CONF KHA - Hémato n° 1 du samedi

Question 1

Question 2

Answer 2

Question 3

Face à une anémie normo-macrocytaire arégénérative

3 examens de 1ère intention :

(réflexe)

Answer 3

• Créatininémie
• Bilan hépatique
• TSH

Le myélogramme viendra forcément après

Question 4

Answer 4

• SMD : ça donne classiquement une anémie macrocytaire arégénérative, c’est vraiment typique !
• VOIR ARBRE !

Question 5

Answer 5

• Il faut cocher SMD et c’est tout
• Myélome : il faut plasmocytose > 10%
• LA : faux, car il faut des blastes > 19%

Question 6

ZOOM

Myélogramme

• CI
• 4 critères

Answer 6

• 2 CI au myélogramme
  
  • RT
  • Sternotomie
• 4 critères
  
  • ① La richesse
    
    • ↓ : MF ou aplasie
    • • ② Répartition des lignées
    • rouge : ⅓
    • méga : quelques unes
    • granuleux : ⅔ de granuleux (blastes, myéloblastes…)
  • ③ Pyramide de maturation
    
    • Il faut qu’elle soit équilibrée
  • ④ % de blastes
    
    • PV : richesse ↑, ↑%rouge (≈50%)
    • LAM : ↑richesse, répartition altérée car blocage de maturation tôt, excès de blastes

Question 7

Answer 7

Réponses vrai

• Caryotype médullaire
  
  • sert au score pronostic IPSS
• Biologie moléculaire
  
  • sert au score pronostic IPSS
• Dosage de l’EPO
  
  • c’est pour le bilan pré-thérapeutique
  • un taux élevé d’EPO => mauvais pronostic

Myélo vs BOM

• Certaines maladies se diagnostiquent sur de la cytologie tout simplement
  
  • SMD
  • LA(M/L)
  • Myélome (> 10% de plasmocytes)
• Certaines maladies nécessitent une BOM
  
  • Jamais de BOM dans les hémopathies myéloïdes
  • Du côté lymphoïde : le lymphome ne se cherche jamais dans la moelle (c’est une maladie du ganglion), on fait une BOM dans le cadre d’un plymphome seulement si envahissement médullaire suspecté

Question 8

Pour la E, il faut lire aplasie congénitale

Answer 8

TOUT VRAI

Quelques explications

• Les anthracyclines (agents alkyants) cassent l’ADN => SMD
• Le SMP (mutation JAK2) se transforme en SMD (série de mutations, c’est un continuum) puis en LAM

Question 9

Answer 9

Surveillance simple (on aurait pu cocher EPO car il y a une asthénie)

• En hémato on traite face (ça sent pas bon)
  
  • un caryotype complexe (au moins 3 anomalies)
  • del17p
  • anomalies du chr3

Question 10

Answer 10

ICI, ce qui est grave

• Neutropénie fébrile ☞ syndrome infectieux ☞ ATB par pipéracilline et tazobactam (on craint les BGN et certains cocci +)
• CIVD ☞ ne jamais donner de coagulants (car la CIVD est pro-thrombotique donc ↑hémorragies)

NE PAS TRANSFUSER EN GR MALGRÉ L’ANÉMIE !

• Comme il y a une leucostase (sang visqueux), il ne faut JAMAIS transfuser car ↑thrombose.

Situations où il faut prescrire une ATB en urgence

• ATB en urgence, les 4 cas de figure
  
  • Neutropénie fébrile
  • Purpura
  • Choc septique
  • Asplénie fonctionnelle ou absolue

Question 11

Présentation d’une SMD-SC

Answer 11

Anémie isolée (macrocytaire arégénérative) + thrombocytose

Question 12

Answer 12

• Face à une LAM + CIVD, on traite par ATRA pour éviter l’hémorragie qui tue dans les 24h

Question 13

Connaître les aspects suivants

Question 14

Answer 14

Principale hypothèse : PV

• Sd de Gaisbock (maladie orpheline) : polyglobulie secondaire, chez des sujets de sexe masculin, sédentaires et suivant un régime alimentaire très riche + la polyglobulie n’est pas isolée
• Carcinome rénale : impossible car une Polyglobulie secondaire à une sécrétion néoplasique d’EPO ne donnerait qu’une polyglobulie isolée

Question 15

Answer 15

• IMPORTANT : on élimine les fausses hypoglobulies (hémoconcentration) et les polyglobulies secondaires (carcinome rénale, tumeurs…)
  
  • Dosage EPO effondrée dans la PV (primitive car effondrée par RT neg) contrairement aux polyglobulies secondaires où l’EPO est augmentée (l’EPO est alors la cause de la polyglobulion par sécrétion néoplasique par exemple)
  • Écho abdominale : tumeur du foie, utérus, rénale
  • Créat : car étiologies rénales
  • Recherche de la mutation JAK2

Question 16

Answer 16

Là on attend

• Le principal risque est lié à la viscosité du sang (Ht > 58% => saignées)

