Icterícia Flashcards

1
Q

Icterícia ocorre apenas na presença de (?), sendo um sinal de hepatopatia ou, menos frequentemente, um distúrbio hemolítico

A

Hiperbilirrubinemia sérica

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2
Q

Em que local do corpo são melhor detectados aumentos discretos da Bilirrubina sérica?

A

Escleras (têm muita elastina que tem muita afinidade pela bilirrubina)

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3
Q

Escleras ictéricas indica um nível de Bilirrubina sérica de pelo menos…

A

3 mg/dL

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4
Q

Como distinguimos icterícia de carotenodermia?

A

Icterícia: distribuição uniforme, escleróticas amareladas

Carotenodermia: pigmento nas palmas, plantas, fronte e sulco nasolabial (não tem escleróticas amareladas)

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5
Q

Escurecimento da urina é um indicador sensível de hiperbilirrubinemia sérica?

A

Sim. Deve-se à excreção renal de bilirrubina conjugada/directa = hepatopatia.

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6
Q

Doseamento bilirrubina sérica: fração indirecta = Bilirrubina total - (?)

A

Fração directa

Directa = conjugada (<30% da Bilirrubina Total)

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7
Q

As concentrações totais de Bilirrubina sérica estão entre (?) em 95% da população normal

A

0,2 - 0,9 mg/dL (3,4 -15,4 umol/L)

Relembrar: escleras ictéricas indicam uma bilirrubina sérica de pelo menos 3mg/dL

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8
Q

Em indivíduos saudáveis ou com síndrome de Gilbert, quase 100% da bilirrubina sérica é…

A

Não conjugada (indirecta)

pensar que a conjugada não fica em circulação , é excretada pelo rim

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9
Q

Em doentes ictéricos com doença hepatobiliar, predominam monoglicuronídeos ou diglicuronídeos?

A

Monoglicuronídeos

Relembrar: no retículo endoplasmático do hepatócito a bilirrubina é conjugada com ácido glicurónico , formando monoglicuronídeos e diglicuronídeos

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10
Q

A fração de Bilirrubina CONJUGADA ligada à albumina, chamada (?), representa uma parte importante da bilirrubina total em doentes com distúrbios hepatobiliares

A

Fração Delta

(glicuronídeos aka bilirubina conjugada -> excreção hepática comprometida -> acumulação -> ligam-se à albumina -> bilirrubina conjugada passa a ter semi-vida da albumina (14d) vs. 4h as per usual)

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11
Q

O que pode acontecer a TODA a bilirrubina conjugada que se acumula no período tardia de recuperação dos distúrbios hepatobiliares?

A

Estar toda ligada à albumina (= meia-vida prolongada da bilirrubina conjugada ligada à albumina ou fração delta)

Consequências:

  • Os doentes podem não ter bilirrubinúria porque a bilirrubina conjugada ligada à albumina não é filtrada pelo rim (vs. normalmente bilirrubina conjugada é filtrada pelo rim).
  • Bilirrubinémia diminui mais lentamente do que esperado (porque passa a ter a semi-vida da albumina 14d em vez da da bilirrubina conjugada 4h)
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12
Q

Bilirrubina não conjugada é filtrada pelo rim?

A

Não, porque está ligada à Albumina

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13
Q

Bilirrubina conjugada é filtrada pelo rim?

A

Sim, sendo a maior parte absorvida no túbulo proximal (pequena fração é excretada na urina).

Relembrar: fração delta (biliproteína) é quando a bilirrubina conjugada que se acumula num distúrbio hepatobiliar se liga à Albumina (e não dá bilirrubinúria consequentemente)

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14
Q

Qualquer bilirrubina encontrada na urina é (?), pelo que a presença de bilirrubinúria implica (?)

A

Conjugada (directa; não ligada à Albumina)

Doença hepática

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15
Q

Tira-teste urinária com fita de imersão é muito precisa para a deteção de bilirrubinúria?

A

Sim, fornecendo as mesmas informações que o fracionamento da bilirrubina sérica

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16
Q

Que doentes podem ter um FN para bilirrubinúria na tira-teste?

A

Para ser detectada na tira-teste tinha que ser bilirrubina conjugada (doença hepática). No caso de haver colestase prolongada, a bilirrubina conjugada pode-se ligar à albumina (aumento da fração delta) e não ser filtrada pelo glomérulo.

Relembrar: FP com Fenotiazidas

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17
Q

Depois de filtrada pelo glomérulo, a bilirrubina conjugada é reabsorvida onde?

