Hematología Flashcards
1
Q
Definición de anemia acorde a la GPC
A
- Hematocrito <37% en mujeres y <40% en varones
- Hemoglobina <12 mg/dL en mujeres y <13 mg/dL en hombres
2
Q
Características en el extendido de sangre periférica en la anemia ferropénica
A
- poiquilocitocis (formas anormales de eritrocitos)
- microcitosis (eritrocitos pequeños)
- hipocrompia (eritrocitos carentes de pigmentación)
- anisocitosis (ensanchamiento del rango de distribución de los eritrocitos)
3
Q
Características en el extendido de sangre periférica en la anemia megaloblástica
A
- macroovalocitos
- neutrófilos hipersegmentados
- cuerpos de Howell-Jolly
4
Q
Causa más común de anemia a nivel mundial
A
Anemia por deficiencia de hierro
5
Q
Causas de la anemia por deficiencia de hierro
A
Reducción de las reservas férricas por:
- ingesta insuficiente
- alteraciones en la absorción
- pérdida sanguínea
6
Q
Poblaciones de riesgo para el desarrollo de ferropenia
A
- lactantes
- adolescentes
- mujeres gestantes o en lactancia
- mujeres perimenpáusicas con sangrado menstrual anormal
- > 65 años
- infectados por H. pylori
- sangrado intestinal
- nivel socioeconómico bajo
- vegetarianos
7
Q
Reserva férrica normal en el adulto promedio
A
2-5 gr (1 gr en forma de almacenamiento)
8
Q
Pérdida total de hierro durante el embarazo (en gramos)
A
1 gr
9
Q
Manifestaciones clínicas de la anemia ferropriva
A
- parestesias
- ardor lingual
- disfagia
- pica (pagofagia)
- sx de piernas inquietas
- glositis
- estomatitis
- queilitis angular
- coiloniquia
- esplenomegalia leve
- desaceleración del crecimiento
- déficit de atención
- disminución de la respuesta a estímulos sensoriales
10
Q
Estudio de elección para anemia ferropriva
A
Niveles de ferritina séricos (valores >12 hacen dx)
11
Q
Estudio estándar de oro en anemia ferropriva
A
Tinción para hemosiderina (azul de Prusia) de un aspirado de médula ósea
12
Q
Diagnóstico de anemia ferropriva laboratorialmente
A
- hto disminuido
- microcitosis (VCM<80 fl)
- niveles de ferritina bajos (>12 en mujeres, >20 en hombres)
13
Q
Tratamiento de primera elección en anemia ferropriva
A
Sales ferrosas vía oral (Sulfato ferroso)
- niños 3-6 mg/kg/día dividido en 3 dosis
- adultos 180 mg/día dividido en 3 dosis
14
Q
Por cuánto tiempo debe continuar el tratamiento con hierro una vez normalizado el nivel de hemoglobina/hematocrito?
A
- adultos: el mismo tiempo que tardó en normalizarse
- niños >5 años: 3 meses más
15
Q
Indicaciones para tratamiento con hierro parenteral (por hematólogo)
A
- intolerancia grave al tratamiento oral
- trastorno GI que contraindique la VO
- previsión de que el tx será insuficiente
16
Q
Criterios de transfusión de paquetes globulares en anemia ferropénica
A
- descompensación hemodinámica
- insuficiencia respiratoria
- procedimiento quirúrgico urgente
- comorbilidad asociada a hipoxia tisular
- niños con hemoglobina <5 g/dl
- niños con hb entre 5 a 7 g/dl y cualquiera de las sig condiciones: desnutrición grave. sepsis, hemorragia activa
17
Q
Criterios de referencia a Pediatría/Medicina interna en anemia ferropriva
A
- perfil de hierro o ferritina no concluyentes con el dx de anemia ferropriva
- px con buen apego terapéutico y sin pérdida sanguínea aguda que no respondieron al tx en el tiempo previsto
18
Q
Grupo etario en el que se recomienda el tamizaje de anemia por deficiencia de hierro y estudios recomendados
A
- Lactantes de 9-12 meses sin factores de riesgo
- Biometría hemática + Ferritina sérica
19
Q
Qué es la anemia sideroblástica?