Question 17

Answer 17

• Sd mononucléosique : hyperlymphocytose avec LT activée (hyperbasophiles)
• LLC : peu probable car dans la LLC, ADP symétriques et bilatérales, d’ailleurs, la LLC est le seul “lymphome” qui leucémise autant = circulation des cellules dans le sang périphérique
• Lymphome non hodgkinien = LNH (le LH)
  
  • B
    
    • Lymphomes de bas grade = lymphomes à petites cellules = pas d’AEG : zone marginale, manteau, folliculaire et LLC
    • LBDGC
  • T : oublier pour l’EDN, juste retenir que c’est associé à des signes généraux + cytopénies auto-immunes (très mauvais pronostic)
  • NK : oublier pour l’EDN

Question 18

Answer 18

Principale HD : LLC

Sur la bio : lymphocytose et c’est tout (lymphocytes > 5 G/L)

Question 19

Answer 19

On coche : EPP (on le fait dans le second temps dans le collège car c’est un bilan des complications + CMF

• Myélogramme : ne sert à rien car il y a des
• TEP-TDM : ne se fait que dans les lymphomes

Question 20

Citer les différentes étiologiqes

Answer 20

• Sd mononucléosique : CMV, EBV (LT activés), VIH, VHB
  
  • ici, aspect polymorphe des LT => ça renseigne sur une lymphocytose secondaire donc on exclue la LLC
• Tabac
• Coqueluche chez l’enfant

Question 21

Answer 21

Score de Matutes = RMH (royal marsden hospital)

Question 22

Cytométrie en flux (CMF) : le cas du lymphome

Answer 22

• ⅔ de kappa
• ⅓ de lambda

Question 23

Principaux marqueurs de lignée cellulaire

Answer 23

• Retenir : CD30 + = LH

Question 24

En hémato : adénogramme (cytoponction ganglionnaire) pour confirmer le diagnostic ?

Answer 24

• ON NE FAIT JAMAIS DE DIAG DE CERTITUDE SUR UN ADÉNOGRAMME (cytoponction ganglionnaire)
• LE DIAG DE CERTITUDE EST TOUJOURS HISTOLOGIQUE (biopsie ganglionnaire)

Question 25

Answer 25

CD5+ => penser tout de suite LLC

Question 26

Corps de Howell Joly

Answer 26

Se voit chez les patients splénectomisés

Question 27

Stade de binet du DP 2 ?

Answer 27

Stade A => surveillance (abstention thérapeutique)

Question 28

Rappel sur la classification de Binet

Answer 28

Question 29

Answer 29

Pneumocoque !

PFLA du Lobe > G (voir de profil)

Question 30

Answer 30

Question 31

Answer 31

Notions à connaître

• Le protocole de chimio FCR favorise les infections opportunistes
• D’où l’intérêt de vacciner systématiquement un patient LLC au stade A (Binet) car un jour

Question 32

Question après la photo : pec de cette anémie ?

Answer 32

• Carence vitaminique : FAUX
  
  • car les plaquettes sont normales (dans les carence vitaminiques on a des
  • lyse des précurseurs de GR => LDH élevées
  • le VGM est plutôt aux alentours de 130
• IR : FAUX
  
  • créat normale
• Insuffisance médullaire : FAUX
  
  • car pas de pancytopénie
• AHAI : VRAI
  
  • complication fréquente de la LLC
• Hémodilution : FAUX
  
  • Les protides sériques sont normaux
  • Face à une hémodilution, la protidémie c’est à 30 g/L (dilution des protéines)

PEC

• TT étiologique

Question 33

Les EI communs à toutes les CT

Answer 33

• Asthénie
• Toxicité hématologique : pancytopénie
• Myélotoxicité : K dans l’avenir
• Muqueuse atteinte : diarrhée, nausées, mucite
• Tb de phanères : ongles cassants, alopécie
• Stérilité : CECOS

Question 34

Complication de rituximab

Ac anti-CD20

Answer 34

• Hypogammaglobulinémie car attaque les LB

Question 35

Answer 35

1. Oui il faut énormément hydraté face à une IR pour éviter la tubulopathie par IRA secondaire au SLT (cristaux phosphocalciques)
2. Rasburicase = enzyme uricolytique pour prévenir l’IRA ; une CI est le déficit de G6PD car l’hémoglobine libre se lie au médicament => activation du complément (c’est mauvais)

TOPO hémolyse

• Anémie hémolytique intravasculaire => ce qui est toxique c’est l’hémoglobine libre => toxique pour les Vx (vasoconstriction) et tubulopathie, le seul mécanisme compensateur est l’hémoglobine. L’hémolyse intra-vasculaire est donc une urgence => risque mortel. L’HPN est grave dans sa phase aigue
• Dans l’hémolyse intra-tissulaire, on a le temps de chercher l’étiologie

Question 36

CONCLUSION

MESSAGES CLEFS

Answer 36

Question 37

Le TT d’une LAM + CIVD

Answer 37

• Le TT : CT conventionnelle + ATRA (= acide tout trans-rétinoïque = vitamine A)

Question 38

Question 39

Question 40

Question 41