*️⃣*️⃣*️⃣ Item 318 - Leucémies lymphoïdes chroniques (LLC) 🔥🔥

Question 1

• Qu’est ce que la LLC ?
  
  • Définition physiopathologique
  • Définition en donnée biologique
• Âge médian de survenue ?

Answer 1

• Prolifération monoclonale des LB à l’origine d’une infiltration par petits lymphocytes MATURES à plusieurs endroits :
  
  • moëlle
  • ganglions
  • sang
• Donnée biologique
  
  • Hyperlymphocytose = lymphocytes > 4 G/L
• ∈ à la famille des LYMPHOMES
• Âge médian de survenue : 72 ans

Question 2

Hyperlymphocytose et diagnostic différentiel

Answer 2

• Hyperlymphocytose
  
  • Définition : lymphocytes > 4 G/L
  • Dans la LLC, l’OMS fixe le seuil à > 5 G/L
    
    • ​Parfois > 100 G/L 😵
• Diagnostic différentiel
  
  • Il s’agit des autres sd lymphoprolifératifs B correspondant à des phases leucémiques de lymphome non hodgkinien (LNH)
    
    1. lymphome folliculaire
    2. lymphome à cellules du manteau
    3. lymphome de la zone marginale
       
       • ​photo pour comprendre l’origine de chaque lymphome

Question 3

Examens complémentaires à réliser devant une suspicion de LLC

Answer 3

∃ ② examens complémentaires pour le diagnostic de LLC

• ① Frottis sanguin
  
  • ​Aspect des LB
    
    • monomorphes
    • matures
    • parfois éclatés (ombre de Gumprecht) +++ 👈🏻 très évocateur de LLC
• ② CMF pour immunophénotypage (③ étapes)
  
  • ① On détermine s’il s’agit d’une hyperlymphocytose à LB ou LT
    
    • Rappel
      
      • LB : CD19 et CD20
      • LT : CD3
  • ② On vérifie le caractère monoclonale des LB. Les chaînes légères sont-elles
    
    • ⩔ 𝛋 ?
    • ⩔ ƛ ?
      
      • Si elles sont ⩔ identiques ☞ le caractère monoclonale du LB est confirmé
  • ③ S’agit-il d’une LLC ou d’un autre sd lymphoprolifératif B (diagnostic ​≠tiel) ?
    
    • Si LLC : CD5+ et CD23+
      
      • Le CD5+ étant un marqueur de LT normaux​
      • Ces 2 paramètres font partie du score de Matutes (aussi appelé score Royal Marsden Hospital)
        
        • Score allant de 0 à 5
        • Si 4-5 : diagnostic de LLC affirmé !
• EN L’ABSENCE DE CYTOPÉNIE ASSOCIÉE ou de transformation de Richter, IL EST INUTILE DE RÉALISER
  
  • ​un myélo
  • une BOM
  • une ponction ganglionnaire
• La LLC étant une maladie hématologique, on la diagnostique tout simplement avec le sang et la CMF

∃ ② examens complémentaires à faire après le diagnostic de LLC

• ① Test de Coombs direct, aussi appelé Test Direct à l’Antiglobuline (TDA)
  
  • car la LLC fait que les patients sont + à risque d’AHAI
    
    • Anémie Hémolytique Auto-Immune
    • Parfois les Ac anti-érythrocytaires sont présents sans qu’il n’y ait d’AHAI active
• ② EPS
  
  • Recherche d’hypoɣglobulinémie
    
    • ​car les LB dysfonctionnent ☞ ↓Ac circulants
  • Paradoxalement, une ɣpathie monoclonale IgG ou IgM de faible taux est retrouvée chez 10% des patients
    
    • Rappel : une ɣpathie = hyperɣglobulinémie

Question 4

Connaître les circonstances cliniques du diagnostic de LLC

Answer 4

• Patient asymptomatique (stade A)
  
  • Dans 80% des cas : diagnostic II^aire à la découverte fortuite d’une hyperlymphocytose
• Médiane d’âge à 72 ans
• Polyadénopathies (et/ou spélomégalie)
  
  1. symétriques
  2. fermes
  3. indolores
  4. non compressives
  • ❗️une adénopathie ① indurée, ② non symétrique et ③ évoluant rapidement fait évoquer une transformat° de Richter❗️
    
    • Il s’agit d’un passage de la LLC vers un lymphome agressif (pronostic sombre)

Question 5

Connaître les circonstances biologiques du diagnostic

Answer 5

• Sur l’hémogramme
  
  • Hyperlymphocytose > 5 G/l
• Sur le frottis sanguin
  
  • petits lymphocytes d’aspect monomorphe

Chez ⩔ patient  > 60 ans ☞ forte suspicion de LLC

Question 6

Classification pronostique

Answer 6

Classification pronostique de Binet : 3 stades

• On NE TT PAS les stades A
  
  • 80% des patients au moment du diagnostic
    
    • 50% d’entre eux NE nécessiteront JAMAIS de TT
• On TT les stades B selon les symptômes
• On TT tjrs les stades C

Question 7

PEC

Answer 7

• Prévention du risque infectieux +++
  
  • ​❗️”Les complications infectieuses” est ce qui tue le + les patients LLC❗️ Faut y faire très gaffe
  • Hypoɣglobulinémie ☞ sensibilité aux germes encapsulés
    
    • infections pulmonaires (S. pneumoniae ☞ 💉 anti-pneumo**, H. influenzae ☞ **💉 anti-haemophilus )
    • infections ORL
      
      • On fait aussi le 💉 anti-grippal
• Le TT de 1ère intention
  
  • ​Dépend de s’il ∃ une altération TP53 (discussion en RCP)
  • Inclue un Ac anti-CD20
  • Incluait souvent une chimio dans le passé
    
    • en ↓ grâce aux thérapies ciblées