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Externat - Hématologie > CONF KHA - Hémato n°2 du samedi > Flashcards

CONF KHA - Hémato n°2 du samedi Flashcards

1
Q

Madame M., une patiente de 59 ans ménopausée ayant pour seul antécédent une gonarthrose droite, est hospitalisée pour bilan d’asthénie progressive avec dyspnée à l’effort évoluant depuis 2 mois.

A l’examen clinique, vous trouvez une pâleur cutanée et des conjonctives, une glossite. La peau est cireuse. Vous apprenez qu’elle a pris 4 kg sur les 4 derniers mois. Par ailleurs, elle se plaint de paresthésies dans les 2 jambes jusqu’aux genoux.

Les réflexes ostéo-tendineux sont vifs au niveau rotulien. Le sens de position des orteils est altéré.

Vous avez comme premiers résultats biologiques : GB 3 G/L (35 % de PNN à noyaux hypersegmentés, 55 % de lymphocytes). GR 1,8 T/L, Hb 8 g/dL, Ht 25 %, VGM 139 fL, réticulocytes 30.000/mm3, plaquettes 130 G/L. Bilirubine totale 50 μmol/l, bilirubine libre 42 μmol/l, LDH 4250 mmol/l, haptoglobine effondrée.

A

NFS et FROTTIS typique d’une carence en B12

  • signes d’hémolyse
  • pancytopénie
  • hypersegmentés : spécifique d’une carence en vitamine B12

NOTION à retenir sur la CT

  • La CT est leucopéniante
    • neutropénie fébrile +++ : les PNN (qui ont une durée de vie courte) sont touchés +++ (0,5 G/L)
    • PAS de lymphopénie : les lymphocytes (qui ont une durée de vie longue) sont peut touchés (1,2 G/L)

QCM :

  • Carence martiale : FAUX
  • Maladie de Biermer : VRAI, ici on a probablement une maladie de Biermer qui génère une carence en vitamine B12 ☞ SCM. Le Biermet est souvent associé à une hypothyroïdie d’Hashimoto sur myxoedème.
  • Hypothyroïdie vraie : VRAI, asthénie, prise de poids, anémie macrocytaire car là il y a un myxoedème avec hypothyroïdie
  • Sclérose combinée de la moelle (SCM) : VRAI, Syndrome pyramidale (ROT vifs) + sd cordonal postérieur (grosses fibres proprioceptives => sens de la position de l’hallux altéré)
  • Carence en vitamine B9 :

Notions supplémentaires

  • Le Biermer et l’hypothyroïdie sont souvent associées dans le cadre d’une polyendocrinopathie auto-immune (PEAI)
  • Une urgence à éliminer si on avait les données suivants ☞ la MAT
    • GB Nle
    • anémie < 10G/L + thrombopénie < 100 G/L (= bi-cytopénie)
    • LDH > 15N
    • (en demandant les réticulocytes : régénératif)
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Q
A
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3
Q

Réciter les 3 grands groupes diagnostiques

A
  • Anémie microcytaire
    • NE JAMAIS demander de réticulocytes
  • Anémie normo-macrocytaire arégénérative
    • TJRS faire un myélogramme (sans se poser de questions)
  • TOPO anémie sidéroblastique
    • Ceci n’est pas la SMD-SC (coloration de Perls)
    • Ici, ce sont des anomalies des proto-porphyrines (congénitale, intoxication au plomb…)
    • Les SMD-SC ressemblent à ces anomalies des proto-porphyrines d’où leur nom
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4
Q
A
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5
Q

Principale complications neuro d’une carence de la vitamine B12 ?

Réserve en B12 ?

Absorption ?

Risque principal ?

