Item 275 - SMG 🔥

Question 1

Définition splénomégalie

Answer 1

• rate ↑ taille
• Palpable à l’examen clinique ⚠️ normalement NON palpable
• Confirmation = par 📸 abdominale en cas de doute clinique (sujet obèse notamment)

Question 2

Diagnostic clinique d’une splénomégalie

Diagnostics différentiels cliniques

Circonstances de découverte

Answer 2

Sémiologie d’une splénomégalie

• patient en décubitus dorsal
• jambes semi-fléchies pour détendre la paroi abdominale
• palpation douce et synchrone avec la respiration
• identification d’une masse abdominale en HCG
• la masse s’abaisse lors de l’inspiration profonde
• peut dépasser l’ombilic si volumineuse (FIG)
• matité à la percussion
• Chez le sujet obèse : possibilité de palpation en décubitus latéral droit, le bras gauche du malade surélevé et les mains de l’examinateur sous le rebord costal en crochet
• schéma de la taille de la rate, avec mesures sous-xiphoïdienne et sous-costale sur la ligne médio-claviculaire, pour le suivi évolutif.

Diagnostics différentiels** **cliniques

• tumeur de l’estomac, du pancréas ou du colon gauche : mais ne sont pas mobiles à l’inspiration
• tumeur du lobe gauche du foie : mais s’étend rarement sur l’ensemble de l’hypochondre gauche
• tumeur du rein gauche : mais il existe alors un contact lombaire

Circonstances de découverte

• de façon fortuite ou lors d’un examen physique systématique, la splénomégalie étant le plus souvent indolore, ou sur un examen d’imagerie abdominale demandé pour une autre raison (découverte d’une anomalie abdominale à l’examen d’imagerie médicale)
• dans un contexte d’hyperthermie/fièvre, d’AEG, d’ictère, d’adénopathies unique ou multiples
• dans le cadre d’une pathologie connue, en particulier d’une hépatopathie ou d’une hémopathie
• devant une pesanteur abdominale

Question 3

identifier les signes cliniques évocateurs d’une hépatopathie

③

Answer 3

Signes associés évocateurs d’une hépatopathie

• ① HMG
• ② signes d’HTP : 🄼VASCO
  
  • VO (varices oesophagiennes)
  • Ascite
  • SMG
  • CVC
  • OMI
• ③ signes d’IHC
  
  • Signes généraux : asthénie
  • Signes cutanés : angiomes stellaires, érythrose palmaire, ongles blancs
  • Encéphalopathie hépatique : astérixis, confusion/désorientation
  • Ictère (signe tardif)
  • Hypogonadisme
  • Foetor haepaticus

Question 4

Identifier les signes d’un infarctus splénique

Answer 4

• douleurs hypochondre G + épaule G
• fièvre
• épanchement pleural G

🚨 TDM abdominale 🚨

Question 5

examens biologiques à réaliser en 1^ère intention devant une SMG

Answer 5

Examens biologiques à réaliser devant une SMG (en 1^<u>ère</u> intention) :

• ① Hémogramme (≡NFS) avec réticulocytes et frottis sanguin
  
  • cytopénies ; en cas d’hémolyse ☞ anémie régénérative
    
    • un hypersplénisme, quelle qu’en soit la cause, peut être responsable d’une pancytopénie modérée : anémie normocytaire + thrombopénie modérée (avec plaquette > 50 G/L) et leuco-neutropénie.
  • ou à l’inverse, en cas d’hémopathies ou d’infection : polyglobulie, thrombocytose ou hyperleucocytose
• ② Bilan hépatique (ASAT/ALAT/ɣ-GT/PAL/BIL)
• ③ EPS
  
  • oriente vers une hémopathie en cas de pic monoclonal
  • vers une cirrhose en cas de bloc β-ɣ
  • ou vers certaines infections chroniques ou maladies systémiques en cas d’hyperɣglobulinémie polyclonale
• ④ Bilan de coagulation (TP/TCA/fibrinogène)
  
