Item 214 - Thrombopénie 🔥

Question 1

Connaître la définition d’une thrombopénie

Answer 1

• Nb de plaquettes
  
  • < 150 G/L
  • < 150 000/mm3
  • < 150 x10⁹/L s

Question 2

3 principaux mécanismes de thrombopénie

Answer 2

1. Défaut de production (origine centrale)
   
   • Acquise
     
     • Médicaments
     • Défaut B9-B12
     • Envahissement (K, leucémie)
     • Aplasie médullaire
   • Constitutionnel
2. La consommation et la destruction (en périphérie)
   
   1. Consommation
      
      • CIVD
      • MAT
   • Destruction
     
     • Auto-immunité
     • Allo-immunité (transfusion, IMF*)
     • Immuno-allergie (médicaments)
3. Le trouble de répartition
   
   • Hypersplénisme +++

Question 3

Connaître les manifestations cliniques associées aux thrombopénies

Answer 3

Saignements cutanéo-muqueux

ne surviennent que quand < 20 G/L, parfois en nombre + élevé si thrombopénie d’origine centrale

• Saignements cutanés
  
  • purpura pétéchial ou écchymotique
    
    • NON infiltré à la palpation (= il est plan)
    • NON nécrotique
  • ecchymose
• Saignements muqueux
  
  • gingivorragies
  • bulles hémorragiques intra-buccales
  • épistaxis
  • ménorragies (pdt les règles), métrorragies (hors règles)
  • méléna/rectorragies (rarement hématémèse)
  • hématurie
• Hémorragies cérébro-méningées => RAIDEUR de NUQUE (à retenir +++, signe de gravité le + important selon le prof)

❗️ASSOCIATION PURPURA NON INFLITRÉ + SAIGNEMENTS MUQUEUX => 🌟THROMBOPÉNIE🌟❗️

Question 4

COnnaitre les caractéristiques cliniques d’un purpura thrombopénique

Answer 4

• Rouge/violacé
• Pétéchial ou ecchymotique
• Ne s’efface pas à la vitropression (comme tout purpura)
• NON infiltré et NON nécrotique (contrairement au purpura vasculaire)

Question 5

Photo d’une bulle intrabuccale

Answer 5

Question 6

Connaître les signes de gravité et les urgences vitales devant une thrombopénie

Answer 6

• Accidents hémorragiques viscéraux`
  
  1. un syndrome méningé
     
     • photo-phonophobie
     • douleur méningée
     • vomissements en jets
     • raideur de nuque…
  2. hémorragie aigüe
     
     • hématurie
     • méléna/rectorragie/hématémèse
• Signe biologique : < 10 G/L
• TT associés
  
  • ​AINS
  • Anti-coagulant
  • Anti-aggrégant

Question 7

Savoir reconnaître une fausse thrombopénie

Answer 7

C’EST À CAUSE DES AGRÉGATS DANS LE TUBE EDTA

• Si chiffre de plaquettes bas + ⦰ saignements cutanéo-muqueux => FORTE SUSPICION DE FAUSSE THROMBOPÉNIE
  
  • ☞ demander au labo de réaliser un frottis pour 👁 les agrégats
  • ☞ réaliser un prélèvement sur tube citraté

Question 8

Connaître les principales causes de thrombopénie chez l’enfant et l’adulte

• Causes de thrombopénies centrales
• Causes de thrombopénies périphériques

Answer 8

• Thrombopénies centrales
  
  1. Insuffisance médullaire quantitative
     
     • Aplasie médullaire idiopathie ou d’origine toxique/médicamenteuse
  2. Insuffisance médullaire qualitative
     
     • Myélodisplasie
  3. Envahissement
     
     • Par des cellules anormales
       
       • LAL, LAM
       • lymphome/myélome
     • Par des K solides (cancer osseux)
     • Par de la fibrose = myélofibrose
  4. Carence vitaminique (B9/B12)
• Thrombopénies périphériques = le + souvent isolées (logique)
  
  1. Trouble de consommation
     
     • CIVD
     • MAT
  2. Par séquestration splénique (splénomégalie)
  3. Mécanismes immuno-allergique
  4. Thrombopénie immunologique (le prof a insisté en cours sur cette famille de cause)
     
     • Iaire
       
       • Il s’agit du PTI
         
         • auto-anticorps anti-plaquettes
         • diagnostic d’élimination
     • IIaire
       
       • Maladies auto-immunes +++
         
         • LED (lupus)
       • Infection virale
         
         • VIH
         • VHB/VHC
         • CMV
       • DICV
       • LLC
  5. Thrombopénie gestationnelle

Question 9

Connaître la démarche diagnostique étiologique devant une thrombopénie de l’enfant et de l’adulte

Answer 9

• Interrogatoire
  
  • ancienneté de la thrombopénie en récupérant des numérations antérieures
  • ATCD familiaux
    
    • notion de thrombopénie familiale ?
  • ATCD personnels
    
    • hépatopathie ?
    • hémopathie ?
    • K ?
    • MAI
    • déficit immunitaire / infections à répétition ?
  • consommation de toxiques : alcool +++
  • TT d’introduction récente +++ (thrombopénie immuno-allergique)
  • Recherche d’un virus
    
