föreläsning 10: MS Flashcards

1
Q

vad är MS

A

kroniks inflammation i CNS

myelin angrips och förstörs

axonal skada och nervcellsdöd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

etiologi

A

okänd

hypotes

  • EBV
  • korsreaktion med immunaktivering som attackerar nerver

miljö, arv, slump

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

genetisk risk

A

generell risk för MS 0.2%

förstagrads: 2%
syskon: 3%
tvåägg: 5%
enägg: 20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

riskfaktorer

A

rökning
- ger även sämre prognos

d-vit brist

övervikt

exponering för lösningsmedel

nord-europé

HLA DRB1 15:1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

HLA-typ

A

HLA-DRB1 15
- 3-4 ggr ökad risk

svårare att bli av med virus, stor riskfaktorer

om denna HLA+rökning=15 ggr ökad risk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

vem drabbas mest

A

vita kvinnor
- norden, Nordamerika, Centraleuropa

förvärvad risk om man flyttar till högriskområen före 15 års ålder
- IF formas tider, exponering för virus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

9ncidens

A

10-20/100 000

kvinnor 2:1

20-40 år md

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

sjukdomsmekanismer

A

autoimmun reaktion

  • APC triggar inflammation perifer, trolige via viralt protein eller liknande CNS-ag perifert
  • förutsättning är att man har HLA molekyl som kan presentera detta protein
  • autoimmuna Th1-celler passerar BBB
  • kaskad i CNS när Th-cellen reagerar på ag i CNS
  • myelin, oligodendrocyter, nervceller angrips

ger sämre nervimpulser pga skada myelin/axon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

vad kan förklara olika förlopp

A

olika förmåga till läkning kan delvis förklara

varierande grad av läkning, remyeliniering, astroglios, axonal atrofi, nervcellsdöd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

vad är det för typ av reaktion

A

typ IV-hypersens reaktion

  • cellmedierad
  • demyeliniserande sjukdom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

opticusneurit

A

30% debutera med ON

ömmande öga, visus, färg
- för 30% kvarstår någon defekt

om LP/MR + för fynd är risken att få klinisk MS > 90%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

muskelsvaghet

A

uttröttbarhet, svaghet
- t.ex. snubblig efter några km

spasticitet

känselstörning

domningar, myrkrypningar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Lhermittes parestesi

A

böjer huvud framåt, får stötar från nacke mot fötter

beror på plack nära baksträngarna cervikalt i medulla

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

ataxi

A

störningar i lillhjärna eller dålig djupsensibilitet

kommer ff.a senare

yrsel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

karaktäristiskt symtom

A

internukleär oftalmoplegi

  • störningar i synbanor och CN-kärnor
  • ger ögonpares, diplopi, nystagmus

partiell eller total pares

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

andra symtom

A

blås-tarm

sexuella besvär

fatigue

kognitiva: konc, inlärning

neurogen smärta

övre motorneuronskada

  • babinskis + 90%
  • stegrat reflexer (plack kan dock påverka reflexbågar lokalt och ge nedre motorneuronskada)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

lätt demyelinisering

A

nedsatt nervledningshastighet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

uttalad demyeliniesring

A

konduktionsblockad, axonal skada

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

faktorer som kan förvärra symtom

A

värme

  • påverkar konduktion i demyeliniserade nervfibrer
  • sämre funktion, mer symtom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

skov

A

typiskt

cirka 1 ggr/år initialt

exacerbation I några veckor

pseudoskov < 24h
- feber, infektion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

förlopp MS

A

85% börjar med skov

  • ON 1-2 min
  • känselnedsättning
  • regression till habitual eller sekvelse

sent stadie

  • atrofi hjärna
  • vidgade ventriklar
  • tunn corpus callosum
  • vida fåror
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

