Hepatitis autoinmune Flashcards
¿Qué es la hepatitis autoinmune?
Hepatopatía necroinflamatoria crónica y progresiva de etiología desconocida autoinmune dirigida contra autoantígenos hepatocitarios.
Tipos de hepatitis autoinmune
- Tipo 1 (clásica): 75%, inicia a cualquier edad, se asocia a anticuerpos ANA y/o antimúsculo liso (ASMA), tiene buena respuesta al tratamiento.
- Tipo 2: <10-15%, más común en niños y adolescentes, se asocia a anticuerpos antimicrosomales de hígado y riñón tipo 1 (LKM-1) y anticitosol hepático tipo 1 (LC-1), mala respuesta al tratamiento con recaídas frecuentes y necesidad de tratamiento a largo plazo.
¿A quién afecta más la hepatitis autoinmune?
Blancos y europeos, se asocia a otras enfermedades autoinmunes (tiroiditis de Hashimoto principalmente, DMT1, CUCI, enfermedad celiaca, LES, artritis reumatoide, anemia hemolítica autoinmune, trombocitopenia inmune, Sjögren, esclerosis múltiple y síndrome poliglandular autoinmune), predomina en mujeres, 4:1 en el tipo 1 y 10:1 en el tipo 2, puede aparecer a cualquier edad, pero predomina entre los 20-30 años de edad y otro pico a los 50 años.
Etiología de la hepatitis autoinmune
Desconocida, se asocia a factores ambientales, fracaso de la tolerancia inmune y predisposición genética.
También al consumo de fármacos principalmente a minociclina o nitrofurantoína, otros son infliximab, hidralazina, alfametildopa y estatinas. Se resuelve al suspenderlos.
Genes asociados a la hepatitis autoinmune
HLA-DR3 y DR4 (en México el DRB1)
Cuadro clínico de la hepatitis autoinmune
Desde asintomáticos (34-45%) hasta fallo hepático fulminante (3%), lo más común es un cuadro insidioso, a la exploración hay ictericia, hepatomegalia, esplenomegalia, ascitis e hipersensibilidad epigástrica. 30% tiene cirrosis al momento del diagnóstico. Puede ser:
- Aguda: como una viral, malestar general, náuseas, vómito, anorexia, dolor abdominal, ictericia, coluria, acolia o hipocolia. Necrosis centrolobulillar. Es más común en niños y jóvenes.
- Insidiosa: fatiga progresiva, ictericia, cefalea, prurito, anorexia, náuseas, dolor abdominal y/o artralgias. Pasan meses o años antes del diagnostico.
- Crónica: esplenomegalia, sangrado variceal, diátesis hemorrágica, diarrea crónica y perdida de peso, puede o no haber ictericia.
Diagnostico de la hepatitis autoinmune
Clínica, hipergammaglobulinemia, alteraciones histológicas (hepatitis en interfase), exclusión de otras hepatopatías y presencia alta de IgG. Se diagnostica con el puntaje simplificado de IAIHG y debe incluir:
- Serología para hepatitis viral negativa.
- IgG alta
- ANA, ASMA, LKM-1 positivos
- Hallazgos histológicos: hepatitis en interfase, necrosis zonal e infiltrado de células plasmáticas (aguda).
El puntaje no simplificado califica la enfermedad como definitiva (>15 puntos)o probable (>10 puntos pretratamiento y >12 posterior al tratamiento).
Los pacientes negativos a los anticuerpos convencionales deben medirse los anti SLA y pANCA.
Biopsia en quien su condición clínica lo permita, confirma el diagnóstico y hace diferencial.
Diferenciales de hepatitis autoinmune
Colangitis biliar primaria (colangiografía, a todos los que tengan EII y hepatitis autoinmune y en quien no responde a esteroides después de 3 meses) y colangitis esclerosante primaria.
En todos se debe realizar tamizaje de hepatocarcinoma con alfa fetoproteína y USG hepático. Se debe excluir la poliendocrinopatía autoinmune candidiasis distrofia ectodérmica buscando mutaciones en el gen AIRE.
Indicaciones para dar tratamiento en la hepatitis autoinmune
Las indicaciones absolutas son: * Transaminasas >10 LSN * Transaminasas >5 LSN + IgG >2LSN * Necrosis multilobular o fibrosis en puente en la biopsia. * Síntomas incapacitantes.
Tratamiento de la hepatitis autoinmune
Prednisona + azatioprina. En caso de remisión incompleta se continua el esquema, si hay remisión completa solo con azatioprina hasta la normalización de las transaminasas, bilirrubinas e IgG, si se tolera por 2 años y al menos 12 meses despues de la normalización.
Si no se tolera la azatioprina usar micofenolato de mofetilo, pero no en casos que no responden a azatioprina. Suplementar con calcio y vitamina D, hacer densitometría antes del tratamiento y anualmente. Seguimiento de transaminasas cada 3-6 meses.
En quienes no responden usar pulsos de metilprednisolona 3 días + azatioprina.
En caso de fallo al tratamiento de primera línea dar metotrexato (en la tipo 1), ciclosporina, deflazacort, tacrólimus o ciclofosfamida.
Budesónida en caso de que no haya cirrosis e intolerantes a prednisona. No se recomienda en pacientes asintomáticos o con mínimas manifestaciones y deben evaluarse cada 3-6 meses, en quienes tienen comorbilidades graves o descompensadas ni intolerancia a la prednisona.
Efectos secundarios de la azatioprina
El principal efecto secundario de la azatioprina es la mielosupresión, no usar en leucopenia, trombocitopenia <50,000 o déficit de tiopurina metiltransferasa.