A
Trastorno hematológico producido por un defecto en la síntesis del grupo hemo
20
Q
Clasificación de las causas de anemia sideroblástica
A
- Hereditaria
- Adquirida (quimioterapia, radiación, mielodisplasia)
- Reversible (etanol, isoniazida, cloranfenicol, cicloserina)
21
Q
Manifestaciones clínicas de anemia sideroblástica
A
fatiga, debilidad
palpitaciones
acortamiento de la respiración
cefalea
irritabilidad
palidez
taquicardia
hepatoesplenomegalia
auscultación de S3
distensión yugular
estertores
22
Q
Estudios paraclínicos en anemia sideroblástica
A
- BH (anemia microcítica hipocrómica - hereditarias) (anemia normocítica ó macrocítica - adquirida)
- disminución de transferrina
- aumento del porcentaje de saturación de transferrina
- elevación de niveles de hierro y ferritina, bilirrubina, DHL
23
Q
Definición de anemia macrocítica
A
VCM >100 fL
24
Q
Definición de anemia megaloblástica
A
Anemia macrocítica con presencia de neutrófilos hipersegmentados y plaquetas grandes en el extendido de sangre periférica
25
Estudios diagnósticos en anemia megaloblástica
- Nivel sérico de vitamina B12
- Niveles de homocisteína y ácido metilmalónico (en caso de que los niveles de B12 sean normales-bajos)
26
Cómo estarán los niveles séricos de homocisteína y ácido metilmalónico en caso de anemia megaloblástica?
Niveles séricos elevados
27
Causas de deficiencia de vitamina B12
- malabsorción intestinal
- secreción defectuosa del factor intrínseco (por anemia perniciosa o gastrectomía)
28
Manifestaciones clínicas en anemia por deficiencia de vitamina B12
- déficit neurológico (confusión, pérdida de la memoria, arreflexia, delirio, demencia, depresión)
- parestesias
- trastornos de la marcha (estados avanzados)
29
Población con riesgo elevado de presentar anemia por deficiencia de vitamina B12
Pacientes con:
- Diabetes mellitus tipo 1
- Enfermedad de Graves
- Enfermedad de Addison
- Tiroiditis de Hashimoto
- Insuficiencia ovárica primaria
- Cáncer gástrico
30
Causas de deficiencia anemia por deficiencia de ácido fólico (vitamina B9)
- nutrición precaria (alcoholismo)
- malabsorción (enfermedad yeyunal)
- aumento en los requerimientos (embarazo, diálisis, anemia hemolítica)
- fármacos (anticonvulsivos, anticonceptivos orales)
31
Tratamiento de la anemia por deficiencia de vitamina B12
- 1000 microgr/día VO por 1-2 semanas
seguidas por:
- 1000 microgr/día VO por semana por 4 semanas
mantenimiento con:
- 100-1000 microgr IM por el resto de la vida
32
Definición de anemia aplásica
Grupo de desórdenes caracterizados por pancitopenia y causados por insuficiencia de la médula ósea
33
Tipos de anemia aplásica y sus causas
- Adquirida: agentes físicos y químicos, infecciones víricas o micobacterianas
- Familiar: se asocia con la anemia de Fanconi
34
Grupo de edad en la que se presenta más frecuentemente la anemia aplásica
>60 años
15-25 años
35
Manifestaciones clínicas de anemia aplásica
- palidez
- equimosis, petequias
- fiebre
- fatiga
- acortamiento de la respiración
- angina
- menorragia
- moretones, epistaxis
36
Diagnóstico definitivo de anemia aplásica
Biopsia de médula ósea (que demuestre hipocelularidad y ausencia de una anormalidad cromosómica)
37
Estudios paraclínicos para el abordaje diagnóstico de anemia aplásica
- Hemograma completo con diferencial y contero reticulocitario
- serología para virus hepatitis B y C
- TAC (investigar esplenomegalia)
38
Tratamiento de elección en anemia aplásica
Trasplante alogénico de médula ósea
39
Tratamientos alternativos en anemia aplásica
- Tx inmunosupresor con inmunoglobulina antitimocito (con o sin Ciclosporina)
ó
- Tx inmunosupresor con corticoesteroides y factores estimuladores de colonias de granulocitos
40
Cuáles son las 2 localizaciones de destrucción eritrocitaria en la anemia hemolítica?