vad vill man förhindra

A

att inflammation ger vävnadsskada och atrofi pga nervskador

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

olika förlopp av MS

A
  1. relapsing, remitting
    - 85%
    - skov dagar-månader, delvis/total regress
    - stor variation i duration mellan skov
    - med tiden kvarstår sekvele
    - efter cirka 15 år: sekundär progressiv sjukdom
  2. sekundär progressiv
    - inflammation ger degeneration
    - försämring mellan skov
    - sämre effekt LM
    - degenerativ > inflammation
  3. primärprogressiv
    - ovanligt, drabbar oftare personer > 40 år
    - vid debut > 35 år har 15% PP MS
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

diagnostik: anamnes

A

tidigare skov

hereditet

skov eller progressiv sjukdom

25
Q

status

A

neurologisk status

26
Q

vad krävs för diagnos

A

symtom från minst 2 anatomiska lokalisationer i CNS vid minst 2 olika tidpunkter hos person i lämplig ålder

27
Q

vad är viktigt att fastställa

A

förloppstyp

aktiv sjukdom eller ej

progressiv eller ej

28
Q

hur sätter man diagnos

A

spridning av inflammation i tid och rum (skovsymtom eller MR)

  1. RUM
    - en lesion på minst 2/4 MS typiska lokaler
    - periventikulärt, kortikalt/juxtakortikalt, infratentoriellt, spinalt
  2. TID
    - samtidig förekomst av kontrastladdande/ej laddande lesioner
    - nya lesioner på uppföljande MR

i praktiken: patient kommer in med ON och MR visar gamla plack=diagnos klar (tid och rum)

29
Q

vad är ett skov

A

duration > 24h

minst 30 dagar mellan

30
Q

aktiv kontrst

A

laddar kontrast pga aktiv inflammation och ödem

inaktiv=laddar ej kontrast

31
Q

vart brukar lesioner ligga

A

periventrikulär vitsubstans

corpus callosum

halsrygg

synnerv

RUNDA PLACK

32
Q

kroniska black

A

ladder ej kontrast,

långrandig inflammation
degeneration
glios

KRONISKA PLACK KORR MER TILL HANDIKAPP ÄN AKTIVA PLACK

33
Q

vad använder man för MR

A

T1/2 viktade

FLAIR-sekvenser

gadolinumkontrast=talar för aktuell lesion

34
Q

LP-fynd

A

lätt pleuocytos
> 5

intratekal immunoglobulinsyntes
- högt IgG index

oligoklonala band

hög albuminkvot
- BBB skada

35
Q

om pleocytos > 50

A

troligen inte MS, tänk borrelia

36
Q

take home angående livkor

A

hittar man inte oligoklonala ban bör man diffa mot andra saker än MS

= borreliaserologi

37
Q

andra fynd livkor

A

ev neurofilament
= axonskada, neurondegeneration

höga vid skov, normaliseras vid behandling

38
Q

allmänna prov

A

CRP

B12, folat

TSH

39
Q

alarmsymtom där man kan tänka neuroimflammation

A

kognitiv påverkan hos tidigare frisk

  • utmattning
  • nedsatt minne
  • känselpåverkan
40
Q

symtom som talar emot MS

A

ej haft ON

normalt VEP

inga skov, ingen remission

monofokala symtom

avsaknad av sens/blåsrubbnig

normal likvor

ledverk, feber, SR (systemisk inflam)

hudförändringar: SLE; sarkoidos

41
Q

MS imitatörer

A

ospecifika vistubstansförändrigar är vanliga i högre ålder

neuromyelitis optica

  • AK mot AQ 4, MOG
  • INITIALT: hicka, kräkning utan illamående (area postrema)
  • viktig diff
  • ON bilateralt, svåra skov
  • skov som ger förlamning (RM)
  • sämre förmåga att läka
  • skov kommer ej lika tätt

AUTOIMMUN SJUKDOM MEDIERAD AV AK, SKA INGE GES BROMSMEDICIN FÖR MS PGA BLIR SÄMRE

reumatisk systemsjukdom

  • SLE
  • sarkoidos

borrelia

42
Q

vad talar starkt för MS

A

likvor+ typisk bild MS

= utan dessa måste diagnos ifrågasättas

43
Q

vad har alla med MS haft

A

klinisk mononukleos (HLA DR B1 15)

