Item 216 - Hémostase : physiologie et exploration en pratique courante + Sd hémorragique d'origine hématologique 🔥🔥 Flashcards

Question 1

Q

Citer les ③ grandes étapes classiques de l’hémostase

Answer

A

Hémostase Iaire = vasoconstriction puis activation plaquettaire puis agreggation plaquettaire
Coagulation
Fibrinolyse

Question 2

Q

Éléments d’orientation vers une pathologie de l’hémostase primaire ou de la coagulation

TABLEAU À RÉCITER

Question 3

Q

Connaître les différents acteurs et étapes de l’hémostase primaire

Answer

A

2 acteurs cellulaires
- ① ⊄ endothéliales et le tissu sous endothélial
- ② 🌟 (le TOP, temps d’occlusion plaquettaire, est le leur test fonctionnel 👈 thrombopathie ?)
2 acteurs protéiques
- ① FvW essentielle à l’adhérence via la GP1B des 🌟 ; le FvW fixe donc GP1B et le tissu sous endothélial (pont d’adhérence)
- ② Fibrinogène essentielle à l’agréggation via l’intégrine 𝝰₂β₃(pont interplaquettaire)
3 Étapes
- vasconstriction
- adhérence
- aggrégation

Question 4

Q

Connaître les signes d’interrogatoire et d’examen orientant vers le diagnostic du sd hémorragique et de son étiologie

Answer

A

Interrogatoire : essentiel

les antécédents hémorragiques personnels ;
la date de début (en postnatal, dans l’enfance, à l’âge adulte) ;
le type de saignement (cutané, muqueux, viscéral, articulaire) ;
le caractère spontané ou provoqué : saignements après des gestes invasifs ou une chirurgie (extraction dentaire, intervention ORL ou tout autre acte vulnérant) ayant nécessité une reprise chirurgicale et/ou une transfusion ;
chez la femme, des ménorragies en déterminant leur abondance ;
des antécédents d’anémie et/ou de traitement par le fer ;
des antécédents hémorragiques familiaux en établissant un arbre généalogique si plusieurs sujets sont atteints ;
les TT médicamenteux récents, tout particulièrement ceux interférant avec l’hémostase (antithrombotiques = antiagrégants + anticoagulants).

Examen clinique

un saignement cutané (purpura pétéchial, ecchymoses), muqueux (bouche, pharynx), profond (hématome musculaire) ou articulaire (hémarthrose) ;
des signes évoquant une anémie, une carence martiale
des signes en faveur d’une pathologie sous-jacente
- IH
- IR
- MAI (lupus, notamment)
- 🦀 : hémopathie maligne, K

Question 5

Q

Connaître les différents acteurs et étapes de de la coagulation

Answer

A

Ci dessous le schéma classique des acteurs de la coagulation
La voie exogène (= voie d’initiation grâce au FT)
- Elle comporte les facteurs : FT ; X/V ; IIa ; fibrinogène
- Est évalué par le TQ (temps de Quick) appelé à tort “taux de pro-thrombine” (TP)
La voie endogène = voie d’amplification
- Elle comporte les facteurs : PK, HMWK ; XII ; XI ; IX/VIII ; X/V ; II ; fibrinogène
- Est évalué par le TCA (N_{rapport patient/témoin} < 1,2 s)

Question 6

Q

Connaître les différents acteurs et étapes de la fibrinolyse

Answer

A

Destruction du caillot de fibrine par la plasmine (elle même issue du plasminogène)
Libération de D-Dimères

Question 7

Q

Quels explorations biologiques devant une suspicion de sd hémorragique

③

(citer simplement les 4 tests utilisés en pratique courante sans trop trop rentrer dans les détails)

Answer

A

TOP (hémostase I aire) via la machine PFA°
TQ (voie exogène)
TCA (voie endogène)
TT ☞ à partir duquel on dose le “fibrinogène fonctionnel” (N : 2-4 g/L)
- mesure le temps de formation d’un caillot de fibrine après l’ajout de thrombine ; TT : temps de thrombine
- allongé quand
  - ∃ une anomalie du fibrinogène
  - 💊 : qd il y a des AOD* cô le dabigatran ou l’argatroban ou des AT* indirects comme l’héparine

AOD* : anticoagulants oraux directs

AT* : anti-thrombotiques

Question 8

Q

Identifier les valeurs…

de plaquettes
TCA
TP
Fibrinogène

…associées à un risque d’hémorragie spontanée

Answer

A

Plaquettes
- 150 ≦ N ≦ 450 G/L
- Risque hémorragique spontané si ≦ 50 G/L
TCA
- N_adulte ≦ 1,2 N_enfant ≦ 1,3
- N_temps : 30 - 40 s
TP
- 70 % ≦ N ≦ 100% (exprimé en % : TP)
- N_temps : 12 - 13 s (exprimé en secondes : TQ)
Dosage fibrinogène fonctionnel
- 2 g/L ≦ N ≦ 4 g/L

Question 9

Q

Savoir demander un contrôle de la NFS sur citrate devant une thrombopénie sans syndrome hémorragique

Answer

A

En effet, l’EDTA peut créer des agrégat plaquettaires. L’automate sous estime alors la valeur des plaquettes. Dans ce cas, faut demander une PDS sur tube citraté.