- Hemólisis extravascular: eritrocitos son fagocitados en el sistema reticuloendotelial en el hígado y bazo
- Hemólisis intravascular: el eritrocito es destruido en la luz vascular
41
Características clínicas en anemia hemolítica por hemólisis extravascular
- elevación DHL
- elevación de bilirrubina indirecta
-elevación de conteo reticulocitario
- esferocitos en extendido de sangre periférica
- Coombs (+) en caso de ser secundaria a anticuerpos IgG
42
Características clínicas en anemia hemolítica por hemólisis intravascular
- hemoglobinuria
- aumento de reticulocitos
- esquistocitos en el extendido de sangre periférica
- aumento de DHL
- aumento de bilirrubina indirecta
- descenso de haptoglobinas
43
Causas de anemia hemolítica
Adquiridas
- inmunes (autoinmune, por fármacos)
- traumáticas (PTT, HELLP, CID)
- infección (malaria, babesiosis)
Hereditarias/congénitas
- alteraciones de membrana eritrocitaria (esferocitosis)
- alteraciones enzimáticas del eritrocito (deficiencia de G6FD)
- hemoglobinopatías (drepanocitosis, talasemia)
44
Definición de talasemia
Conjunto de trastornos congénitos (autosómico recesivo) caracterizado por la deficiencia en la síntesis de una o más cadenas polipeptídicas de la hemoglobina
45
Prevalencia de talasemia
> en:
Afroamericanos
Italianos y Griegos
Habitantes del sureste asiático
46
Alteración cromosómica en la talasemia beta
Deleción en cromosoma 11
47
Alteración cromosómica en la talasemia alfa
Deleción en cromosoma 16
48
Clasificación clínica de Talasemia
- mayor
- intermedia
- menor
- silente
49
Manifestaciones y características clínicas en talasemia
- sx anémico (cansancio, intolerancia al ejercicio)
- dolor abdominal (hiperesplenismo, infarto esplénico)
- dolor en cuadrante superior derecho (colelitiasis)
- anemia microcítica hipocrómica
50
Estudios que forman parte del abordaje diagnóstico de talasemia
Hemograma
Hematocrito
Extendido de sangre periférica
Ferritina
Transferrina
Bilirrubina
Electroforesis de hemoglobina
Determinaciones urinarias de urobilinógeno y urobilina
51
Manejo primario de talasemias
- terapia transfusional (hb<7)
- esplenectomía
- quelación de hierro
- trasplante de médula ósea
52
Definición de drepanocitosis
Anemia de células falciformes (sickle cell anemia) es una enfermedad eritrocitaria causada por una mutación autosómica recesiva de un gen único en la cadena beta de globina que produce una forma mutante llamada hemoglobina falciforme
53
Prevalencia de drepanocitosis
> en:
Africanos
Afroamericanos
54
Manifestaciones clínicas de drepanocitosis
- grados variables de anemia
- aumento de la susceptibilidad a infecciones
- crisis dolorosa (por obstrucción de capilares sanguíneos) en manos y pies
55
Manejo en drepanocitosis
- Episodios agudos: rehidratación
- Exacerbaciones anémicas: transfusiones sanguíneas
- Manejo del dolor: Paracetamol, AINE, opioides
- Curativo: trasplante de médula ósea
56
Definición de esferocitosis hereditaria
Trastorno familiar caracterizado por hemólisis, donde el origen de la hemólisis está en las anormalidades de las proteínas membranales eritrocitarias (espectrina alfa y beta, ankirina y banda 3)
57
Es la anemia hemolítica hereditaria más frecuente en México
Esferocitosis hereditaria
58
Características clínicas en esferocitosis hereditaria
- sx anémico
- ictericia recurrente
- con/sin esplenomegalia
59
Características de laboratorio en esferocitosis hereditaria
- anemia con elevación en la CHCM (>36)
- reticulocitosis
- hiperbilirrubinemia no conjugada
- extendido de sangre periférica: esferocitos sin palidez central
60
Tratamiento de soporte en esferocitosis hereditaria
- Acido fólico
