föreläsning 11: perifer polyneuropati Flashcards
1
Q
polyneuropati
A
flernervssjuka
samlingsbegrepp för grupp av sjukdomar med nervskador
2
Q
symtom PNP
A
symmetrisk funktionsnedsättning av nervtrådar i extremiteter med bortfall och/eller retningsymtom som följd
- symmetrisk
- diffus
- ofta distalt påverkade never
3
Q
definition
A
2/3 symtom för klinisk diagnos (1/3 misstanke)
- svaga/bortfallna reflexer
- nedsatt distal muskelkraft, atrofi
- nedsatt distal känsel
4
Q
symtom
A
sens
mot
autonoma
i varierande grad påverkas myelin/axon, grova/tunna fibrer, mot/sens fibrer
5
Q
sensoriska symtom
A
distal känselnedsättning: domningar, gå på kuddar
parestesier: stickningar, retningssymtom
brännande, isande
smärt
hyperestesi: överkänslighet mot beröring
balans, yrsel (mörka rum)
6
Q
motorik
A
muskelkramp, ff.a nattliga
distal svaghet
svårt att stå på tå/häl
svårt att gå i ojämn terräng (påverkas även av sensorik)
atrofier: händer, efter lång duration
areflexi
7
Q
autonoma
A
nedsatt svettning
postural hypotension
nattlig diarre
förstoppning
impotens
blåstömningsbesvär
8
Q
utredning
A
- symmetriskt
- distalt
- fötter först, sedan spridning proximalt
- interkostala och thoracoabdominala nerver (buk)
när symtom när knähöjd börjar det i händer
9
Q
vilka nerver drabbas
A
ff. a. långa nerver
- retrograd axonal transport av toxiska metaboliter svårare
- ställer höga krav på känsliga nerver
10
Q
statusfynd
A
distal nedsättning
- proprioception: stämgaffel (vibration)
- smärta, temp
- beröring
- krav
- reflexer
11
Q
vad är vanlig vid stigande åler
A
nedsatt eller bortfall av akilles-R
muskelatrofi
ortostatism
fixerad taky pga sämre vagusfunktion
12
Q
utredning av polyneuropati
A
- anamnes
- gott underlag för etiologi= behandla den
- ingen vidar utredning - neurologisk och somatisk us
- neurofysiologi
- neurografi
- EMG
- anger omfattning av nervskada, bekräftar diagnos - lab
- blod
- el
- socker
- lever
- SR
- B12, folat
- tyreoidea
- plasma-elfores (m-komponent) - LP ev
13
Q
generellt hur sköts utredning
A
- klar etiologi
- DM, alkohol, LM
- > 85 år
= behandla orsak, symtombehandling, ingen utredning - oklar etiologi < 85 år
- neurografi, EMG
- remiss neurolog
14
Q
vilka sjukdomar kan ge neuropati
A
DM, alkohol, gifter
- inflammation i nerver
immunsjukdom
- guillain barre syndrom
motorneuronsjukdomar
mekaniska skador
- karpaltunnelsyndrom
- inklämning ulnaris
15
Q
indelning utifrån typ av skada
A
- axonal
- demyelinisering
- blandat
16
Q
axonal skada
A
degeneration av hela distala neuronet, ev. kan axonal återväxt och remyelinisering ske
atrofi av innerverade muskler
neurografi: minskad amplitud på impuls
17
Q
demyeliniering
A
skada på schwannceller
ger långsam konduktionshastighet
normal densitet axon men tunnare myelinskidor
18
Q
förlopp
A
akuta syndrom över dagar
- GB
- neuroborrelios
- critical illness neuropati (svårt att få ur pat från respirator)
subakut
- veckor-månader
- paramaligna, inflammation
kroniska PNP
- toxiska, metabola
19
Q
motoriska
A
ärftlig polyneuropati
GB
M-komp ass PNP
20
Q
sensoriskas
A
stor-fiber-engangemang
- areflexi
- nedsatt vibration
= typiskt paramaligna PNP
fintråds-engagemang
- nedsatt temp/smärta
- toxiska, metabola (alk, dm)
21
Q
autonoma
A
dm
amyloidos
22
Q
mönster av perifer neuropati
A
polyneuropati
- symmetrisk, ff.a. axonal skada i distala segment
