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Clínica Médica > Hematologia > Flashcards

Hematologia Flashcards

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Medcards Residência Médica flashcards
1
Q

Qual o termo utilizado quando temos todas as formas jovens (bastao, promielocito, mielocito, metamielocito) ? E quais doenças causam?

A

Desvio escalonado

Doenças mieloproliferativas crônicas ou infecção muito severa

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2
Q

Presença de mais de 20% de blastos na medula ossea ou sangue periferico, quais doenças?

A

Leucemias agudas

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3
Q

Quase exame pra definir o tipo de leucemia aguda?

A

Citometria de fluxo -> imunofenotipagem

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4
Q

Qual a apresentação dos leucócitos na evolução das Leucemias agudas?

A

Primeiro leucopenia e depois leucocitose

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5
Q

Qual câncer mais comum na infância? Qual chance de cura por faixa etaria?

A

Leucemia linfoide aguda

3-7 anos - 80% chance cura
< 3 anos - um pouco menor
> 7 anos - chance vai diminuindo conforme passa o tempo

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6
Q

Sabendo que na Leucemia linfoide aguda (LLA) é comum a infiltração no SNC, como deve ser feito o tratamento ?

A

Quimioterapia intratecal

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7
Q

Quadro clínico da LLA

A

Anemia
Plaquetopenia
Adenomegalia e esplenomegalia (nem todos)
Dor óssea (comum)
Infiltração SNC (profilaxia com quimio intratecal)
Leucocitose (custas de blastos) ou leucopenia (fase inicial)

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8
Q

Qual gene quimérico na LLA?

A

BCR-ABL
Translocação entre crom 9 e 22 = cromossomo philadelfia

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9
Q

Qual leucemia pode se apresentar como massa mediastinal?

A

LLA do subtipo T

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10
Q

Tratamento da LLA

A

Pré-fase - corticoide
Inducao
Consolidação - quimioterapia doses altas
Reinducao
Consolidação
Manutenção - 2 anos trat com doses baixas geralmente VO de quimio

+ profilaxia - quimio intratecal

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11
Q

Qual principal achado clínico da Leucemia Promielocítica aguda? E qual tratamento mais efetivo?

A

Coagulação intravascular disseminada (CIVD)

Ácido transretinoide -> amadurece os promielócitos neoplasicos

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12
Q

Qual leucemia predomina nos idosos?

A

LMC

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13
Q

Qual principal medicamento para LMC?

A

Imatinibe - impede entrada do ATP e a fosforilação da p210

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14
Q

Quais são os sintomas B da LLC?

A

Febre
Sudorese noturna
Perda ponderal >10% em menos 6 meses

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15
Q

Linfocitose sem outro achado ou sintoma, qual suspeita?

A

LLC ( leucemia linfoide crônica)

> 5000 linfócitos (monoclonal) - imunofenotipagem

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16
Q

Como definir conduta nos casos de LLC?

A

Estadio de Binnet

Estadio A (assintomatico) - expectante
Estadio B (3 ou + cadeias gangl palpáveis- inclui baco e figado palp) - tratar se sintomático ou muito volumoso
Estadio C (Hb <10 e/ou plaq <100k) - sempre tratar

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17
Q

Qual leucemia deve sempre ser tratada, mesmo assintomáticos ?

A

Leucemia Mieloide Crônica (LMC)

BCR-ABL (cromossomo philadelfia)

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18
Q

Massa mediastinal, perda ponderal sem explicação, dispneia, dor torácica e linfonodomegalia. Qual hipótese diagnostica ?

A

Linfoma Linfoblástico

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19
Q

Qual linfoma cursa com sintomas B ?

A

Linfomas de Hodgkin

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20
Q

Tratamento de casos avançados de Linfoma de Hodgkin ( estádios III e IV de Ann Arbor - doença em ambos os lados do diafragma)

A

Quimioterapia 6 a 8 ciclos

Ex: Regime ABVD (Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbazina)

Não faz radioterapia pois não é localizado

Obs: estadio IV acomete orgaos fora do sistema linfático e o III ambos lados diafragma

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21
Q

Em Qual neoplasia maligna encontra-se pico monoclonal?

