Hematología Flashcards
Definición de anemia acorde a la GPC
- Hematocrito <37% en mujeres y <40% en varones
- Hemoglobina <12 mg/dL en mujeres y <13 mg/dL en hombres
Características en el extendido de sangre periférica en la anemia ferropénica
- poiquilocitocis (formas anormales de eritrocitos)
- microcitosis (eritrocitos pequeños)
- hipocrompia (eritrocitos carentes de pigmentación)
- anisocitosis (ensanchamiento del rango de distribución de los eritrocitos)
Características en el extendido de sangre periférica en la anemia megaloblástica
- macroovalocitos
- neutrófilos hipersegmentados
- cuerpos de Howell-Jolly
Causa más común de anemia a nivel mundial
Anemia por deficiencia de hierro
Causas de la anemia por deficiencia de hierro
Reducción de las reservas férricas por:
- ingesta insuficiente
- alteraciones en la absorción
- pérdida sanguínea
Poblaciones de riesgo para el desarrollo de ferropenia
- lactantes
- adolescentes
- mujeres gestantes o en lactancia
- mujeres perimenpáusicas con sangrado menstrual anormal
- > 65 años
- infectados por H. pylori
- sangrado intestinal
- nivel socioeconómico bajo
- vegetarianos
Reserva férrica normal en el adulto promedio
2-5 gr (1 gr en forma de almacenamiento)
Pérdida total de hierro durante el embarazo (en gramos)
1 gr
Manifestaciones clínicas de la anemia ferropriva
- parestesias
- ardor lingual
- disfagia
- pica (pagofagia)
- sx de piernas inquietas
- glositis
- estomatitis
- queilitis angular
- coiloniquia
- esplenomegalia leve
- desaceleración del crecimiento
- déficit de atención
- disminución de la respuesta a estímulos sensoriales
Estudio de elección para anemia ferropriva
Niveles de ferritina séricos (valores >12 hacen dx)
Estudio estándar de oro en anemia ferropriva
Tinción para hemosiderina (azul de Prusia) de un aspirado de médula ósea
Diagnóstico de anemia ferropriva laboratorialmente
- hto disminuido
- microcitosis (VCM<80 fl)
- niveles de ferritina bajos (>12 en mujeres, >20 en hombres)
Tratamiento de primera elección en anemia ferropriva
Sales ferrosas vía oral (Sulfato ferroso)
- niños 3-6 mg/kg/día dividido en 3 dosis
- adultos 180 mg/día dividido en 3 dosis
Por cuánto tiempo debe continuar el tratamiento con hierro una vez normalizado el nivel de hemoglobina/hematocrito?
- adultos: el mismo tiempo que tardó en normalizarse
- niños >5 años: 3 meses más
Indicaciones para tratamiento con hierro parenteral (por hematólogo)
- intolerancia grave al tratamiento oral
- trastorno GI que contraindique la VO
- previsión de que el tx será insuficiente
Criterios de transfusión de paquetes globulares en anemia ferropénica
- descompensación hemodinámica
- insuficiencia respiratoria
- procedimiento quirúrgico urgente
- comorbilidad asociada a hipoxia tisular
- niños con hemoglobina <5 g/dl
- niños con hb entre 5 a 7 g/dl y cualquiera de las sig condiciones: desnutrición grave. sepsis, hemorragia activa
Criterios de referencia a Pediatría/Medicina interna en anemia ferropriva
- perfil de hierro o ferritina no concluyentes con el dx de anemia ferropriva
- px con buen apego terapéutico y sin pérdida sanguínea aguda que no respondieron al tx en el tiempo previsto
Grupo etario en el que se recomienda el tamizaje de anemia por deficiencia de hierro y estudios recomendados
- Lactantes de 9-12 meses sin factores de riesgo
- Biometría hemática + Ferritina sérica
Qué es la anemia sideroblástica?