44
Q

vad ska man alltid tänka om något är skumt

A

neurosarkoidos

  • lungor
  • CNS
  • PNP
45
Q

pronos

A

hjärnvolym sjunker snabbare än normalt åldrande
- 1.5%/år (0.3%)

25 år: 75% lever
15 år: 30% påverkad arbetsförmåga, 40% kan gå, 50% stöd

46
Q

behandling

A
  1. interferon beta sc/im
  2. natalizumab (tysabri): infusion 1 ggr/månad
  3. anti-cd20
    - mabthera (rituximab)
    - infusion var 6e månad
47
Q

interferon beta

A
  • injektion sc/im 3 ggr/v
  • influensaliknande biverkningar
  • minskar ska med 30%, MR
  • risk för nekros I hud
  • neutraliserade AK bildas med tiden, minskad effekt

används inte så mycket

48
Q

natalizumab

A

tysabri

  • infusion 1 ggr/månad (drop, sc)
  • monoklonal ak mot alfa-4-kedjan i alfa-4-beta-1-integrin på leukocyter
  • leukocyter kan då inte binda till VCAM1 och därmed inte passera BBB
  • immunsuppresiv effekt

illamående, trötthet, hv

49
Q

anti-cd 20

A

immunsuppression

monoklonala ak som binder B-celler som uttrycker CD20

B-celler destrueras (ADCC, komplement-cytotox, apoptos)

färre B-celler som kan riva inflammation

50
Q

biverkningar mabthera

A

infektion

pancytopeni

illamående

hudutslag

51
Q

när inte förstahandsbehandling fungerar

A
  1. nukleosidanalog
    - periodis po behandling
    - mavenclad
  2. periodisk infusion, lemtrada
    - anti CD52 på T/B-celler
  3. autolog stamcellstransplantation
52
Q

autolog stamcellstransplantation

A

skörda stamceller, slå ut immunsystem få tillbaka stamceller, hoppas att myelinspecifika celler inte ska återskapas, verkar var bra behandling mot MS i tidigt skede i den inflammatoriska fasen. Risk för allvarliga biverkningar varpå inte förstahandsbehandling (infektionsrisk, hypotyreos)

53
Q

vid svåra skov

A

kortison 1 g metylprednisolon Ivx3

plasmaferes

54
Q

annan symtomatisk behandling

A

spasticitet: t.ex. baklofen, sjukgymnastik
trötthet: modiodal
nervsmärta: saroten etc..
inkontinens: betmiga, detrusitol, minirin….
impotens: viagra
förstoppning: bulkmedel, laktulos

55
Q

PML

A

progressiv multifokal leukoencefalopati

  • virusinfektion, JC-papovavirus
  • ENCEFALIT
  • bryter ner oligodendrocyter
  • om immunsuprimerad (AIDS; HIV, lymfom) eller behandlad med tysabri kan viruset nå CNS och ge dödlig infektion
56
Q

vad gäller för alla som står på tysabri

A

kolla varje år

  • serum JC-AK
  • om + måte man sätta ut LM
  • finns PCR JC virus i likvor har man infektion PML
57
Q

hur hantera en JC-infektion pga tysabri

A

sätter ut LM och ger plasmaferes

kan överleva om man fångar det tidigt, T-celler kommer då avdöda infekterade celler

priset är utläkning men med stor vävnadsskada, kan ge bestående vävnadsskada

58
Q

konsekvens av immunomodulerande behandling

A

ökad infektionsrisk
- lymfopeni

levande vaccin kan infektera pat

får inte vaccinationssvar ff.a. vid anti-cd 20 beh

59
Q

graviditet och MS

A

minskt antal skov under grav
- nedreglerar TH1 svar

rebound efter förlossning med period av mer skov

SÄTT UT BROMS UNDER BEHANDLING, SÄTT IN EFTER FÖRLOSSNING