A

Neoplasias de plasmócitos - ex: Mieloma Múltiplo

22
Q

RN 8 dias de vida com fenótipo de Sindrome de Down, com taquipneia e hepatoesplenomegalia. Hemograma com leucócitos 105.000 e plaquetas 50.000. Após 40 dias apresenta melhora no hemograma. Qual diagnóstico?

A

Síndrome Mieloproliferativa Transitória

23
Q

Quais são as 4 principais síndromes mieloproliferativas?

A

Policitemia vera
Mielofibrose primária
Trombocitemia Essencial
Leucemia Mieloide Crônica

24
Q

Qual tipo de desvio ocorre hemograma nas Síndromes mieloproliferativas?

A

Desvio escalonado

25
Q

Qual a ordem de amadurecimento do blasto?

A

Blasto -> promielócito -> mielócito -> metamielócito -> bastonete -> segmentado

26
Q

Qual principal marcador da Leucemia Mieloide crônica?

A

Cromossomo philadelphia (translocacao cromosso 9 - gene abl e 22 - gene bcr)

Gene bcr-abl -> dá origem a p210 -> função tirosinoquinase ( inibe a apoptose e estima div cel)

27
Q

Quais os 3 principais achados clínicos na LMC?

A

Esplenomegalia
Leucocitose com desvio escalonado
Plaquetose

28
Q

Qual principal medicamento para tratar LMC ?

A

Imatinibe (inibidor de tirosinoquinase)

29
Q

Correlacionar o percentual de blastos com a fase da LMC

A

Até 15% de blastos: fase crônica
15 a 30%: fase acelerada
>30%: crise blástica (leucemia aguda - 2/3 LMA e 1/3 LLA )

30
Q

Qual a principal mutação relacionada à Policitemia Vera ?

A

Mutação V617F da JAK2 -> atividade tirosinoquinase ininterrupta.

Acúmulo de eritroblastos na medula e policitemia oriunda da MO (vera =verdadeira = primária)

31
Q

Qual o quadro clínico do paciente com Policitemia Vera ?

A

Pletora: aumento volume sanguíneo
Hiperviscosidade: tontura, turvação visual e cefaleia -> realizar sanguia
Prurido aguagênico
Eritromalalgia
Trombose (princ TVP) - principal causa de Budd Chiari - trombose da veia supra-hepática

32
Q

Qual tratamento da Policitemia Vera?

A

Sangria se Ht >45% + AAS

Hidroxiureia (alto risco): inibe proliferação de células sanguíneas

Ruxolitinib (fibrose) - inibe JAK2

33
Q

Qual a fisiopatologia da Mielofibrose Primária?

A

Aumento de megacariócitos -> aumenta TGF-beta -> aumento Fibroblasto -> deposição de colágeno = fibrose

34
Q

Quais principais achados para diagnóstico de Policitemia Vera?

A

Mutação JAK2 + redução eritropoetina (sangria prévia pode mascarar)

35
Q

Quais os achados clínicos na Mielofibrose Primária?

A
  • Esplenomegalia (prolif cel hematopoiéticas passa a ser no baço - medula com fibrose)
  • Leucocitose (desvio escalonado ou nao)
  • Plaquetose (como toda mieloprolif)
  • Sintomas constitucionais
  • Anemia (+ comum, necessidade transfusão)
  • Pancitopenia (fase avançada - com baço muito aumentado)
36
Q

Qual doença podemos encontrar dacriócitos (hemácias em lágrimas) principalmente na fase avançada?

A

Mielofibrose primária

37
Q

Qual o tratamento para Mielofibrose primária ?

A

Transfusões
Ruxolitinib ( se IPSS alto risco)
Hidroxiureia ( principal)
Esplenectomia ( raro ser feito atualmente)

38
Q

Quais os critérios para diagnosticar Trombocitemia essencial?

A

Plaquetose (>450.000)
Excluir causas secundárias
- inflamação (VHS, PCR)
- ferropenia (ferritina, sat transferrina, ferro sérico)
- cirurgias (princ esplenectomia)
Excluir outras S. Mieloproliferativas
- Bcr-abl negativo (FISH ou biolog molec)
- Fibrose aumento (biópsia medula mandatório)
- exclusão de policitemia vera

39
Q

Qual o quadro clínico na Trombocitemia essencial?