Trastorno hematológico producido por un defecto en la síntesis del grupo hemo
Clasificación de las causas de anemia sideroblástica
- Hereditaria
- Adquirida (quimioterapia, radiación, mielodisplasia)
- Reversible (etanol, isoniazida, cloranfenicol, cicloserina)
Manifestaciones clínicas de anemia sideroblástica
fatiga, debilidad
palpitaciones
acortamiento de la respiración
cefalea
irritabilidad
palidez
taquicardia
hepatoesplenomegalia
auscultación de S3
distensión yugular
estertores
Estudios paraclínicos en anemia sideroblástica
- BH (anemia microcítica hipocrómica - hereditarias) (anemia normocítica ó macrocítica - adquirida)
- disminución de transferrina
- aumento del porcentaje de saturación de transferrina
- elevación de niveles de hierro y ferritina, bilirrubina, DHL
Definición de anemia macrocítica
VCM >100 fL
Definición de anemia megaloblástica
Anemia macrocítica con presencia de neutrófilos hipersegmentados y plaquetas grandes en el extendido de sangre periférica
Estudios diagnósticos en anemia megaloblástica
- Nivel sérico de vitamina B12
- Niveles de homocisteína y ácido metilmalónico (en caso de que los niveles de B12 sean normales-bajos)
Cómo estarán los niveles séricos de homocisteína y ácido metilmalónico en caso de anemia megaloblástica?
Niveles séricos elevados
Causas de deficiencia de vitamina B12
- malabsorción intestinal
- secreción defectuosa del factor intrínseco (por anemia perniciosa o gastrectomía)
Manifestaciones clínicas en anemia por deficiencia de vitamina B12
- déficit neurológico (confusión, pérdida de la memoria, arreflexia, delirio, demencia, depresión)
- parestesias
- trastornos de la marcha (estados avanzados)
Población con riesgo elevado de presentar anemia por deficiencia de vitamina B12
Pacientes con:
- Diabetes mellitus tipo 1
- Enfermedad de Graves
- Enfermedad de Addison
- Tiroiditis de Hashimoto
- Insuficiencia ovárica primaria
- Cáncer gástrico
Causas de deficiencia anemia por deficiencia de ácido fólico (vitamina B9)
- nutrición precaria (alcoholismo)
- malabsorción (enfermedad yeyunal)
- aumento en los requerimientos (embarazo, diálisis, anemia hemolítica)
- fármacos (anticonvulsivos, anticonceptivos orales)
Tratamiento de la anemia por deficiencia de vitamina B12
- 1000 microgr/día VO por 1-2 semanas
seguidas por: - 1000 microgr/día VO por semana por 4 semanas
mantenimiento con: - 100-1000 microgr IM por el resto de la vida
Definición de anemia aplásica
Grupo de desórdenes caracterizados por pancitopenia y causados por insuficiencia de la médula ósea
Tipos de anemia aplásica y sus causas
- Adquirida: agentes físicos y químicos, infecciones víricas o micobacterianas
- Familiar: se asocia con la anemia de Fanconi
Grupo de edad en la que se presenta más frecuentemente la anemia aplásica
> 60 años
15-25 años
Manifestaciones clínicas de anemia aplásica
- palidez
- equimosis, petequias
- fiebre
- fatiga
- acortamiento de la respiración
- angina
- menorragia
- moretones, epistaxis
Diagnóstico definitivo de anemia aplásica
Biopsia de médula ósea (que demuestre hipocelularidad y ausencia de una anormalidad cromosómica)
Estudios paraclínicos para el abordaje diagnóstico de anemia aplásica
- Hemograma completo con diferencial y contero reticulocitario
- serología para virus hepatitis B y C
- TAC (investigar esplenomegalia)
Tratamiento de elección en anemia aplásica
Trasplante alogénico de médula ósea
Tratamientos alternativos en anemia aplásica
- Tx inmunosupresor con inmunoglobulina antitimocito (con o sin Ciclosporina)
ó - Tx inmunosupresor con corticoesteroides y factores estimuladores de colonias de granulocitos
Cuáles son las 2 localizaciones de destrucción eritrocitaria en la anemia hemolítica?
