External9,10 Flashcards

1
Q

علت درد در کریپتوفتالموس؟

A

گلوکوم

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

در کریپتوفتالموس کونژ به طور تیپیک وجود ندارد

A

از همراهی های چشمی در کریپتوفتالموس درموئید قرنیه و کونژ است🤔

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

کرپتوفتالموس complete
کریپتوفتالموس incomplete
سودوکریپتوفتالموس

A

کریپتوفتالموس complete= پلک و ابرو و مژه تشکیل نشده(آبلفارون)+ کونژ وجود ندارد+قرنیه توسط اپیدرم جایگزین شده+آیریس و لنز یا تشکیل نشده و یا ناقص اند
کریپتوفتالموس incomplete=فیوژن پلک به قرنیه
سودوکریپتوفتالموس=پلکها از هم جدا نشدند(انکیلوبلفارون)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

همراهی های چشمی کریپتوفتالموس؟

A

درموئید قرنیه و کونژ

عدم وجود غده لاکریمال و کانالیکول ها

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

اندیکاسیون های جراحی در کریپتوفتالموس؟

A

زیبایی

کاهش درد ناشی از گلوکوم

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

نحوه ی جراحی سودوکریپتوفتالموس؟

A

۱)بازسازی فورنیکس با مخاط بوکال و گرافت AMT

۲)بازسازی پلک برای محافظت قرنیه

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

سندروم Frasner

A

AR
کریپتوفتالموس
مالفورماسیون آکروفاسیال
مالفورماسیون اوروژنیتال

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

موتاسیون سندروم Frasner

A

FRAS1
4q21
پروتئین ماتریکس خارج سلولی را کد می کند

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

کریپتوفتالموس

A
دوطرفه
آبلفارون
همراهی چشمی:نقص AC و آیریس
همراهی سیستمیک:Frasner
توارث:AR
ژن:FRAS1 روی کروموزوم 4q21
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

میکروفتالموس؟

A

گلوب کوچک و دیس ارگانیزه
همراهی چشمی:لکوما،کلوبوم،دیسپلازی رتین ،اختلال ant segment
همراهی سیستمیک:dwarfism و عقب افتادگی
توارث:اغلب اسپورادیک(موارد غیر سندرومیک)،تریزومی ها خصوصا ۱۳
ژن:CHX10(ژن homeobox رتینال)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

میکروفتالموس؟

A

گلوب کوچک و دیس ارگانیزه
همراهی چشمی:لکوما،کلوبوم،دیسپلازی رتین ،اختلال ant segment
همراهی سیستمیک:dwarfism و عقب افتادگی
توارث:اغلب اسپورادیک(موارد غیر سندرومیک)،تریزومی ها خصوصا ۱۳
ژن:CHX10(ژن homeobox رتینال)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Nanophthalmos?

A
چشم کوچک است ولی فانکشنال است
اسکلرا ضخیم است 
قرنیه steep است
شکاف پلکی باریک است
سگمان قدامی crowded است
اسپورادیک یا ارثی
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

ژن دخیل در nanophthalmos ارثی؟

A

AR➡️MFRP(membrane type frizzled pr.)

AD➡️11p

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Microcornea?
قرنیه flat
هایپروپ

A

Nanophthalmos?
قرنیه steep
هایپروپ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

علت بیرون زدگی کیستیک اسکلرا در میکروفتالموس؟

محل شایع آن؟

A

نقص در بسته شدن فیشر جنینی

Infero posterior of the sclera

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

در میکروفتالموس به چند علت فکر کن؟

A

تریزومی ها(۱۳)
عفونت های مادری
تماس با توکسین ها و اشعه

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

همراهی های چشمی میکروفتالموس؟

A
لکوما
اختلال سگمان قدامی
دیس پلازی رتین
کلوبوم
کیست
دیس ژنزی اینترنال
اربیت کوچک
پتوز
بلفاروفیموزیس
PFV
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

همراهی های سیستمیک میکروفتالموس؟

A

کوتاه قدی(dwarfism)

عقب افتادگی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

یافته های چشمی در nanophthalmos؟

A
چشم کوچک فانکشنال
ساختمان های داخلی نسبتا نرمال و متناسب
حجم لنز به حجم چشم بالاست⬅️ant seg crowding⬅️گلوکوم زاویه بسته
هایپروپی بالا(۷تا۱۵دیوپتر)
کوتاه بودن AL (از ۱۵ تا۲۰ mm)
اسکلرای ضخیم
قرنیه steep
شکاف پلکی تنگ
استرابیسم
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

در چشم های nanophthalmos بعد از جراحی های سگمان قدامی چه اتفاقی شایع است؟

A

افیوژن و هموراژی کوروئید

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

درمان ACG در بیماران Nanophthalmos?