- Transfusión de concentrados eritrocitarios (en caso de anemia o crisis aplásica)
- Esplenectomía
61
Características de la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes
- 50-70% e los casos
- causada por anticuerpos IgG, complemento (C3d) o ambos
- extendido de sangre periférica con esferocitos
62
Características de la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos
- 16-32%
- >50 años
- destrucción eritrocitaria inducida por el frío (0-18°C)
- mediada por IgM (raro) y complemento (siempre)
- títulos de crioaglutininas altos
- coluria, ictericia, acrocianosis
- esferocitos o agregados eritrocitarios en el extendido de sangre periférica
63
Hallazgos paraclínicos en la anemia hemolítica autoinmune
- anemia
- elevación del conteo reticulocitario
- Coombs directo (+)
- esferocitos o agregados eritrocitarios en el extendido de sangre periférica
64
Tratamiento inicial en anemia hemolítica autoinmune
- en 2do nivel de atención
- 1. Prednisona o Metilprednisolona
- 2. Esplenectomía
- 3. Fármacos: Rituximab, Ciclofosfamida
65
Definición de leucemia mieloide crónica
Se caracteriza por la sobreproducción de células mieloides
66
Alteración genética característica en la leucemia mieloide crónica
Cromosoma Filadelfia (>90% de casos)
67
Agentes etiológicos posiblemente asociados a leucemia mieloide crónica
- exposición a radiación ionizante (por bombas, por radioterapia)
68
Edad promedio de presentación de la leucemia mieloide crónica
50-55 años
69
Características clínicas en la leucemia mieloide crónica
- fatiga
- pérdida ponderal
- esplenomegalia (saciedad precoz, plenitud, dolor en cuadrante superior izquierdo)
- leucocitos de 10,000-50,000/ul con predominio de neutrófilos
70
Diagnóstico del curso de la fase blástica en la leucemia mieloide crónica
Identificación de >30% de blastos en la médula ósea o sangre periférica
71
Tratamiento en leucemia mieloide crónica
- fase crónica: 1. Imatinib, 2. Trasplante alogénico de células troncales
- fase acelerada y blástica: 1. Trasplante alogénico de células troncales
72
Definición de síndromes mielodisplásicos
Grupo de neoplasias de la médula ósea caracterizados por la hematopoyesis inefectiva, manifestada por la displasia morfológica en las células hematopoyéticas y las citopenias periféricas
73
Edad más común al momento del dx de un síndrome mielodisplásico
71 años
74
Factores más frecuentemente asociados a síndrome mielodisplásico
- varones
- tabaquismo
- radioterapia/quimioterapia
- exposiciones laborales a radiación, benceno o solventes orgánicos en la industria del hule
75
Manifestaciones clínicas de síndrome mielodisplásico
- sx anémico
- trastornos hemorrágicos por trombocitopenia
- infecciones recurrentes
76
Abordaje diagnóstico de síndrome mielodisplásico
- BH
- niveles de hierro, folato y B12
- PFH
- extendido de sangre periférica
77
Criterios para dx de síndrome mielodisplásico
Presencia de citopenia persistente
- hb <11 g/dl
- conteo absoluto de neutrófilos <1500
- conteo plaquetario <100,000
más cualquiera de las siguientes:
- blastos >5% en la médula ósea
- cariotipo medular anormal
- otra evidencia de hematopoyesis clonal
- apariencia displásica de >10% de las células de un linaje hematopoyético (morfología anormal) al haber descartad otra causa
78
Medidas generales de tratamiento en síndrome mielodisplásico
- Soporte transfusional (hb <8.5g/dl)
- quelación de hierro
- administración de antibióticos
79
Tratamiento definitivo/curativo en síndrome mielodisplásico
Trasplante de células troncales hematopoyéticas
80
Qué porcentaje de los casos de síndrome mielodisplásico sufren transformación en leucemia mieloide aguda?