- spridning proximalt
polyneuropati simplex
- skada slumpmässigt på individuella nerver
mononeuropati
- endasten nerv, ofta trauma/inklämning
23
Q
bakomliggande mekanism
A
primär
- axonal eller demyeliniserande
ärftlig
- familjär amyloidos med PNP (skelleftesjuka)
sekundär
24
Q
vanligaste formen av polyneuropati
A
axonal polyneuropati 80%
25
skademekanism axonal polyneuropati
axonal degeneration börjar distalt och sprids proximalt, även sekunder demyelinisering och muskelatrofi
1. wallersk degeneration
- brott på axon
- sekundär degeneration av myelinskida prox/distalt om detta
- spridning av degeneration proximalt (dying back neuropati)
= ledningshastighet kan vara normal trots symtom, eller sänkt pga demyelinisering sekundärt
2. metabol störning axonet
- dying back av distal nervände
- muskler försöker få kontakt med nerven via TF
- ger kollateral sprouting av axonet
- färre axon når muskeln som blir atrofisk
- sämre myeliniering i nybildade axon påverkar ledningshastighet
26
skademekanism demyeliniserande polyneuropati
segmentell demyelinisering, kan börja proximalt och distalt
sparar axon
ej muskelatrofi
27
fynd elektrofysiologisk us axonal skada
sänkta nerv/muskler amplituder
mer eller mindre normal ledningshastighet
- vid demyelinesring sängs ledningshastighet
med tiden kollateral sprouting med reinnervering
= större motoriska enheter på EMG
28
läkning axonal skada
dålig
29
DM-neuropati
10-20% har neuropati vid diagnos
1/3 med DM har neuropati
30
patofysiologi DM-neuropati
hyperglykemi ger sorbitolinlagring i nerver
mikrovaskulära komplikationer (blodflöde)
direkt toxisk effekt av glukos
31
symtom vid DM-neuropati
smärtsam sensorisk PNP vanligt
debut: smärta, parestesier, känselnedsättning i fötter
- snabb viktnedgång kan föregå akut svår smärtsam neuropati
- sockernivå har betydele
1/3 ANGER SMÄRTA OAVSETT NEUROLOGISKA FYND
32
typ av skada vid DM-neuropati
axonal degeneration eller demyelinisering eller både och
33
status vid DM-neuropati
minskade reflexer
nedsatt vibrationssinne ben
nedsatt mikrofilament känsel
= årskontroll
34
DM-neuropati komplikationer
sår
ångest, depression, sömnstörning
påverkad psykisk fysisk fkn
35
åtgärd DM-neuropati
socker kontrolll
36
typer av neuropatier vid DM
1. symmetrisk distal sensorisk
2. isolerad fintrådsneuropati
3. kompressionneuropati=karpalT
4. fokal proximal motorisk neuropati
- svaghet bäcken/lår assymetriskt
- kan misstolkas för diskbråck
- plötsligt eller stegvis
- smärta sedan muskelsvaghet
- atrofier med tiden, kraft återkommer långsamt
5. CN neuropati
6. multipel monoterapi
37
toxiska neuropatier
sensoriomotoriska axonala skador
- kemikalier, missbruk, LM, alkohol
38
LM som kan ge toxiska neuropatier
metronidazol
cytostatika
L-dopa (påverkar upptag folat/b12)
litium
39
brist-orsakad neuropati
b1
- beriberi
- missbruk
- distal sensorisk PN
b6
- isoniazid beh högdos
b12
- ger oftare myelopati
folsyra
- långsamt progressiv sensorisk bild
40
infektioner
borrelia
| - asymmetrisk axonal PN
41
kronisk idiopatisk axonal PNP
CIAP
- okänd orsak
- 10-20%
- ff.a sensorisk, symtom minst 3 månader
- symmetrisk distal utbredning
- risk: MeS
42
skademekanism demyeliniserade polyneuropati
segmentell demyelinisering
- långsam ledningshastighet
- normala amplituder EMG pga axon intakt
förmåga att läka ut
43
ex på demyelin. PNP