A

SCM

Hépatique

Iléon terminal

Gastrite ☞ Lymphome du MALT

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6
Q
A
  • On réalise le myélogramme sternal chez ce patient car anémie macrocytaire arégénérative ☞ myélogramme systématique (la carence en vitamine B12 ✅ peut masquer un SMD
  • Le myélogramme apporte un faisceau d’arguments pour confirmer la carence en B12
    • Asynchronisme de maturation
    • Moelle riche
    • Myéloblastes (grosse cellules qui ont du mal à se diviser)
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7
Q

CI

  • de la ponction sternale
  • de la ponction iliaque
A
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8
Q

Carence en B9/B12

Éléments diagnostiques

A
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9
Q
A

Réponse : ABCD

  • Ac anti FI : présents dans 30% des cas
  • Ac anti ⊄ gastriques : présents
  • Dosage B9/B12
  • TSH
  • La gastrinémie est un dosage imparfait, ne se fait plus
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10
Q
A
  • L’irradiation permet de bloquer la mitose des globules blancs résiduels dans les CGR (rappel : tous les CGR sont déleucocytés, il n’y a plus de PNN dedans, que des lymphocytes résiduels)
  • On prescrit des CGR irradiés chez les patients :
    • en lymphopénie car le receveur ne pourra pas se défendre contre les LT du donneur (effect GvH)
    • la neutropénie n’est pas une indication de CGR irradié
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11
Q
A
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12
Q
A
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13
Q

Anémie

  • Citer les causes corpusculaires
  • Citer les causes extra-corpusculaires
  • TOPO AHAI
A
  • Le déficit en G6PD est la seule qui aura à la fois de l’hémolyse intra vasculaire et tissulaire ☞ peut être une urgence
  • L’HPN => est franchement hémolytique en intra-vasculaire ☞ urgence !

AHAI : bien bien l’apprendre

  • Étape ① : test de Coombs est ✅
  • Étape ② : Il faut ensuite dichotomiser Ac chauds et Ac froids
    • Ac froids
      • 🔍 Clinique : chez les patients atteints d’acrosyndrome (extrémités chaudes/froides)
      • 🔍 Biologique :
        • IgM + lymphome : maladie de Waldenstrom
        • IgM sans lymphome = idiopathique : maladie des agglutinines froides
    • Ac chauds
      • 🔍 Biologique : IgG
      • Étiologies : MAI (lupus) et hémopathies lymphoïdes (LLC, myélome)
  • Ne pas confondre Ac froid et cryoglobuline (type 1 à 3)
    • La cryoglobuline = Ac-anti vaisseaux ☞ vascularite
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14
Q
A

TOUT VRAI

  • Asplénie = corps de Howell-Joly présents dans les GR au frottis (la rate nettoie les GR de ces corps)
    • fonctionnelle = la rate est là mais elle le fonctionne plus (par exemple la rate calcifiée du drépano + car elle est infarcie de partout)
    • absolue = plus de rate (suite à un AVP par exemple)
  • Qu’est ce qu’on redoute le plus dans la crise vaso-occlusive du drépa ?
    • le sd thoracique aigu = OAP lésionnel (indication à l’allo-greffe)
  • Spirométrie incitative = souffler et respirer pour maintenir une boule dans une certaine “zone”
  • Il faut PEC tous les facteurs déclenchants
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15
Q

Interprétation de l’hémogramme

A
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16
Q

On évoque quoi ?

A

Carence martiale

RAPPEL : la thrombpocytose est réactionnelle au sd inflammatoire ET à la carence martiale

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17
Q
A

Réponses

  • Soit CRP + ferritine
    • rappel : une anémie inflammatoire se manifeste après 2 mois d’inflammation
    • Parfois, quand on a un petit rhume, la CRP est ↑
    • CRP + ferritine sont parfois des marqueurs peu informatifs, on peut donc favoriser la combinaison suivante :
  • Soit fer sérique + CST
    • Étape 1 : dosage fer sérique ☞ ↓ dans les DEUX cas, on le dose pour objectiver la carence en fer sérique qu’elle soit d’origine ferriprive ou inflammatoire
    • Étape 2 : dosage CST ☞ N dans le sd 🔥, ↓ dans la carence martiale
18
Q
A
  • Face à une hémorragie et à une hémolyse ☞ on peut transfuser
    • Exemple : dans le cadre d’un AHAI, la tranfusion de CGR fonctionne, les GR transfusés ne sont pas détruits
  • Dans le cadre d’un PTI, la transfusion de CP ne fonctionne pas, les plaquettes sont détruites rapidement

Devant une thrombopénie isolée sur la NFS, quels sont les deux examens supplémentaires à demander en urgence ?