1/3 de los casos
81
Incidencia de Leucemia mieloide aguda
- adultos >50 años y niños <1 año
82
Manifestaciones clínicas en leucemia mieloide aguda
- palidez, debilidad
- fatiga
- infección refractaria
- hipersensibilidad ósea
- esplenomegalia, hepatomegalia
- linfadenopatía
- hiperuricemia
- hipercalemia espuria
- síndromes de hiperviscosidad
83
Abordaje dx de leucemia mieloide aguda
BH
QS
PFH
Electrolitos séricos
Ácido úrico
Pruebas de coagulación
Dímero-D
Serología de CMV y Herpes
84
Estudios dx indicados en sospecha de leucemia mieloide aguda
- aspirado de médula ósea
- extendido de sangre periférica
- citometría de flujo
- estudios de genética y biología molecular
85
Cómo se establece el dx de leucemia mieloide aguda
- Población de blastos >20% en médula ósea
ó
- Detección de anormalidades citogenéticas t(8:21), t(16:16)
86
Tratamiento de leucemia mieloide aguda
- inducción de remisión: Antraciclina (Daunorrubicina ó Idarrubicina) + Citarabina
- Quimioterapia post remisión: Citarabina con/sin Daunorrubicina
87
Definición de Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)
Proliferación maligna de células progenitoras linfoides
88
Máxima incidencia de presentación de LLA
2-5 años
89
Anormalidades citogenéticas asociadas a LLA
Cromosoma Filadelfia [t(9;22)] (en adultos)
t(8;14)
t(4;11)
90
Manifestaciones clínicas en LLA
Inicio abrupto de:
- síntomas de anemia
- trombocitopenia
- neutropenia
- fatiga
- palidez
- fiebre
- pérdida de peso
- irritabilidad
- anorexia
- petequias y equimosis
- hipersensibilidad ósea
91
Estudio diagnóstico cobfirmatorio de LLA
Aspirado de médula ósea
92
Tratamiento de LLA con estirpe T en px <35 años
Esquema Berlin-Frankfurt-Munster
Ciclofosfamida + Vincristina + Daunorrubicina + Dexametasona + Citarabina + Metrotexato + Peg-asparaginasa + Prednisona
93
Tratamiento de LLA con estirpe T en <35 años y en LLA con estirpe B
Esquema HyperCVDA
Ciclofosfamida + Vincristina + Daunorrubicina + Dexametasona
94
Factored de pronóstico adverso en LLA
Género masculino
Niños <1 año o >10 años
Adultos >50 años
Conteo leucocitos >50,000
Positividad para cromosoma Filadelfia
Linaje mixto
95
Definición de leucemia linfocítica crónica (LLC)
Neoplasia caracterizada por acumulación de linfocitos B monoclonales (inmunocompetentes) en la médula ósea, ganglios, linfáticos, hígado, bazo y ocasionalmente otros órganos
96
Epidemiología de leucemia linfocítica crónica (LLC)
- 90% casos en >50 años
- razón hombre-mujer es 2:1
97
Anormalidades citogenéticas más comunes encontradas en leucemia linfocítica crónica (LLC)
En el 40-50% de los casos:
- Deleción cromosoma 13q
- Deleción cromosoma 11q
- Trisomía 12
- Deleción cromosoma 17p
98
Manifestaciones clínicas en leucemia linfocítica crónica (LLC)
- Mayoría asintomáticos
- fatiga
- letargo
- pérdida de peso
- intolerancia al ejercicio
- esplenomegalia/hepatomegalia
- síntomas B (fiebre, diaforesis nocturna, pérdida ponderal)
99
Hallazgos paraclínicos en leucemia linfocítica crónica (LLC)
- conteo linfocitario de 5,000-600,000
- anemia normo-normo
- trombocitopenia
100
Tratamiento de leucemia linfocítica crónica (LLC) en estadios tempranos
No se da tratamiento hasta que la enfermedad progresa
101
Tratamiento de leucemia linfocítica crónica (LLC) en estadios avanzados
Fludarabina + Ciclofosfamida
102
¿Qué es la macroglobulinemia de Waldenstrom?
Trastorno maligno de células B originado por la producción de una paraproteína IgM por linfocitos y plasmocitos
103
Edad media de presentación de la macroglobulinemia de Waldenstrom
65 años
104
Manejo de la macroglobulinemia de Waldenstrom
- Casos indolentes: Plasmaféresis crónica
- Quimioterapia intermitente con Ciclofosfamida, Clorambucilo, Fludarabina o Cladribina
105
Hallazgo diagnóstico más importante en mieloma múltiple
Identificación de proteína monoclonal en la electroforesis del suero/orina (la más común es IgG, en el 97%)
106
Factores de riesgo para mieloma múltiple
- edad avanzada
- sexo masculino
- agentes ambientales: dioxinas, solventes orgánicos, radiación ionizante
107
Manifestaciones clínicas en mieloma múltiple
- dolor óseo
- debilidad/fatiga
- manifestaciones por anemia
- insuficiencia renal
- hipercalcemia
108
Diagnóstico de mieloma múltiple
- Presencia de >10% de plasmocitos monoclonales en la médula ósea
- Proteína M en suero u orina
109
Tratamiento de Mieloma múltiple
- Analgesia: dosis mínimas de paracetamol, narcóticos (agentes no nefrotóxicos)
- Control de hipercalcemia: Bifosfonatos (ácido zolendrónico)
- Trasplante autólogo de células troncales
- Tx de remisión para candidatos a trasplante: Dexametasona + Lenalidomida + Bortezomib
110
Definición de Linfoma No Hodgkin
Proliferación monoclonal neoplásica de células linfoides en localizaciones del sistema inmune. 80-85% tienen origen en las células B.
