAL

Answer 3

④

• 🧬 Anomalies génétiques constitutionnelles
• ☠️ ATCD : toxiques
  
  • pesticides
  • solvants
• 🩸Évolution d’une LMC
  
  • Les SMP peuvent tous évoluer vers une LAM
  • MAIS la LMC est le seul SMP qui peut évoluer vers une LAL ce qui est assez étrange qd on regarde l’arbre des lignées sanguines
• 🦠 Virus ☞ sous types rares de LAL
  
  • EBV
  • VIH
  • HTLV-1
  • 🄼 ⚡️V☞VIH☞HT…

Question 4

Connaître les signes liés à l’insuffisance médullaire

Answer 4

INTRODUCTION PHYSIOPATHOLOGIQUE

• Prolifération incontrôlée des blastes qui envahissent la MO et l’empêchent de fonctionner
• ☞ insuffisance médullaire
• Nota bene : les blastes peuvent aussi proliférer dans d’autres organes ☞ sd tumoral

SIGNES CLINIQUES

• sd anémique
  
  • installation rapide ☞ mal toléré
• sd hémorragique
  
  • saignements cutanéo-muqueux
  • 🚨 CIVD possible
• sd infectieux
  
  • fièvre
  • angine ulcéronécrotique (évocatrice)
  • pneumopathie

La clinique d’une LA est volontiers pauvre

Question 5

Savoir identifier les signes évocateurs du diagnostic de LA sur l’hémogramme

Answer 5

<< Triple déficit >>

1. anémie arégénérative normo- ou macrocytaire
2. thrombopénie
3. neutropénie associée à l’hyperleucocytose à blastes (inconstant)

Les blastes circulants peuvent être en grand nombre : “tumeur liquide”

• Signe inconstant
• Leucocytose > 50 G/L à blastes
• ☞ le patient est alors hyperleucocytaire et neutropénique dans la LA

Question 6

Intérêt diagnostique du myélogramme

Rappel : le myélogramme est une ponction médullaire

Answer 6

• Le myélogramme est l’exam clef
  
  • Permet le diagnostic ✅
  • Permet la caractérisation des blastes par des techniques :
    
    • immunophénotypique
    • cytogénétique
    • moléculaire
  • Si blastose médullaire ≥ 20 % de blastes (peut aller jusqu’à 100%) ☞ LA diagnostiquée
• La BOM est inutile SAUF si le myélo est impossible comme dans la MP

Question 7

Particularités épidémiologiques des leucémies de l’enfant

Answer 7

LES LA chez les < 15 Â 🇫🇷

• Épidémiologie
  
  • ⅓ des 🦀 de l’enfant
  • 🦀 le + fréquent chez les enfants
• LAM = 20%
  
  • 100/an
• LAL = 80%
  
  • Dans ¾ des cas : LAL-B
  • 400/an
  • pic de fréquence 2 - 6 ans
  • Ratio 👧🏻:👦🏻 = 1

Question 8

Connaître les indices clinico-biologiques devant faire évoquer une LA chez l’enfant

Answer 8

• Signes généraux 👈 envahissement médullaire par les blastes
  
  • Installation des symptômes en 2-3 semaines
  • AEG + fièvre

1. Infiltration blastique du système hématopoïétique = signes de l’insuffisance médullaire II^<u>aire</u>
   
   • anémie
   • thrombopénie
   • neutropénie
2. Signes Xtra-hematologique = manifestations du sd tumoral
   
   • 🦴 douleurs osseuses, boiterie
   • HSMG, ADP et organomégalie (amygdalomégalie, gros testicule, infiltration des gencives)
   • Gêne respiratoire voire SVCS

Question 9

Connaître les indications de réalisation d’un myélogramme chez l’enfant

Answer 9

• Signes généraux 👈 envahissement médullaire par les blastes
  
  • Installation des symptômes en 2-3 semaines
  • AEG + fièvre
• Signes extra-hématologiques
  
  • 🦴 : Douleurs osseuses, boiterie
  • Infiltration : HSMG, ADP périphériques, amygdalomégalie, gros testicule, infiltration des gencives
  • Compression de voisinage : gêne respiratoire, SVCS
• Signes de l’insuffisance médullaire IIaire
  
  • anémie
  • thrombopénie
  • neutropénie
• 🚨🚨🚨 ③ Signes de complications aigues 🚨🚨🚨
  
  • ① Sd tumoral
    
    • détresse respiratoire
    • compression médiastinale
    • épanchement pleuropéricardique
    • sd de leucostase
      
      • leucostase pulmonaire (la leucostase est incluse dans le sd tumoral ☞ on considère que c’est un sd de masse “liquide”)
        
        • obstruction capillaire ☞ HTAP ☞ œdème pulmonaire
    • leucostase cérébrale
      
      • troubles de vigilance, céphalées
  • ② CIVD
    
    • en cas de leucémie hyperleucocytaire
  • ③ IR
    
    • par infiltration rénale ou par SLT

Question 10

CONCLUSION sur la LA

Screenshot du collège

Answer 10

Question 11

Les urgences secondaires à la LA

Answer 11

🚨🚨🚨 Signes de complications aigues 🚨🚨🚨

④

• détresse respiratoire
  
  • compression médiastinale
  • épanchement pleuro-péricardique
  • leucostase pulmonaire
    
    • obstruction capillaire ☞ HTAP ☞ OAP
• CIVD
  
  • si leucocytes > 100 G/L
  • dans la LAM promyélocytaire ☞ CIVD systématique
• IR
  
  • par infiltration rénale ou SLT (leucémie hyperleucocytaire ou leucémie de Burkitt)
• Troubles de la vigilance, céphalées
  
  • leucostase cérébrale si leucocytes > 100 G/L

Question 12

TT de la LA

Answer 12

CT + greffe CSH

Question 13

LAM pro-myélocytaire cause systématiquement

Answer 13

CIVD