  • perturbé en cas d’insuffisance hépatocellulaire : ↓TP
  • ou d’inflammation : ↑ fibrinogène)
• ⑤ CRP
  
  • à la recherche d’un sd inflammatoire aigu ou chronique
  • infections ou certaines hémopathies
• ⑥ Bilan d’hémolyse
  
  • haptoglobine
  • LDH
  • bilirubine libre
  • + Test de Coombs direct! car l’AHAI cause la SMG

Question 6

Connaitre les examensd’imagerie pour orienter le diagnostic étiologique de la SMG

Answer 6

Examens radiologiques pour orienter le diagnostic étiologique :

• Echographie-doppler abdominale
  
  • taille de la SMG
  • anomalies associées
    
    • HMG ?
    • ADP ?
    • Signes d’HTP ?
      
      • Le doppler permet de préciser le flux portal, à la recherche d’une HTP d’étiologie “thrombose porte” ou “thrombose des veines sus-hépatiques” (sd de Budd-Chiari)
• TDM TA
  
  • confirmation de la SMG
  • analyse de sa structure, sa vascularisation et les organes de voisinage
  • détection d’ADP profondes éventuellement associées

Question 7

Coupe de TDM A avec SMG

📸

Answer 7

• Coupe de TDM abdominale avec splénomégalie et infarctus spléniques (hypodensités signalées par les flèches), chez un patient atteint d’un lymphome non hodgkinien

Question 8

Connaitre les principales causes de splénomégalie

Answer 8

• ① HTP
  
  • ⩔ cause d’HTP peut être responsable d’une SMG et donc d’un hypersplénisme. RAPPEL : Hypersplénisme ≠ SMG. Hypersplénisme = accumulation d’éléments figurés sanguins dans la rate ou leur destruction accrue sous l’action d’Ac. Généralement, la neutropénie et la thrombopénie sont liées à une séquestration et l’anémie est liée à l’hémodilution.
• ② Hémopathies malignes
  
  • Sur le versant lymphoïde : LLC, lymphome, Waldenström ⚠️ sauf myélome ⚠️
  • Sur le versant myéloïde : ⩔ les SMP
• ③ Infections : chercher une fièvre +++ (RETENIR : fièvre + SMG)
  
  • Infections bactériennes : une endocardite infectieuse, tuberculose.
  • Infections virales : VIH/EBV/CMV), virus des hépatites virales (adénopathies unique ou multiples, une cytolyse hépatique et sd mononucléosique).
  • Infections parasitaires : paludisme
• ④ Hémolyses chroniques
  
  • ④a. Hémolyses héréditaires corpusculaires
    
    • hémoglobinopathies
    • sphérocytose héréditaire
    • déficits en G6PD ou pyruvate kinase (PK)
  • ④b. Hémolyses acquises extra-corpusculaires
    
    • AHAI
    • MAT
• ⑤ Autres causes de splénomégalie
  
  • Maladies systémiques (lupus systémique, sarcoïdose)
  • Maladies de surcharge

Question 9

connaître les principales hémopathies responsables d’une splénomégalie

Answer 9

• les anémies hémolytiques héréditaires (sauf drépanocytose à l’âge adulte)
• les hémolyses acquises
• les hémopathies malignes
  
  • Sur le versant lymphoïde : LLC, lymphome, Waldenström ⚠️ sauf myélome ⚠️
  • Sur le versant myéloïde : ⩔ les SMP

Question 10

connaitre les mesures prophylactiques avant splénectomie

Answer 10

SANS RATE ☞ Se AUX GERMES ENCAPSULÉS !

• vaccinations pneumocoque : vaccin 13-valent conjugué puis vaccin 23-valent non conjugué deux mois plus tard
• haemophilus B
• méningocoque (enfant surtout)
• oracilline au long cours (2 à 3 ans)

Question 11

Causes vasculaires d’une SMG

Answer 11