111
Clasificación clínica de Linfoma No Hodgkin
- Indolentes: linfoma folicular, linfoma MALT. Supervivencia de 6-10 años
- Agresivos: Linfoma células B grandes difusas, linfoma periférico de células T. Representan 50% de casos de los LNH
- Altamente agresivos: resto de los LNH, incluyendo linfoma Burkitt
112
Tipos de linfomas más frecuentes en niños
Linfoma Burkitt
Leucemia/Linfoma linfoblástico
113
Factores de riesgo para Linfoma No Hodgkin
- inmunodeficiencia
- enfermedades autoinmunes
- infecciones (H. pylori, EVB)
- fármacos (fenitoína, digoxina, quimioterapia, radioterapia, pesticidas)
114
Manifestaciones clínicas de Linfoma No Hodgkin
- adenopatías no dolorosas firmes
- pérdida ponderal del 10% en <6 meses
- temperatura >38°C
- diaforesis nocturna
- malestar, fatiga
- prurito
- tos
- masas abdominales
- sangrado GI
115
Estudios paraclínicos esenciales en Linfoma No Hodgkin
- biopsia escisional de un ganglio infiltrado
- BH, DHL, Beta2-microglobulina
- Rx tórax, TAC tórax, abdomen y pelvis
- electroforesis de proteínas
- biopsia percutánea de médula ósea
116
Estadificación Ann-Arbor de los Linfomas
l - compromiso de 1 región linfática o 1 órgano extralinfático
ll - 2 o más regiones linfáticas del mismo lado del diafragma, 1 órgano extralinfático localizado + 1 o más regiones ganglionares
lll - Regiones linfáticas a ambos lados del diafragma + compromiso a órgano extralinfático localizado
lV - compromiso difuso de 2 o más órganos extralinfáticos con/sin ganglios afectados
E: Afectación extralinfática
A: Ausencia de síntomas B
B: Presencia de síntomas B
X: Tumoración >10 cm o mediastino que ocupa 1/3 del tórax
116
Esquemas quimioterapéuticos de tratamiento para Linfoma No Hodgkin
- CHOP: Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina ó Vinblastina, Prednisona
- CVP: Ciclofosfamida, Vincristina, Prednisona
117
Definición de Linfoma Hodgkin Clásico
Linfoma primario de ganglios linfáticos compuesto por células Reed-Sternberg (originadas de las células B) en un medio inflamatorio que se disemina por contiguidad
118
Incidencia de Linfoma Hodgkin Clásico
- Incidencia mayor 15-35 años, incidencia menor >50 años
- Razón hombre-mujer 1.4:1
- Razón hombre-mujer en pediátricos 4:1
119
Factores de riesgo asociados al Linfoma Hodgkin Clásico
- poblaciones caucásicas
- habitantes de climas templados
- estado socioeconómico alto
- infección por EVB
120
Manifestaciones clínicas de Linfoma Hodgkin Clásico
- linfadenopatía firme e indolora (cervicales, supraclaviculares, axilares, inguinales)
- síntomas B
- fiebre (por varias semanas seguida de periodos apiréticos de patrón cíclico)
- dolor ganglionar
- tos
- sx vena cava superior
- esplenomegalia/hepatomegalia
121
Características clínicas del Linfoma Hodgkin de tipo Esclerosis nodular
- 40-80% de los casos
- predominio en mujeres, adolescentes y jóvenes
- células Reed-Sternberg frecuentes
- pronóstico bueno
122
Características clínicas del Linfoma Hodgkin de tipo celularidad mixta
- 20-40% de los casos
- variedad > frecuente en px con VIH
- frecuente en varones y personas >30-40 años
- células Reed-Sternberg abundantes
123
Características clínicas del Linfoma Hodgkin de tipo predominio linfocítico
- 2 a 10% de casos
- predomina en varones <35 años
- células Reed-Sternberg escasas
- pronóstico excelente
124
Características clínicas del Linfoma Hodgkin de tipo depleción linfocitaria
- 2 a 15% de casos
- en varones de edad avanzada infectados por VIH
- células Reed-Sternberg abundantes
- mal pronóstico
125
Esquemas quimioterapéuticos en Linfoma de Hodgkin Clásico
- ABVD: Doxorrubicina + Bleomicina + Vinblastina + Dacarbazina
- MOPP: Mecloretamina + Vincristina + Procarbazina + Prednisona