- Hemólisis extravascular: eritrocitos son fagocitados en el sistema reticuloendotelial en el hígado y bazo
- Hemólisis intravascular: el eritrocito es destruido en la luz vascular
Características clínicas en anemia hemolítica por hemólisis extravascular
- elevación DHL
- elevación de bilirrubina indirecta
-elevación de conteo reticulocitario - esferocitos en extendido de sangre periférica
- Coombs (+) en caso de ser secundaria a anticuerpos IgG
Características clínicas en anemia hemolítica por hemólisis intravascular
- hemoglobinuria
- aumento de reticulocitos
- esquistocitos en el extendido de sangre periférica
- aumento de DHL
- aumento de bilirrubina indirecta
- descenso de haptoglobinas
Causas de anemia hemolítica
Adquiridas
- inmunes (autoinmune, por fármacos)
- traumáticas (PTT, HELLP, CID)
- infección (malaria, babesiosis)
Hereditarias/congénitas
- alteraciones de membrana eritrocitaria (esferocitosis)
- alteraciones enzimáticas del eritrocito (deficiencia de G6FD)
- hemoglobinopatías (drepanocitosis, talasemia)
Definición de talasemia
Conjunto de trastornos congénitos (autosómico recesivo) caracterizado por la deficiencia en la síntesis de una o más cadenas polipeptídicas de la hemoglobina
Prevalencia de talasemia
> en:
Afroamericanos
Italianos y Griegos
Habitantes del sureste asiático
Alteración cromosómica en la talasemia beta
Deleción en cromosoma 11
Alteración cromosómica en la talasemia alfa
Deleción en cromosoma 16
Clasificación clínica de Talasemia
- mayor
- intermedia
- menor
- silente
Manifestaciones y características clínicas en talasemia
- sx anémico (cansancio, intolerancia al ejercicio)
- dolor abdominal (hiperesplenismo, infarto esplénico)
- dolor en cuadrante superior derecho (colelitiasis)
- anemia microcítica hipocrómica
Estudios que forman parte del abordaje diagnóstico de talasemia
Hemograma
Hematocrito
Extendido de sangre periférica
Ferritina
Transferrina
Bilirrubina
Electroforesis de hemoglobina
Determinaciones urinarias de urobilinógeno y urobilina
Manejo primario de talasemias
- terapia transfusional (hb<7)
- esplenectomía
- quelación de hierro
- trasplante de médula ósea
Definición de drepanocitosis
Anemia de células falciformes (sickle cell anemia) es una enfermedad eritrocitaria causada por una mutación autosómica recesiva de un gen único en la cadena beta de globina que produce una forma mutante llamada hemoglobina falciforme
Prevalencia de drepanocitosis
> en:
Africanos
Afroamericanos
Manifestaciones clínicas de drepanocitosis
- grados variables de anemia
- aumento de la susceptibilidad a infecciones
- crisis dolorosa (por obstrucción de capilares sanguíneos) en manos y pies
Manejo en drepanocitosis
- Episodios agudos: rehidratación
- Exacerbaciones anémicas: transfusiones sanguíneas
- Manejo del dolor: Paracetamol, AINE, opioides
- Curativo: trasplante de médula ósea
Definición de esferocitosis hereditaria
Trastorno familiar caracterizado por hemólisis, donde el origen de la hemólisis está en las anormalidades de las proteínas membranales eritrocitarias (espectrina alfa y beta, ankirina y banda 3)
Es la anemia hemolítica hereditaria más frecuente en México
Esferocitosis hereditaria
Características clínicas en esferocitosis hereditaria
- sx anémico
- ictericia recurrente
- con/sin esplenomegalia
Características de laboratorio en esferocitosis hereditaria
- anemia con elevación en la CHCM (>36)
- reticulocitosis
- hiperbilirrubinemia no conjugada
- extendido de sangre periférica: esferocitos sin palidez central
Tratamiento de soporte en esferocitosis hereditaria
- Acido fólico
- Transfusión de concentrados eritrocitarios (en caso de anemia o crisis aplásica)
- Esplenectomía
Características de la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes
- 50-70% e los casos
- causada por anticuerpos IgG, complemento (C3d) o ambos
- extendido de sangre periférica con esferocitos
Características de la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos
- 16-32%
- > 50 años
- destrucción eritrocitaria inducida por el frío (0-18°C)
- mediada por IgM (raro) y complemento (siempre)
- títulos de crioaglutininas altos
- coluria, ictericia, acrocianosis
- esferocitos o agregados eritrocitarios en el extendido de sangre periférica
Hallazgos paraclínicos en la anemia hemolítica autoinmune
- anemia
- elevación del conteo reticulocitario
- Coombs directo (+)
- esferocitos o agregados eritrocitarios en el extendido de sangre periférica
Tratamiento inicial en anemia hemolítica autoinmune
- en 2do nivel de atención
- Prednisona o Metilprednisolona
- Esplenectomía
- Fármacos: Rituximab, Ciclofosfamida
Definición de leucemia mieloide crónica
Se caracteriza por la sobreproducción de células mieloides
Alteración genética característica en la leucemia mieloide crónica
Cromosoma Filadelfia (>90% de casos)