GB
- börjar proximalt, sprids distalt
ärtliga PNP
- fel på myelinet
M-komp ass
- distal demyelinisering
systemsjukdomar, inflation, cancer
44
ex på ärftlig PNP
1. Charcot marie tooth 1
- AD
- demyelinisering
- debut barnår: gångsvårigheter, svaghet dorsalflexwon fötter, motoriska symtom
2. Charcot marie tooth 2
- axonal skada
- hammartå, pes cavus
- atrofi, felställningar, areflexi
45
tryckkänslig neuropati
perioder med domningar och förlust av funktion vid tryck mot perifer nerv
- domningar kan sitta i veckor
- droppfot
hereditär neuropati med kompressionsneuropatier (myelindefekter)
46
GBS
akut inflammatorisk demyeliniserande PNP
- vanligaste orsaken till akut subakut PNP
- alla åldrar
47
klassiskt förlopp GB
infektion: campylobakter jejuni
efter 7-10 dagar stegring av AK MOT GANGLIOSIDES (ag i perifera nerver)
reaktion mot perifera nerver
- tilltagande svaghet under dagar
- progress under max 2 v (om >8 v progress kronisk inflammatorisk PNP)
platåfas
återhämtningsfas veckor-år
har man ren myelinskada blir man bättre snabbt, om även axonal skada tar det längre tid, alla blir ej 100% bra
48
fynd vid GB
progriderande uppåtstigande slapp pares
- börjar perifert
- reflexbortfall
- discal sens rubbning
- smärta
- autonom dysfunktion
- CN pares (facialis bilateralt 50%)
49
obligata fynd GB
progriderane svaghet i mer en en extremitet
hypo-areflexi
fynd som stöder diagnos
- symtomprogress
- symmetri
- CN
- lätt känselpåverkan
- begynnande förbättring efter symtommax cirka 2-4 v
- autonom dysfunktion
- likvor: barriärskada, lätt pleocytos
50
vanliga patogener vid GB
2/3 ÖLI
- influensa, CMV
- gastroenterit
- covid
51
patofysiologi GB
överkänslighetsreaktion som är fördröjd
autoreaktiva T-celler
AK mot myelin på perifera nerver/nervrötter
inflammation
demyelinisering, +- axonal skada
52
typ av skada vid GB
akut inflammatorisk demyeliniserande skada
- 80%
akut motorisk axonal neuropati, akut motorisensorisk axonal neuropati
53
handläggning GBS
1. akut remiss sjukhus för bedömning
- livshotande
2. anamnes
- infektion, vaccination
- progress
3. status, LP
4. elektrofysiologi
- multifokal demyeliniering=ledningshastighet sänkt
- ev även axonal skada
5. lab
- utöver rutin
- el-fores plasma
6. neuroradiologi
- MR för att utesluta diffar
- ser om kontrastuppladdningar i lumbosakralrötter
54
fynd LP vid gbS
lätt cellstegring < 10
hög albumin
55
diffar GBS
kronisk inflammatorisk demyeliniserande PNP
- kronisk, recidiv, symtomprogress > 8 v
borrelia
LM
vaskulit
toxiner
hypercalcemi/Mg, hypo-hyperK etc
56
prognos GBS
3% får recidiv efter flera år, ibland efter veckor om behandling ej hjälpt
75% återställda, 15% lättare funktionsbortfall, 10% besvär
mortalitet 5%
57
VAD DÖR MAN AV VID GBS
autonom dysfunktion
- hjärtarytmi
- LE
- andningsinsufficiens
58
riskfaktorer för dålig prognos GBS
ålder > 60 år
snabb progress av motoriska symtom (risk för respiratorvård ökar om pares inom 3-7 dygn)
svår muskelsvaghet
behov av andningsstöd
svår neurofysiologisk bild
59
behandling GBS
1. akut övervakning
- respiration (20% kräver resp)
- PEF, vid kraftig fallande värden vård på IVA
- autonom störning 70%: brady/taky, BT (behandla ej om inte malign)
- smärta: opioider
- blåsretenton, förstoppning
2. trombosprofylax till alla
3. behandla direkt på misstanke
- plasmaferes
- IvIG!!!!!!!!!!