126
Manejo con radioterapia/quimioterapia por estadios en Linfoma de Hodgkin Clásico
- radioterapia: lA y llA
- radioterapia + quimioterapia: lB y llB
- quimioterapia: lll, lVA y lVB
127
Definición de trombocitopenia
Conteo plaquetario <150,000 en 2 o más citometrías hemáticas
128
Principal causa de muerte por trombocitopenia
Hemorragia intracraneal
129
Manifestaciones clínicas de Trombocitopenia
Hemorragias autolimitadas de vasos pequeños:
- gingivorragia
- epistaxis
- menorragia
- petequias
-equimosis
*en ausencia de traumatismos
130
Tipo de reacción de hipersensibilidad en la Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI)
Tipo ll mediada por autoanticuerpos IgG
131
Epidemiología de PTI
- Afecta más a mujeres a razón 1.7:1
- Edad media de presentación 65 años
132
Abordaje diagnóstico de PTI
- prueba de antiglobulina
- determinación de anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipinas, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-DNA
- serología contra VHC, VHB y VIH
133
Tratamiento inicial de 1era línea en PTI con conteo plaquetario >30,000
- Inmunoglobulina IV, Prednisona y Dexametasona
- falta de respuesta: Dnazol + Inmunoglobulina anti D (meta >50,000 plaquetas)
134
Tratamiento de 2da línea en PTI
Esplenectomía ante fracaso terapéutico con Prednisona
135
Tratamiento de la PTI crónica refractaria
Reinicio de corticoides y Danazol, en ausencia de respuesta, agregar Azatioprina o Ciclofosfamida
136
Pentada clínica clásica en Púrpura Trombocitopénica Trombótica
Trmbocitopenia
Anemia hemolítica microangiopática
Anormalidades neurológicas
Anormalidades renales
Fiebre
137
Tipos de anticuerpos antifosfolípidos encontrados en el síndrome
Anticuerpos anticardiolipina (23-44%)
Anticoagulante lúpico (34%)
Anticuerpos anti-beta2-glucoproteína-I (20%)
138
Manifestaciones clínicas en el Síndrome de Anticuerpos Antifosfolípidos
- trombosis venosa/arterial
- pérdidas fetales recurrentes
- citopenias
- anemia hemolítica microangiopática
139
Criterios de Sydney para el Dx de Síndrome de Anticuerpos Antifosfolípidos
Clínicos
- Trombosis vascular (≥1 episodio de trombosis arterial, venosa o de vasos pequeños)
- Morbilidades gestacionales atribuibles a insuficiencia placentaria
*≥3 abortos espontáneos antes de las 10 sdg sin otra explicación
*≥1 pérdidas fetales después de las 10 sdg
*Mortinato
*Episodio de preeclampsia, trabajo pretérmino, DPPNI, RCIU, oligohidramnios sin otra explicación
Paraclínicos
- Título elevado de autoanticuerpos antifosfolípidos IgM o IgG por ELISA en ≥2 ocasiones y con intervalo ≥12 semanas
*Anticoagulante lúpico presente
*Anticuerpo anticardiolipina >percentil 99
POSITIVIDAD: 1 criterio clínico + 1 criterio paraclínico
140
Tratamiento del Síndrome de Anticuerpos Antifosfolípidos
- Anticoagulación inicial con Heparina de bajo peso molecular haciendo la transición a inhibidores de la vitamina K por tiempo indefinido
141
Trastorno hemorragíparo más frecuente a nivel mundial
Enfermedad de Vol Willebrand
142
Tipo de herencia en la enfermedad de Von Willebrand
Autosómica dominante
143
Prevalencia de la Enfermedad de Von Willebrand
1-2% de la población general
144
Manifestaciones clínicas de la Enfermedad de Von Willebrand
Sangrado mucocutáneo:
- aparición fácil de moretones
- sangrado prolongado/excesivo por cortes menores u otras heridas
- epistaxis
hemorragia GI
- metrorragia
145
Criterios clínicos para diagnosticar Enfermedad de Von Willebrand
- historia familiar o personal o evidencia física de sangrado mucocutáneo
- Disminución cualitativa o cuantitativa en la actividad funcional del Factor de Von Willebrand
146
Cuándo se considera hemorragia mucocutánea significativa?