  • ① ABO-Rh
  • ② RAI
  • L’urgence +++ : la CIVD
19
Q
A
  • N de ɣ-globulinémie résiduelle > 6g/L
  • Donc ici, les ɣ-globulines résiduelles sont normales (pas d’hypogammaglobulinémie malgré le pic)
20
Q
A
21
Q
A
  • Plasmocytes et L-mémoires sécrètent des Ig
22
Q

Sur ce tracé, il y a une restriction de l’hétérogénéité (= pic monoclonal présent)

A
  • Le lupus génère une hypergɣlobulinémie polyclonale
  • La LAL ne sécrète pas car les blastes ne sécrètent queue d’al
23
Q
A
  • Certes, le myélogramme est le seul examen qui peut objectiver le myélome
    • Plasmocytome ou plasmocytose > 10%
24
Q
A

Surveillance biologique simple

25
Q
A
26
Q

Réciter le continuum

GMSI ☞ MMO

A
27
Q
A
  • Ici c’est un cas IRA sur IRC
28
Q
A
29
Q
A
30
Q

L’hyperprotidémie peut générer une hémodilution

A
  • IgM/IgG > 100 G/L
  • Hyperprotidémie
31
Q
A
32
Q
A
33
Q
A
  • L’hémodilution est fausse
    • car l’hyperprotidémie ici n’est pas assez grande
    • de plus, l’hypercalcémie ☞ IRf ☞ hémoconcentrat°
34
Q

3 grandes étiologies d’hyperviscosité

A

Symptomes communs aux 3 causes

épistaxis, acouphènes, phosphènes, signes ORL

Symptomes spécifiques à chaque cause

  • 1- Leucostase
    • Infiltrats pulmonaires
    • Hémorragie cérébrale
    • TT d’urgence : cytoréducion, CT
  • 2- Polyglobulie
    • prurit aquagénique
    • TT d’urgence : saignées
  • 3- Sd d’hyperviscosité vraie = liée à une Ig en gde qté (myélome, Waldenstrom…)
    • TT d’urgence : échange plasmatique

On peut transfuser qqn en hyperviscosité en plaquettes MAIS ne surtout pas transfuser en CGR (les GR sont de grosses molécules => risque thrombose)

35
Q

Myélome et Waldenstrom

A
  • La grande différence est que le myélome est IgG ou IgA
  • Tandis que Waldenstrom (lymphome plasmocytaire) est toujours à IgM
    • un MGUS IgM peut donc se transformer en Waldenstrom mais jamais en myélome
36
Q

PEC d’une neutropénie fébrile

A
37
Q

Myélémie équilibrée VS myélémie désiquilibrée

A

myéloblaste ☞ promyélocytes ☞ myélocyte ☞ métamyélocyte ☞PNN

  • Myélémie équilibrée = respect de la pyramide de maturation
    • Résulte
      1. d’une régénération médullaire post-CT
      2. d’un emballement de la production de PNN dans un choc septique
      3. GCS-F
      4. LLC (emballement de la différenciation vers la forme mature)
  • Myélémie déséquilibrée
    • Résulte d’un envahissement médullaire par une tumeur solide qui va chasser les cellules présentent dans la moelle de façon aléatoire d’où la myélémie déséquilibrée
38
Q

Polyglobulie Iaire

Polyglobulie IIaire

Faisceaux d’arguments pour les distinguer

A
  • Polyglobulie Iaire = PV
    • EPO effondrée car RT nég des GR sur l’EPO
    • SMG
    • ↑ des autres lignées (thrombocytose, hyperleucocytose avec myélémie possible)
  • Polyglobulie IIaire = PV
    • EPO augmentée = polyglobulie secondaire à une ↑ sécrétion endogène d’EPO
      • soit IIaire à une hypoxie (BPCO, vit en altitude ☞ GDS pour la PaO2)
      • soit IIaire à une sécrétion néoplasique (carcinome à cellules rénales, fibrome utérin, hémangioblastome du cervelet)
39
Q

SMG + NFS normale = ?

A

ANORMALEMENT NORMALE !

Une splénomégalie dilue d’emblée toutes les lignées sanguines

Donc une NFS Nle + SMG sous estime les valeurs ☞ exemple : si leucocytes = 11G/L, il faut estimer que dans la réalité la valeur est supérieurs (dilution proportionnelle à la taille de la rate)

40
Q
  • Présentation clinique de la MF
  • Comment discriminer les autres SMP ? LMC, PV et TE
A

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