Doenças da vesícula e das vias biliares Flashcards
Bile hepática é hipertrónica/isotónica/hipotónica?
Isotónica
Principais solutos da bile
80% sais biliares
16% lecitina e outros fosfolípidos
4% colesterol não esterificado (10% no estado litogénico)
Secreção diária basal de Bile
500mL
Mnemo: síntese basal de ácidos biliares também é 500mg
Capacidade da vesícula biliar
30mL
Sistemas de transporte do domínio basolateral (sinusoidal)
OATPs
NTCP
Sistemas de transporte do domínio apical (canalicular)
BSEP
MRP2
MDR1
MDR3
Defeito associado: BSEP
CIRB2
CIFP2
Mnemo: BSEP -> BS -> Bile Salts -> 2 letras -> defeitos genéticos com nr 2
Defeito associado: MRP2
Dubin-Johnson
Mnemo: Dubin-Johnson são 2 palavras = MRP2
Defeito associado: MDR3
CIFP3
Mnemo: MDR3= CIFP3
Defeito associado: ABCG5/G8
Sitosterolemia
transportadores canaliculares de Colesterol & Fitosterol
Defeito associado: F1C1
CIRB1
CIFP1
Mnemo: F1C1 = …1
Defeito associado: OATP
Sdr. de Rotor
Mnemo: oaTp - roTor
Único transportador que é independente de ATP
AE2 (SCLC4A2)
Mnemo: AE = Ausência de Energia
CFTR está localizado nas céls epiteliais dos ductos biliares, mas não nas…
Membranas dos canaliculares biliares
Rácio glicina:taurina em indivíduos saudáveis
3:1
Qual a hormona que controla o esvaziamento da vesícula biliar?
Colecistocinina
Anomalias congénitas da VB são comuns ou incomuns?
Não são incomuns
Barrete frígio
Anomalia congénita da VB na qual há uma prega a dividir o corpo do fundo. Clinicamente inócuo.
Cálculos biliares são mais frequentes a partir de que idade?
50A
Prevalência de cálculos biliares em ambos os sexos
16.6% mulheres +++
8% homens (metade)
Prevalência de cálculos biliares em diferentes grupos étnicos
Mexico-americanos +++
Brancos ++
Afro-americanos +
Cálculos biliares formam-se devido a…
Composição anormal da bile
2 tipos de major de cálculos biliares
Cálculos de colesterol (>90%)
Cálculos pigmentares
Cálculos de colesterol representam que % de todos os cálculos biliares
> 90%
Cálculos pigmentares podem ser compostos por…
Bilirrubinato de cálcio (maioria) ou Colesterol (<20%)
Cálculos pigmentares são classificados em…
Pretos
Castanhos
> 50% de todos os cálculos biliares são de (…) de Colesterol
Monoidrato
% de cálculos pigmentares que são compostos principalmente por colesterol
<20% (mais commumente são por bilirrubinato de Ca)
Quais os 3 mecanismos que contribuem para a formação de bile litogénica?
- Sobressaturação de colesterol (mais importante)
- Nucleação acelerada
- Hipomotilidade vesicular
Dos 3 mecanismos que contribuem para a formação de bile litogénica, qual o mais importante?
Sobressaturação de colesterol
Uma bile supersaturada em colesterol é suficiente para causar cálculos de colesterol?
Não
Uma bile supersaturada em colesterol surge em associação com…
Obesidade
Sdr metabólico
Dietas hipercalóricas e hiperlipidicas se o doente tiver cálculos
Fármacos (clofibrato)
Fármaco associado a formação de bile supersaturada em Colesterol
Clofibrato
Dieta hipercalórica e hiperlipidica causa sobressaturação de colesterol na bile?
Apenas em doentes que já têm cálculos
Contribuição (%) dos factores genéticos para sobressaturação de colesterol na bile
25%
Causas monogénicas de cálculos biliares (devido a sobressaturação de colesterol)
Mutações CYP7A1
Mutações MDR3
A mutação MDR3 leva a formação de cálculos de colesterol na vesícula e também nos…
Ductos
Polimorfismos ABCG5/G8 estão presentes em que % dos doentes com cálculos
21%
Polimorfismos ABCG5/G8 estão presentes em que % da população geral
9%
O excesso de colesterol em relação aos ácidos biliares e fosfolípidos deve-se principalmente a que fenómeno?