Cuando el paciente tiene por lo menos 2 síntomas, sin requerimiento de transfusión sanguínea o 1 síntoma que requiera transfusión sanguínea, o 1 síntoma recurrente, en por lo menos 3 ocasiones diferentes.
147
Estudios recomendados en el abordaje inicial de la Enfermedad de Von Wilebrand
- Determinaciones plasmáticas del antígeno del FVW
- Actividad del cofactor de Ristocetina
- Actividad coagulante del factor Vlll
148
Hallazgos de laboratorio en la Enfermedad de Von Willebrand
- conteos/morfología plaquetaria normal
- prolongación del tiempo de sangrado
- disminución de la concentración de FVIII
- disminución del factor del antígeno del factor de Von Willebrand
- estudios de agregación plaquetaria normal
149
Medidas de tratamiento no farmacológico en la Enfermedad de Von Wilebrand
Evitar consumo de AAS
150
Tratamiento farmacológico de Enfermedad de Von Willebrand
Reemplazo de la proteína deficiente ante un sangrado espontáneo o antes de la realización de un procedimiento invasivo
151
Deficiencia en la Hemofilia A
Factor VIII de la coagulación en <50%
152
Deficiencia en la Hemofilia B
Factor IX de la coagulación en <60%
(Enfermedad de Christmas)
153
Deficiencia en la Hemofilia C
Factor XI de la coagulación
154
Es el segundo trastorno hemorragíparo hereditario más frecuente
Hemofilia A
155
Tipo de patrón de transmisión en la hemofilia y a quiénes afecta más
- Herencia autosómica recesiva ligada al cromosoma X
- La mayoría de los afectados son varones, las mujeres son portadoras asintomáticas
156
Clasificación de gravedad de los estados hemofílicos
- Leve: actividad 5-20%
- Moderado: actividad 1-5%
- Severo: actividad <1%
157
Hallazgos laboratoriales típicos en Hemofilia
- tiempo de tromboplastina parcial prolongado
- tempo de protrombina normal
158
Medida no farmacológica en Hemofilia
Evitar consumo de AAS
159
Tratamiento farmacológico en Hemofilia
- Hemofilia A: concentrados del factor VIII recombinante o vírico inactivado
- Hemofilia B: concentrados del factor IX vírico inactivado y altamente purificado
160
Criterios de referencia al 2do o 3er nivel de atención en la Hemofilia
- prolongación del tiempo parcial de tromboplastina parcial inactivada, con/sin antecedentes familiares de hemorragia
- hemorragia excesiva en la relación con la intensidad de un traumatismo, durante o después de una cirugía
161
Profilaxis primaria y secundaria en Hemofilia
- Primaria: se inicia <30 meses de edad
- Secundaria: se inicia >30 meses de edad, o con más de una hermartrosis y evidencia clínica y/o radiológica de daño articular
162
Definición de Coagulación Intravascular Diseminada (CID)
Síndrome patológico desencadenado por la generación de trombina de forma excesiva y sin regulación, lo que resulta en el consumo de los factores de coagulación.
163
Hallazgos laboratoriales en la Coagulación Intravascular Diseminada (CID)
- prolongación de los tiempos de protrombina y tromboplastina
- elevación de las concentraciones de Dimero D
- presencia de esquiztocitos en el frotis de sangre periférica
- disminución en el conteo plaquetario
- disminución de las concentraciones de fibrinógeno, proteína C y antitrombina
164
Prueba diagnóstica en Coagulación Intravascular Diseminada (CID)
Prueba de generación excesiva de trombina
165
Tratamiento de la Coagulación Intravascular Diseminada (CID)
Medidas de soporte básico + Tratamiento de la enfermedad subyacente