    • conduites à risque et d’exposition au VHC ou du VIH (thrombopénie immunologique IIaire à une infection virale)
    • survenue d’un épisode récent d’infection virale ou bactérienne : notion de fièvre ? de syndrome pseudo-grippal ?
  • grossesse évolutive
  • voyage
    
    • paludisme ?
    • dengue ?
• Examen physique
  
  • adénopathies périphériques (adénopathies unique ou multiples) (hémopathies lymphoïdes, infections virales, lupus systémique…)
  • splénomégalie (cirrhoses et autres causes d’hypertension portale, hémopathies lymphoïdes, syndromes myéloprolifératifs, infections virales, lupus…)
  • hépatomégalie (hépatopathies, lymphomes…) et signes d’HTP*
  • fièvre
    
    • infection évolutive
    • lymphome
    • K
    • lupus systémique en poussée
  • tout autre élément d’orientation clinique
    
    • Infection virale : rash cutané + angine
    • Lupus systémique : éruption cutanée et arthralgies

Signes d’HTP 🄼 VASCO (tout gongle/se congestionne dans l’HTP)

• VO
• Ascite
• Splénomégalie
• CVC
• OMI

Question 10

Connaître les indications du myélogramme devant une thrombopénie

(examen complémentaire)

Answer 10

• Un myélogramme réalisé devant thrombopénie non expliquée par cause évidente du genre hypersplénisme, carence vitaminique, infection virale, gestation…
  
  1. âge > 60 ans (afin de ne pas méconnaitre une myélodysplasie)
  2. sd tumoral clinique
     
     • adénopathie(s)
     • hépatomégalie
     • et/ou splénomégalie
  3. anomalie d’une autre lignée sur l’hémogramme
     
     • anémie
     • macrocytose
     • neutropénie
     • ou monocytose
  4. anomalie du frottis sanguin (cellules anormales circulantes)

Dans les autres situations (thrombopénie isolée, chez un patient de moins de 60 ans, sans anomalie de l’examen clinique en dehors de l’éventuel syndrome hémorragique, et sans autre anomalie de l’hémogramme ni du frottis sanguin), la réalisation systématique d’un myélogramme n’est pas recommandée.

Question 11

Examens à prescrire devant une thrombopénie de l’enfant et de l’adulte

(7 examens à citer)

💥

Answer 11

1. HÉMOGRAMME
   
   • avec analyse des autres lignées
     
     • une thrombopénie isolée orientant vers une cause périphérique
     • l’association à une anémie (baisse de l’hémoglobine) et/ou une leuco-neutropénie (anomalie des leucocytes) orientant vers une cause centrale ou un hypersplénisme
   • L’analyse de la formule leucocytaire (anomalie des leucocytes) constitue également un élément d’orientation
     
     1. hyperleucocytose à neutrophiles dans un contexte de sepsis bactérien
     2. lymphocytose
        
        • infections virales
        • LLC
     3. lymphopénie
        
        • VIH
        • lupus systémique…)
   • L’analyse du volume globulaire moyen (VGM) peut également constituer un élément d’orientation
     
     • macrocytose avec VGM > 100 fl
       
       • syndromes myélodysplasiques
       • carences vitaminiques
2. FROTTIS SANGUIN
   
   • L’analyse du frottis sanguin par le médecin biologiste est indispensable, en particulier à la recherche :
     
     • d’une fausse thrombopénie (agglutination plaquettaire en présence d’EDTA)
     • de cellules anormales circulantes
       
       • blastes au cours d’une LAM/LAL
       • lymphocytes hyperbasophiles dans le cadre d’un syndrome mononucléosique
         
         • EBV
         • CMV
         • VIH
     • de schizocytes (au cours des micro-angiopathies thrombotiques).
3. BILAN D’HÉMOSTASE
   
   • TP / TCA / fibrinogène anormaux (allongement TCA, diminution du TP) dans le cadre d’une CIVD
4. BILAN HÉPATIQUE
   
   • Données biologiques : ASAT/ALAT/ɣGT/phosphatases alcalines/bilirubine
     
     • perturbations du bilan hépatique en cas d’hépatopathie chronique, d’hépatite aigüe d’étiologie virale
   • Données morphologiques : échographie abdominale (hépatopathie ? hépatomégalie ? splénomégalie ?)
5. SÉROLOGIES VIRALES
   
   • VIH, VHB et VHC +++
   • mais aussi EBV, CMV si arguments cliniques
     
     • infection virale chronique ☞ toute thrombopénie isolée non expliquée
6. ÉLECTROPHORÈSE DES PROTÉINES SÉRIQUES : recherche d’un pic monoclonal
   
   • myélomes/lymphomes
   • hypergammaglobulinémie polyclonale
     
     • infections virales chroniques
     • lupus systémique)
   • hypogammaglobulinémie (DICV)
7. Ac ANTI-NUCLÉAIRES
   
   • dépistage d’un éventuel lupus systémique associé à une thrombopénie immunologique
   • la présence d’anticorps anti-nucléaires positifs isolés ne signant pas à elle seule l’existence d’un lupus (Pathologies auto-immunes)

Question 12

FO hémorragique thrombopénie

PHOTO (visualise !)

Answer 12