Hipersecreção de Colesterol
vs. hiposecreção dos outros solutos ou maior conversão de ác cólico -> desoxicólico
Factores pró-nucleantes (cálculos biliares de colesterol)
Mucina!
Outras glicoproteínas (Ig)
Partículas pigmentares
Factores anti-nucleantes (cálculos biliares de colesterol)
Apolipoproteínas A-I e A-II
Outras glicoproteínas
Papel da hipomotilidade vesicular na formação de cálculos biliares
Uma ELEVADA % de doentes com cálculos biliares tem anomalias do esvaziamento biliar
Estudos por ECO demonstraram que doentes c/ cálculos biliares têm… (hint: hipomotilidade vesicular)
- Aumento do volume vesicular em jejum
- Aumento do volume vesicular após refeição-teste (volume residual)
- Diminuição do esvaziamento fraccional da vesícula após estimulação
Que condições estão associadas a um esvaziamento biliar alterado/diminuído?
Jejum Nutrição parentérica Gravidez Fármacos (ACO e octreótido) Cirurgias Queimaduras
Mnemo: “apesar de tomar a PÍLULA, ENGRAVIDEI. A minha família foi tão radical que me QUEIMOU. Tive de ser OPERADA e fiquei sem poder COMER”
Lama biliar pode ser percursor de…
Cálculos biliares (doença calculosa)
Quais as alterações durante gravidez que predispõem à formação de cálculos biliares e lama biliar?
3ºT: aumento da saturação de colesterol na bile
Hipomotilidade vesicular
Hipomotilidade vesicular durante a gravidez é mediada por que hormona?
Progesterona
Sobressaturação de colesterol na bile durante o 3ºT de gravidez é mediada por qual hormona?
Estrogénios
Sobressaturação de colesterol e hipomotilidade vesicular da gravidez revertem após parto?
Sim
% de Grávidas c/ lama biliar
30% (comum)
Lama biliar em grávidas: sintomática?
Não
Lama biliar durante gravidez: reversível?
Sim
% grávidas com cálculos biliares
12%
Cálculos biliares durante a gravidez costumam ser sintomáticos?
Sim, frequentemente dão cólicas biliares
Cálculos biliares da gravidez são reversíveis?
Podem ser
Nos doentes que se espera uma rápida perda de peso, o que podemos dar para prevenir cálculos de colesterol e lama biliar?
Ácido ursodesoxicólico (AUDC) - altamente eficaz a prevenir a formação de cálculos.
Em que condições pode haver diminuição da secreção de ácidos biliares?
Cirrose biliar primária
Defeitos CYP7A1
Lesão da medula espinhal pode predispor para a formação formação de cálculos de colesterol?
Sim
Factores demográficos predisponentes à formação de cálculos pigmentares
Ásia
Meio rural
Factores predisponentes para a formação de cálculos pigmentares
- Factores demográficos/genéticos (asiáticos, meio rural)
- Idade avançada
- Hemólise crónica
- Cirrose hepática (alcoólica)
- Anemia perniciosa
- FQ
- Doença/ ressecção/bypass ileal
- Infecções bacterianas ou parasíticas crónicas do tracto biliar (cálculos castanhos)
Mnemo: “tenho um avô ASIÁTICO muito VELHINHO que tem cálculos pigmentares. Ele é cirrótico. Não se sabe se é por BEBER, se pelas INFECÇÕES CRÓNICAS DO TRACTO BILIAR ou pela FQ. A cirrose levou a HEMÓLISE CRONICA o que agravou a sua ANEMIA PERNICIOSA. Devido à FQ teve que RESSECAR O ÍLEO”
Porque é que as infecções biliares bacterianas crónicas predispõem à formação de cálculos pigmentares castanhos?
++ Beta-glicuronidase -> hidrólise da bilirrubina conjugada em bilirrubina desconjugada (insolúvel)
Condições associadas especificamente ao desenvolvimento de cálculos pretos
Sdr de Gilbert Fibrose quística Doença/ressecção/bypass Ileal Cirrose Hemólise crónica
Mnemo: “o Gilberto é um preto que FICa hemolítico”
Qual o procedimento de escolha para detecção de cálculos biliares e qual a sua precisão?
