Hepatoblastoma Flashcards
Definición de hepatoblastoma
Tumor embrionario compuesto de tejido similar al epitelio hepático fetal con mesénquima o epitelio mixto.
Epidemiología hepatoblastoma
Es la neoplasia hepática más común en niños (2/3), incidencia de 0.7-1:1,000,000 en menores de 15 años. Es la tercera neoplasia intrabdominal despues del tumor de Wilms y el neuroblastoma. 66% ocurre en <2 años. El pico es en <4 años con predominio en varones.
Factores de riesgo de hepatoblastoma
Los factores de riesgo son peso al nacer <1,000, tratamiento para infertilidad e IMC materno alto previo al embarazo.
Cuadro clínico hepatoblastoma
Masa abdominal asintomática, hepatomegalia, retraso del crecimiento, dolor abdominal, abdomen agudo (secundario a ruptura del tumor). Puede presentarse como pubertad precoz.
Diagnostico de hepatoblastoma
Medir AFP (suele estar muy elevado) y plaquetas (trombocitosis), evaluar extensión con TC o RM, las metástasis con Rx o TC de tórax, usar la PET si estos no son concluyentes. Realizar histopatológico a todos los sospechosos previo a cirugía y posteriormente.
Se etapifica con la escala PRETEXT, y clasificar según la Sociedad internacional de oncología pediátrica: PRETEXT I-III sin metástasis se clasifica como riesgo estándar y un PRETEXT IV, metástasis, invasión vascular, extensión intraabdominal o AFP <100ng/mL son de alto riesgo.
Tratamiento de hepatoblastoma
- Riesgo estándar: iniciar con quimioterapia neoadyuvante con 4 ciclos de cisplatino y dos más posterior a la cirugía. Se recomienda la resección hepática convencional.
- Alto riesgo: iniciar con 7 ciclos de QT alternando cisplatino con carboplatino + doxorrubicina y 3 ciclos más despues de la cirugía. Se recomienda la resección hepática o el trasplante.
En caso de tumores irresecables realizar trasplante hepático posterior a QT. En caso de metástasis pulmonares usar QT para inducir remisión y posterior resección hepática o de las metástasis.
Seguimiento del hepatoblastoma
USG o TC abdominal cada 2 meses en primer año, examen físico y AFP cada 2 meses en el segundo año, cada 3 meses el 3er año y cada semestre en el 4to año. Medir Mg sérico y depuración de creatinina. Seguimiento por cardiología quien recibió doxorrubicina.