60
plasmaferes vid GBS
4-6 tillfällen
- varannan dag
biverkningar
- BT fall, arytmier, koagulationsrubbning m blödning
61
IVIG vid GBS
iv immunoglobulin
- 5 dagar i rad
- IgG tillförs iv, blockerar AK och tar bort dem
- ska helst ges under symtomprogess tidigt
- effekt kan dröja > 1 v, behandling som inleds > 3 v efter debut har sämre effekt
62
M-komponent associerad polyneuropati
profilerande plasmaceller bildar klon av Ig
- ses vid MGUS (70%), myelom
30% har PNP, IgM binder myelinprotein
- subakut, ff.a demyeliniserande
- minska M-komponent lindrar
diagnostik via elfores (ingår i utredning av PNP=
63
behandling M-komp ass PNP
rituximab
behandla grundorsak
64
karpaltunnelsundrom
domningar underarm, handens fingrar
- medianus
- nattliga besvär
65
test för karpaltunnel
phalens test
Tinells test
neurografi
- långsam ledningshastighet
EMG
66
skulderneurit
smärtsam inflammation av plexus bracialis
- slapp pares skulder-överarm
- atrofi
- släkt med BGS
- självläker 90%
- EMG av drabbade muskler
- MR halsrygg: radikulopati?
67
meralgia parestetica
smärtsam monoterapi
- gravid, fet
- normal motorik
- inklämning n. cutaneus femoris lateralis under inguinal lig
- sensorisk defekt
klinisk diagnos --> expektans (gapapentin, nervblockad)
68
vakulit
progressiv eller intermittent
- assymetrisk
- multifokal neuropati
- smärta
inflammation i tinna kärl till nerv, neuropati
- kan även ge AI reaktion mot myelin/axon
- AK kan påverka cirkulationen
orsaker: 25% utan att man huttar vaskulit, SLE, GPA, RA
69
paramaligna PNP
kronisk progriderane eller subakut
distal sensorisk påverkan, neuropati kan föregå tumör
- småcellig lungcancer
- korsreaktion med nervfiber/myelin
finns AK block att mäta
70
post-herpetisk neuralgi
bältros VZ
- 3 månader efter infektion
- smärta
- allodyni
- ökad inskridens om immunsup
- drabbar 50% > 60 år om obehandlat
- TCA, gabapentin
71
anamnes vid PNP
hereditet
övriga sjukdomar
toxiska faktore: alk, exponering, LM
förlopp
dominerande symtom
ledbesvär
72
status vid PNP
känsel
svaghet
muskelatrofi
ataxi
reflexer
73
basal lab
```
blodstatus
el
ca
lever
peth
glukos, hba1c
tsk/t4
b12/folat
SR
plasma-elfores
ANA
```
74
3 ex på vilka som ska remitteras
1. ung ålder
2. andra CNS symtom, organpåverkan, autonom påverkan
3. rent motoriska fynd
4. neurofysiologi talande för demyeliniserande neuropati
75
kliniska kriterier för kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP)
kronisk progressiv, stegvis eller recediv
- symmetrisk proximal/distal svaghet, känselpåvekran i alla ext
symtomprogress > 8 v
areflexi
påvisad perifer demyelinisering
albumin i likvor (90%), lätt pleocytos
MR nervrötter, plexus, cauda equina
- kontrastladdar, förtjockningar nervrötter
postivt svar på IVIG, plasmaferes eller kortison
76
behandling CIDP
IVIG, plasmaperes eller kortison
