Hematologia Flashcards
Qual o termo utilizado quando temos todas as formas jovens (bastao, promielocito, mielocito, metamielocito) ? E quais doenças causam?
Desvio escalonado
Doenças mieloproliferativas crônicas ou infecção muito severa
Presença de mais de 20% de blastos na medula ossea ou sangue periferico, quais doenças?
Leucemias agudas
Quase exame pra definir o tipo de leucemia aguda?
Citometria de fluxo -> imunofenotipagem
Qual a apresentação dos leucócitos na evolução das Leucemias agudas?
Primeiro leucopenia e depois leucocitose
Qual câncer mais comum na infância? Qual chance de cura por faixa etaria?
Leucemia linfoide aguda
3-7 anos - 80% chance cura
< 3 anos - um pouco menor
> 7 anos - chance vai diminuindo conforme passa o tempo
Sabendo que na Leucemia linfoide aguda (LLA) é comum a infiltração no SNC, como deve ser feito o tratamento ?
Quimioterapia intratecal
Quadro clínico da LLA
Anemia
Plaquetopenia
Adenomegalia e esplenomegalia (nem todos)
Dor óssea (comum)
Infiltração SNC (profilaxia com quimio intratecal)
Leucocitose (custas de blastos) ou leucopenia (fase inicial)
Qual gene quimérico na LLA?
BCR-ABL
Translocação entre crom 9 e 22 = cromossomo philadelfia
Qual leucemia pode se apresentar como massa mediastinal?
LLA do subtipo T
Tratamento da LLA
Pré-fase - corticoide
Inducao
Consolidação - quimioterapia doses altas
Reinducao
Consolidação
Manutenção - 2 anos trat com doses baixas geralmente VO de quimio
+ profilaxia - quimio intratecal
Qual principal achado clínico da Leucemia Promielocítica aguda? E qual tratamento mais efetivo?
Coagulação intravascular disseminada (CIVD)
Ácido transretinoide -> amadurece os promielócitos neoplasicos
Qual leucemia predomina nos idosos?
LMC
Qual principal medicamento para LMC?
Imatinibe - impede entrada do ATP e a fosforilação da p210
Quais são os sintomas B da LLC?
Febre
Sudorese noturna
Perda ponderal >10% em menos 6 meses
Linfocitose sem outro achado ou sintoma, qual suspeita?
LLC ( leucemia linfoide crônica)
> 5000 linfócitos (monoclonal) - imunofenotipagem
Como definir conduta nos casos de LLC?
Estadio de Binnet
Estadio A (assintomatico) - expectante
Estadio B (3 ou + cadeias gangl palpáveis- inclui baco e figado palp) - tratar se sintomático ou muito volumoso
Estadio C (Hb <10 e/ou plaq <100k) - sempre tratar
Qual leucemia deve sempre ser tratada, mesmo assintomáticos ?
Leucemia Mieloide Crônica (LMC)
BCR-ABL (cromossomo philadelfia)
Massa mediastinal, perda ponderal sem explicação, dispneia, dor torácica e linfonodomegalia. Qual hipótese diagnostica ?
Linfoma Linfoblástico
Qual linfoma cursa com sintomas B ?
Linfomas de Hodgkin
Tratamento de casos avançados de Linfoma de Hodgkin ( estádios III e IV de Ann Arbor - doença em ambos os lados do diafragma)
Quimioterapia 6 a 8 ciclos
Ex: Regime ABVD (Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbazina)
Não faz radioterapia pois não é localizado
Obs: estadio IV acomete orgaos fora do sistema linfático e o III ambos lados diafragma
Em Qual neoplasia maligna encontra-se pico monoclonal?
Neoplasias de plasmócitos - ex: Mieloma Múltiplo
RN 8 dias de vida com fenótipo de Sindrome de Down, com taquipneia e hepatoesplenomegalia. Hemograma com leucócitos 105.000 e plaquetas 50.000. Após 40 dias apresenta melhora no hemograma. Qual diagnóstico?
Síndrome Mieloproliferativa Transitória
Quais são as 4 principais síndromes mieloproliferativas?
Policitemia vera
Mielofibrose primária
Trombocitemia Essencial
Leucemia Mieloide Crônica
Qual tipo de desvio ocorre hemograma nas Síndromes mieloproliferativas?
Desvio escalonado
Qual a ordem de amadurecimento do blasto?
Blasto -> promielócito -> mielócito -> metamielócito -> bastonete -> segmentado
Qual principal marcador da Leucemia Mieloide crônica?
Cromossomo philadelphia (translocacao cromosso 9 - gene abl e 22 - gene bcr)
Gene bcr-abl -> dá origem a p210 -> função tirosinoquinase ( inibe a apoptose e estima div cel)
Quais os 3 principais achados clínicos na LMC?
Esplenomegalia
Leucocitose com desvio escalonado
Plaquetose
Qual principal medicamento para tratar LMC ?
Imatinibe (inibidor de tirosinoquinase)
Correlacionar o percentual de blastos com a fase da LMC
Até 15% de blastos: fase crônica
15 a 30%: fase acelerada
>30%: crise blástica (leucemia aguda - 2/3 LMA e 1/3 LLA )
Qual a principal mutação relacionada à Policitemia Vera ?
Mutação V617F da JAK2 -> atividade tirosinoquinase ininterrupta.
Acúmulo de eritroblastos na medula e policitemia oriunda da MO (vera =verdadeira = primária)
Qual o quadro clínico do paciente com Policitemia Vera ?
Pletora: aumento volume sanguíneo
Hiperviscosidade: tontura, turvação visual e cefaleia -> realizar sanguia
Prurido aguagênico
Eritromalalgia
Trombose (princ TVP) - principal causa de Budd Chiari - trombose da veia supra-hepática
Qual tratamento da Policitemia Vera?