Question 10

Q

Identifier les anomalies biologiques devant faire évoquer un déficit acquis en facteur de la coagulation

Answer

A

④ PATHOLOGIES À CONNAÎTRE

① IHC (hépatite, cirrhose éthylique, HTP sur obstacle…)
- ↑ TQ ≡ ↓ TP
- ↑ TCA
- ↓ [fibrinogène]_🩸 // ↓ t_lysedes euglobulines* dans les IHC sévères par ↓𝝰t° + ↑ lyse
- ↓ F[II, VII, X, V] : tous abaissés car ↓𝝰t°
- thrombopénie modérée (la TPO étant produite / foie) majorée / hypersplénisme si IHC IIaire à une HTP
② CIVD (souvent liée à une expression en excès du FT 👈 les monocytes (infection) ; ⊄ endo lésées (choc, polytraumatisme, infection, accidents transfusionnels via les complexes Ag-Ac) ; lésions d’organes riches en FT (placenta, prostate, poumon) ; ⊄ tumorales (poumon, pancréas, prostate, cellules leucémiques). VOIR ALGORITHME DIAGNOSTIQUE EN 📸
- thrombopénie
- ↓ tx de fibrinogène
- ↑ D-Dimères : seul marqueur vraiment mesuré en pratique ❗️
- Inconstant : ↑ [TQ + TCA] (absent au début)
③ Hypovitaminose K
- ↑ [TQ + TCA]
- ↓ F [II, VII et X] mais F[V] N car ce dernier est vitamine K indépendant
- Plaquettes N
④ Hémophilie acquise avec anticorps anti-VIII
- Dosage de l’Ac devant tout déficit en FVIII

↓ t_lysedes euglobulines* : dépiste les hyperfibrinolyses franches. Les euglobulines (formant le caillot) se lyse spontanément en 3 à 4 heures. Un raccourcissement important (1 heure voire moins) du t_lyse des euglobulines témoigne d’une hyperfibrinolyse sévère.

Question 11

Q

Identifier les anomalies biologiques devant faire évoquer une hémophilie (= déficit constitutionnel en facteur de la coagulation)

Answer

A

Hémophilie

hémarthroses +++ (genoux, coudes et chevilles) et hématomes

RAPPEL : les coagulopathies sont source de saignements profonds contrairement aux troubles de l’hémostase I^aire

Données biologiques
- ↑ isolé du TCA corrigé après addition de plasma témoin N
  - En effet, le complexe prothrombinase (FX/FV) est commun aux voies endo- et exogènes
  - Tandis que le compexe antihémophilique/tenase (FIX/FVIII) est propre au TCA
  - On rappelle que : ↓FVIII (hémophilie A) et ↓FIX (hémophilie B).
- ↓ isolé du FVIII ou du FIX
  - Si ↓FVIII, il faut doser le FvW, les normes sont :
    - FvW:RCo > 50%
    - FvW:Ag
- TQ N et TOP N

Question 12

Q

Identifier les signes orientant vers une thrombopathie

Answer

A

Clinique : Saignements cutanéomuqueux inexpliqués
Biologie : N [Plaquettes, TCA et TQ]

Question 13

Q

CIVD : connaître les étiologies les plus fréquentes

Answer

A

📸

Car certaines tumeurs sécrètent du FT
Car certaines chirurgies libèrent, par lésion, du FT
- 💨, 💔, prostatique…

Question 14

Q

Citer les acteurs du complexe pro-thrombinique
Comment évoluent-ils quand ∃
- une IHC
- une hypovitaminose K

Answer

A

Le complexe pro-thrombinique se compose des facteurs suivants
- FII
- FX/FV
- FVII
Parmi tous ces facteurs, seul FV est indépendant de la vitamine K. FII, FX et FVII sont Vitamine K dépendants
En cas d’IHC
- Ils ↓ ⩔. En effet, le foie les produit. Si le fois est atteint ☞ ↓ 𝝰t°
En cas d’hypovitaminose K
- FV N et les autres ↓
- En effet, comme FV est indépendant de la vitamine K, il n’est pas impacté par une éventuelle carence.