Ecografia (>95%)
Eco consegue detectar cálculos biliares tão pequenos quanto…
1.5mm
Características dos cálculos biliares na Eco
- Sombra acústica dentro da VB
- Mobilizáveis com posicionamento do doente
Diferenças e semelhanças ecográficas: cálculos biliares vs lama biliar
Sombra acústica:
- Cálculos: sim
- Lama: não
Mobilização com posicionamento:
- Ambos: sim
Que cálculos conseguem ser identificados pelo RX abdominal?
Os que tenham Cálcio suficiente:
15% dos cálculos de colesterol
50% dos cálculos pigmentares
RX abdominal é útil e tem achados patognomónicos em que doenças das vias biliares?
- Colecistite enfisematosa
- Bile calcificada
- Cálculos calcificados
- Vesícula de porcelana
- Íleo biliar
A colecistografia oral, apesar de obsoleta no dx de cálculos biliares, pode ser usada para…
- Avaliar patência do ducto cístico
- Avaliar função de esvaziamento da VB
- Determinar nr, tamanho e grau de calcificação dos cálculos
Na cintigrafia, os radiofármacos são excretados na árvore biliar em altas concentrações se os níveis de bilirrubina forem ligeiros-moderados?
Sim. Limitação ocorre se Bilirrubina sérica >12mg/dL
Utilidade da Cintigrafia na avaliação de cálculos biliares
- Confirmar colecistite aguda (menos Sn e Sp na crónica)
- Colecistopatia acalculosa
Na cintigrafia, visualização dos ductos biliares + ausência de visualização da vesícular biliar pode indicar…
- Ausência da VB
- Ducto cístico obstruído
- Colecistite AGUDA ou crónica
Cólica biliar ocorre quando os cálculos migram para onde?
Ducto cístico ou colédoco
Cólica biliar
- Dor duradoura (30min-5h)
- Grave
- Constante
- Início brusco
- Ocorre mais à noite
- Desaparece rápida ou gradualmente
- Epigastro ou QSD
- Irradiação: área interscapular, omoplata dta ou ombro
Se cólica biliar durar mais de 5h devemos suspeitar…
Colecistite aguda
Doente com cálculos biliares e febre/arrepios devemos suspeitar…
Complicação (colecistite, pancreatite, colangite)
Factor desencadeantes de cólica biliar
Refeição gordurosa
Refeição grande após jejum prolongado
Refeição normal
É comum pessoas assintomáticas terem doença calculosa?
Sim
Que % dos indivíduos com cálculos biliares assintomáticos permanecem assintomáticos (após 25A)?
80%
Relação entre idade de diagnóstico de cálculos biliares e a probabilidade de aparecimento de sintomas
Jovens > Doentes com 60+ anos
A maioria dos doentes com cálculos biliares que complicam costuma ter sinais de alarme prévios?
Sim
Complicações são mais frequentes em doentes que tiveram/não tiveram dor biliar
Tiveram
Colecistectomia profilática é recomendada em doentes assintomáticos?
Não (incluíndo doentes jovens)
Risco cumulative de morte por doença calculosa em abordagem expectante é…
Baixo
Em doentes c/ lítiase biliar assintomática o risco de desenvolver sintomas ou complicações que precisem de cirurgia é (…)
Bastante baixo
Indicações para colecistectomia
- Sintomas frequentes ou graves
- Complicações
- Condição subjacente que aumente risco de infecções
- Cálculo >3cm
- Cálculo numa VB com anomalias congénitas
Num doente jovem com cálculos biliares é recomendada a colecistectomia profilática?
Não (pouco recomendado)
Qual o gold-standard para o tratamento da colelitíase sintomática?
Colecistectomia laparoscópica
Taxa de lesões das vias biliares da colecistectomia laparoscópica é maior/semelhante/menor que a da colecistectomia aberta?
Semelhante
<0.6%
Os cálculos que se formam nos ductos biliares costumam ser de colesterol ou pigmentares?
Pigmentares
Qual o tratamento médico para colelitíase?
Ác ursodesoxicólico
Que tipo de cálculos podem ser tratados com ác ursodesoxicólico?
- Radiolucentes (i.e. colesterol; pigmentares não respondem)
- <10mm (preferência <5mm para obter bons resultados num período de tempo razoável)
Que % dos cálculos tratados com ác ursodesoxicólico vão ter dissolução completa?
50% (num período até 2 anos)
Desvantagens do tratamento da colelitíase com ác ursodesoxicólico
- Recorrência (até 50%)
- Custo
- Tempo (até 2 anos)