A

Maioria assintomáticos

Eritromelalgia (dor nas extremidades dos pés)

Trombose (pior é TVP, tratamento visa diminuir risco de trombose)

Mutação V617F presente 50% dos casos

40
Q

Qual o tratamento da Trombocitemia essencial?

A

AAS
Hidroxiureia (alto risco)
- >60 anos
- evento trombótico prévio

41
Q

Homem 73 anos, cansaço progressivo últimos meses e dor região dos arcos costais direitos iniciada há 5 dias. Dor à palpação. Radiografia de arcos costais: presença de lesões osteolíticas no 4 e 5 arco costal direito. HMG: anemia e leucocitose c/ neutrofilia, creatinina 2,1 mg/dl. Qual hipótese diagnóstica e exame?

A

Mieloma múltiplo
Eletroforese de proteínas (pico monoclonal) e/ou mielograma/puncao MO (>10% plasmocitos)

42
Q

Quais os 2 principais critérios p/ diagnóstico de Mieloma Múltiplo?

A

> 10% plasmocitose monoclonal na MO
clinica = CRAB

C: hipercalcemia (>10 mg/dl)
R: Insuf Renal (creatin >2 ou clearen <40)
A: anemia
B: lesão óssea (bone)

43
Q

O que é MGUS e o que o diferencia do mieloma múltiplo?

A

Gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS)

  • Plasmocitose na MO, porém <10%
  • Tbm tem pico monoclonal (imunoglob)
  • Feito o diagnóstico, a cada ano aumenta 2% chances de evoluir p/ Mieloma Múltiplo
44
Q

Qual patologia tem critério p/ Mieloma Múltiplo (> 10% plasmocitos na MO) , porém não tem manifestação clínicas (CRAB) ?

A

Mieloma Smoldering

10% chance evoluir p/ Mieloma Múltiplo nos primeiros 5 anos

45
Q

Qual a definição de Plasmocitoma solitário? Qual tratamento?

A

Neoplasia de plasmócitos monoclonais localizada ( p ex: em uma vértebra)
<10% plasmocitos na MO e não tem CRAB (clinica)

Radioterapia apenas

46
Q

Qual exame solicitar p/ metástase óssea de Mieloma Múltiplo?

A

Pet-Scan
Ou TC corpo total baixas doses

Cintilografia não adianta (lesões líticas)

47
Q

O que se espera encontrar na biopsia de lesões ósseas metastáticas do Mieloma Múltiplo?

A

Nada

(resulta da maior produção de RANK-L -> estima RANK -> ativa osteoclastos) - lesão lítica

48
Q

Quais marcadores utilizados para estadiamento do Mieloma Múltiplo?

A
  • Albumina (quanto mais baixa, pior)
  • Beta-2-microglobulia (qto mais alta, pior)
  • Citogenética (deleçao 17p - pior resposta ao tratamento, > chance recaída)
49
Q

Qual primeira linha de tratamento do Mieloma múltiplo no SUS para idosos?

A

Melphalan (agente alquilante)
Prednisona
Talidomida

Idosos não são elegíveis p/ transplante MO

50
Q

Quais são as etapas pata realizar Transplante autólogo de MO ?

A
  1. Quimioterapia convencional (reduzir carga tumoral)
  2. Mobilização (induz células tronco p/ sangue periférico)
  3. Coleta das células-tronco/ stem cells ( do sangue periferico - eférese / e guarda)
  4. Condicionamento (dose extremamente alta de quimio -> acaba matando a MO)
  5. Infusão das células-tronco

O procedimento não é curativo, mas prolonga a sobrevida

51
Q

Homem, 69 anos, comparece emergência com claudicação e dor no quadril direito. Rx lesão lítica insuflante na metáfise proximal do fêmur com aspecto de agressividade. Biopsia: predomínio de plasmocitos na lesao litica. Ausência tumor primário na TC torax e abdome. Ausência proteina M no plasma e na urina. Exames laboratoriais sem alteração. Biopsia da MO sem evidencia de plasmocitos neoplasicos. Qual a principal hipótese diagnóstica?

A

Plasmocitoma solitário

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