A

Túbulo proximal (a maior parte da bilirrubina é reabsorvida)

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18
Q

Distúrbios hereditários que causam hiperbilirrubinémia indirecta (não conjugada)

A
  • Síndrome Gilbert
  • Crigler-Najjar I e II

Mnemo: “U Go Crazy, C Dr. Roberts”

U = Unconjugated
Go = Gilbert
Crazy = Crigler-Najjar
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19
Q

Distúrbios hereditários que causam hiperbilirrubinémia directa (conjugada)

A

Síndrome de Dubin-Johnson e Rotor

Mnemo: “U Go Crazy, C Dr. Roberts”

C = Conjugated
Dr = Dubin Johnson
Roberts = Rotor
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20
Q

Causas de hiperbilirrubinemia não-conjugada

A
  1. Distúrbio hemolítico
  2. Eritropoiese ineficaz (défice B12, folato e ferro)
  3. Fármacos que diminuem captação hepática (Rifampicina, Probenecide)
  4. Redução da conjugação hepática
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21
Q

Hiperbilirrubinémia não-conjugada secundária a hemólise: níveis de bilirrubina raramente excedem…

A

5mg/dL
(+ altos se: disfx renal, disfx hepatocelular, hemólise aguda)

Relembrar: ++ incidência de cálculos biliares pigmentados

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22
Q

Reabsorção de hematomas e transfusões massivas podem causar aumento da libertação de Hb e produção excessiva de bilirrubina dando uma hiperbilirrubinemia…

A

Não-conjugada (bilirrubina conjugada <15% total)

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23
Q

Que fármacos são capazes de diminuir a captação hepática de Bilirrubina?

A

Rifampicina
Probenecide

-> hiperbilirrubinémia não-conjugada (indirecta)

24
Q

No Crigler-Najjar tipo II há um fármaco que consegue induzir actividade da UDPGT residual, qual?

A

Fenobarbital -> redução níveis bilirrubina sérica. (= Síndrome Gilbert)

Relembrar:

  • Crigler-Najjar tipo I: ausência da actividade da UDPGT, rara, morte no lactente ou segunda infância.
  • Crigler-Najjar: redução da actividade da UDPGT, + comum, atingem idade adulta, parecido a Snd Gilbert.
25
Síndrome de Gilbert é uma doença comum?
Sim (7% da população), ++ homens
26
Síndrome de Gilbert
- Hiperbilirrubinemia LEVE não-conjugada por redução da conjugação - Redução da actividade UGTDP para 1/3 do normal (similar a Crigler-Najjar tipo II) - Hiperbilirrubinemia LEVE (<6mg/dL) - Fenobarbital normaliza Bilirrubina (= Criggler Najjar tipo II) - Níveis Bil sérica flutuam (25% podem ter níveis normais no follow up)
27
Distúrbios hereditários raros que causam hiperbilirrubinémia conjugada
1. Dubin-Johnson: mutações do gene MRP2 2. Síndrome de Rotor: défice dos transportadores hepáticos de captação OATB1B1 e 1B3 Causam icterícia ASSINTOMÁTICA e são BENIGNOS, por isso não é clinicamente necessário distinguir.
28
Existe necessidade de distinguir clinicamente Síndrome de Dubin-Johnson e de Rotor?
Apesar de ser possível, não é preciso porque ambos são doenças benignas que causam icterícia assintomática.
29
Em casos de cirrose avançada, é possível encontrar derrame pleural direito sem...
Ascite clinicamente evidente Relembrar (cap. pleura): 5% dos doentes com cirrose + ascite vão ter hidrotórax hepático
30
Causas de hepatomegalia dolorosa
- Hepatite vírica - Hepatite alcoólica - Congestão hepática por IC direita - Processo infiltrativo hepático (ex: amiloidose)
31
Num doente com icterícia, que testes laboratoriais devemos pedir para diferenciar entre distúrbio hepatocelular vs. colestático?
Aminotransferases (AST/ALT): aumentadas desproporcionalmente à FA em distúrbios hepatocelulares. FA: aumentada desproporcionalmente à AST/ALT em distúrbios colestáticos. (tanto um padrão colestático como um padrão hepatocelular dão icterícia, com aumento da bilirrubina pelo que Bilirrubina NAO é útil para diferenciar entre distúrbio colestático vs hepatocelular) (Albumina e TP dão noção da duração da doença)
32
Doente com icterícia e albumina baixa...
Processo crónico (albumina tem semi-vida longa) como cirrose ou cancro
33
Doente com icterícia e albumina N
Processo mais agudo (ex: hepatite vírica, coledocolitíase)
34
O que indica um TP aumentado num doente ictérico?
Défice de vitamina K por má absorção ou disfunção hepatocelular (se não corrige com vitamina K parentérica -> lesão hepatocelular grave)
35
Um TP que não corrige com administração parentérica de vit K indica...
Lesão hepatocelular grave Relembrar: albumina baixa sugere um processo crónico (cirrose, cancro) enquanto que albumina normal sugere um processo mais agudo.
36
Como pode fazer rastreio para Doença de Wilson?
Ceruloplasmina (++ adultos jovens)
37
Transaminases >25x o normal sugerem doença hepatocelular (aguda/crónica)
Aguda (pode acontecer em algumas) Relembrar: na Cirrose os níveis de AST/ALT podem estar normais ou apenas ligeiramente elevados.
38
Hepatite alcoólica: AST/ALT
>2:1 (maior ou =) E AST raramente >300U/L, ALT costuma estar normal (já na hepatite vírica ou tóxica, as transaminases podem estar >500U/L)
39
Hepatite vírica ou tóxica: AST/ALT
ALT > AST | vs. hepatite alcoólica: AST/ALT >2:1
40
Que teste laboratorial devemos pedir se suspeitamos Hep C aguda?
RNA-HCV (o anticorpo demora muitas semanas até ser detectável por isso é pouco confiável, provável que fosse dar negativo)
41
Quando o perfil hepático sugere um padrão colestático (FA >>> Transaminases) qual o próximo passo?
Ecografia: - Intra-hepático ou extra-hepático? - Se extra-hepático: dilatação - Se intra-hepático: sem dilatação - Não identifica a causa nem local da obstrução extra-hepática
42
Padrão colestático (FA++) -> Ecografia -> quando é que podemos ter FN?
- Obstrução PARCIAL do colédoco - Cirrose ou CEP (fibrose impede dilatação biliar) Temos obstrução mas não visualizamos dilatação
43
Qual é superior para avaliar cabeça do pâncreas e identificar cálculos no colédoco distal: ecografia ou TC/CPRM?
TC e CPRM Relembrar: CPRM substituiu CPRE como exame diagnóstico inicial em casos de colestase em que se suponha que a necessidade de intervenção seja pequena.
44
Gold-standard para o diagnóstico de coledocolitíase
CPRE (mas foi substituida pela CPRM como exame inicial quando há baixa probabilidade de ser necessária intervenção) Relembrar: 10% pancreatites pós-CPRE, maioria vai ter amilase ++
45
Qual dos tumores com icterícia indolor tem maior indice de cura?
Carcinoma ampular Quais são os outros? - Carcinoma pâncreas - Carcinoma VB - Colangiocarcinoma (++ CEP) - Metástases Relembrar: tumores causam colestase extra-hepática que é visível na ecografia como dilatação dos ductos biliares
46
Causas malignas de colestase extrahepática
- Carcinoma pancreático - Carcinoma VB - Carcinoma ampular (o que têm maior índice de cura) - Colangiocarcinoma (mais frequentemente associado a CEP e de aspecto idêntico) - Metástases (adenopatias hilares que causam obstrução)
47
Causa + comum de colestase extrahepática
Coledocolitíase Relembrar: colestase extrahepática é visível na ecografia como dilatação dos ductos biliares
48
Que distúrbio se apresenta com FA muito elevada (800 U/L) mas bilirrubina quase normal sem icterícia?
Colangiopatia da SIDA (aspecto semelhante a CEP; causada por CMV ou Cryptosporidium)
49
Fármacos mais comummente associados a colestase
- Esteroides anabolizantes - Contraceptivos (a colestase é reversível com a suspensão, mas pode demorar meses)
50
Hepatite colestática fibrosante pode ser causada por que vírus?
HBV e HCV, ++ transplantados de órgãos sólidos
51
% dos doentes com CEP que tem DII
75% (++ CU) - Maioria dos doentes que tem CEP tem CU - Só uma minoria dos doentes com CU tem CEP (similar ao que acontece na doença celíaca e dermatite herpetiforme)
52
Síndrome dos ductos biliares evanescentes e Ductopenia biliar do adulto
- Doenças raras - Redução no nº de ductos biliares na biópsia = colestase intrahepática - ++ rejeição crónica transplante hepático, DEVH após transplante MO
53
Quais as principais causas de colestase num doente na UCI?
- NPT - Sépsis - Hepatite isquémica
54
Síndrome de Stauffer
Colestase intra-hepática associada a cancro de células renais Relembrar: colestase intra-hepática não causa dilatação das vias biliares na ecografia
55
Bactérias que não infectam necessariamente o fígado + ductos biliares podem causar icterícia?
Sim, como na colestase da sépsis (uma das principais causas de colestase no doente na UCI - outras: NPT, hepatite isquémica)
56
Causas comuns de icterícia de instalação recente em países desenvolvidos
- Obstrução biliar extra-hepática (colestase) | - Fármacos