Sangria se Ht >45% + AAS
Hidroxiureia (alto risco): inibe proliferação de células sanguíneas
Ruxolitinib (fibrose) - inibe JAK2
Qual a fisiopatologia da Mielofibrose Primária?
Aumento de megacariócitos -> aumenta TGF-beta -> aumento Fibroblasto -> deposição de colágeno = fibrose
Quais principais achados para diagnóstico de Policitemia Vera?
Mutação JAK2 + redução eritropoetina (sangria prévia pode mascarar)
Quais os achados clínicos na Mielofibrose Primária?
- Esplenomegalia (prolif cel hematopoiéticas passa a ser no baço - medula com fibrose)
- Leucocitose (desvio escalonado ou nao)
- Plaquetose (como toda mieloprolif)
- Sintomas constitucionais
- Anemia (+ comum, necessidade transfusão)
- Pancitopenia (fase avançada - com baço muito aumentado)
Qual doença podemos encontrar dacriócitos (hemácias em lágrimas) principalmente na fase avançada?
Mielofibrose primária
Qual o tratamento para Mielofibrose primária ?
Transfusões
Ruxolitinib ( se IPSS alto risco)
Hidroxiureia ( principal)
Esplenectomia ( raro ser feito atualmente)
Quais os critérios para diagnosticar Trombocitemia essencial?
Plaquetose (>450.000)
Excluir causas secundárias
- inflamação (VHS, PCR)
- ferropenia (ferritina, sat transferrina, ferro sérico)
- cirurgias (princ esplenectomia)
Excluir outras S. Mieloproliferativas
- Bcr-abl negativo (FISH ou biolog molec)
- Fibrose aumento (biópsia medula mandatório)
- exclusão de policitemia vera
Qual o quadro clínico na Trombocitemia essencial?
Maioria assintomáticos
Eritromelalgia (dor nas extremidades dos pés)
Trombose (pior é TVP, tratamento visa diminuir risco de trombose)
Mutação V617F presente 50% dos casos
Qual o tratamento da Trombocitemia essencial?
AAS
Hidroxiureia (alto risco)
- >60 anos
- evento trombótico prévio
Homem 73 anos, cansaço progressivo últimos meses e dor região dos arcos costais direitos iniciada há 5 dias. Dor à palpação. Radiografia de arcos costais: presença de lesões osteolíticas no 4 e 5 arco costal direito. HMG: anemia e leucocitose c/ neutrofilia, creatinina 2,1 mg/dl. Qual hipótese diagnóstica e exame?
Mieloma múltiplo
Eletroforese de proteínas (pico monoclonal) e/ou mielograma/puncao MO (>10% plasmocitos)
Quais os 2 principais critérios p/ diagnóstico de Mieloma Múltiplo?
> 10% plasmocitose monoclonal na MO
clinica = CRAB
C: hipercalcemia (>10 mg/dl)
R: Insuf Renal (creatin >2 ou clearen <40)
A: anemia
B: lesão óssea (bone)
O que é MGUS e o que o diferencia do mieloma múltiplo?
Gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS)
- Plasmocitose na MO, porém <10%
- Tbm tem pico monoclonal (imunoglob)
- Feito o diagnóstico, a cada ano aumenta 2% chances de evoluir p/ Mieloma Múltiplo
Qual patologia tem critério p/ Mieloma Múltiplo (> 10% plasmocitos na MO) , porém não tem manifestação clínicas (CRAB) ?
Mieloma Smoldering
10% chance evoluir p/ Mieloma Múltiplo nos primeiros 5 anos
Qual a definição de Plasmocitoma solitário? Qual tratamento?
Neoplasia de plasmócitos monoclonais localizada ( p ex: em uma vértebra)
<10% plasmocitos na MO e não tem CRAB (clinica)
Radioterapia apenas
Qual exame solicitar p/ metástase óssea de Mieloma Múltiplo?
Pet-Scan
Ou TC corpo total baixas doses
Cintilografia não adianta (lesões líticas)
O que se espera encontrar na biopsia de lesões ósseas metastáticas do Mieloma Múltiplo?
Nada
(resulta da maior produção de RANK-L -> estima RANK -> ativa osteoclastos) - lesão lítica
Quais marcadores utilizados para estadiamento do Mieloma Múltiplo?
- Albumina (quanto mais baixa, pior)
- Beta-2-microglobulia (qto mais alta, pior)
- Citogenética (deleçao 17p - pior resposta ao tratamento, > chance recaída)
Qual primeira linha de tratamento do Mieloma múltiplo no SUS para idosos?
Melphalan (agente alquilante)
Prednisona
Talidomida
Idosos não são elegíveis p/ transplante MO
Quais são as etapas pata realizar Transplante autólogo de MO ?
- Quimioterapia convencional (reduzir carga tumoral)
- Mobilização (induz células tronco p/ sangue periférico)
- Coleta das células-tronco/ stem cells ( do sangue periferico - eférese / e guarda)
- Condicionamento (dose extremamente alta de quimio -> acaba matando a MO)
- Infusão das células-tronco
O procedimento não é curativo, mas prolonga a sobrevida
Homem, 69 anos, comparece emergência com claudicação e dor no quadril direito. Rx lesão lítica insuflante na metáfise proximal do fêmur com aspecto de agressividade. Biopsia: predomínio de plasmocitos na lesao litica. Ausência tumor primário na TC torax e abdome. Ausência proteina M no plasma e na urina. Exames laboratoriais sem alteração. Biopsia da MO sem evidencia de plasmocitos neoplasicos. Qual a principal hipótese diagnóstica?
Plasmocitoma solitário