A

PI

ALPI

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

عوارض جراحی کاتاراکت در بیماران nanophthalnos؟

اقدام شما برای کاهش این عوارض؟

A

🎈افیوژن یا هموراژی یووه
🎈اگزوداتیو R
🎗انسیزیون های کوچک
🎗ویترکتومی همزمان

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

دیستروفی های اپیتلیال و ساب اپیتلیال؟

خانوم موس موس میکنه و ebi او رو مثه ژله ليس ميزنه

A
Meesmann(stocker=خانوم استیکر دوس داره)
Mucinous
EBMD
gelatinous
Lisch
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

در دیستروفی ژلاتینوس چه ماده ای رسوب می کند؟

عاجل

A

آمیلوئید

میکروسکوپ الکترونی⬅️رسوب آمیلوئید در لایه ی بازال اپیتلیوم

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

در کدام دیستروفی permeability غیر طبیعی اپیتلیوم دیده میشود؟علت؟

A

ژلاتینوس

به علت تخریب tight junction های اپیتلیال

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

بیمار زیر ۲۰ سال
کاهش دید شدید
فوتوفوبی و اشک ریزش
نمای band keratopathy
ندولهای ساب اپیتلیال متعدد به شکل mulberry که به طور پیشرونده برجسته می شوند
با فلئورسئین رنگ می گیرد
اغلبSuperficial vascularizationدیده می شود
ضایعات ندولر بزرگتر در استروما(kumquat like lesions)

A

Gelatinous droplike dystrophy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Primary localized amyloidosis_familial

A
لاتیس ۱ و ۳
گرانولر
Avellino
Gelatinous
در این ۴ مورد درگیری سیستمیک آمیلوییدوز دیده نمی شود
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

دیستروفی های AR؟

ماکان بچه دوم ار ار میزنه که ژله میخاد

A

ماکولار
CHED2
Gelatinous

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

ژن دیستروفی ژلاتینوس؟

A

Tumor associated ca signal transducer 2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

در دیستروفی ژلاتینوس عود بعد از کراتوپلاستی بسیار شایع است،اقدام شما برای کاهش عود؟

A

Soft CL

جهت درمان permeability غیر طبیعی اپیتلیوم

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

زن دیستروفی های اندوتلیال روی کدام کروموزوم واقع شده

A

۲۰

31
Q

ژن آمیلوئیدوز سیستمیک اولیه(ترانس تیرتین یا پره آلبومین)روی کدام کروموزوم واقع شده؟

A

۱۸

32
Q

از همراهی های بلفاروفیموزیس….یادت نره

A

میکروفتالموس

33
Q

تشخیص افتراقی های blue sclera(دلیل=نازک شدگی اسکلرا)

A

استئوژنز ایمپرفکتا تیپ۱⬅️AD

اهلرز دانلوس تیپ۴⬅️AR

34
Q

۲ همراهی با PFV

A

میکروفتالموس

میکروکورنه آ

35
Q

پاتوفیزیولوژی استئوژنز ایمپرفکتا

A

کاهش کلاژن تیپ ۱

36
Q

پاتوفیزیولوژی اهلرز دانلوس

A

کاهش لیزیل هیدروکسیلاز

37
Q

علل اکتسابی نازک شدگی اسکلرا؟

A

RA

38
Q

علت staining اسکلرا؟

A

مینوسیکلین

39
Q

تظاهرات مشترک استئوژنز ایمپرفکتا و اهلرز دانلوس

Next step?

A
۱)شکستگی استخوان با ترومای کوچک در کودکی
۲)کیفواسکولیوز
۳)انعطاف پذیری مفاصل
۴)پوست الاستیک
۵)کاهش شنوایی
۶)وزوز گوش
۷)اسکلرای آبی

🎈ارزیابی شنوایی منظم بعد از بلوغ
🎈تجویز بیس فسفونات خوراکی
🎈تقویت عضلات پارااسپاینال در زنان بعد منوپوز همراه با استروژن و پروژسترون جایگزین و مصرف Ca و vitD کافی

40
Q

تظاهرات ویژه ی اهلرز دانلوس؟

A

کراتوگلوبوس
کراتوکونوس
کبودشدگی آسان پوست
اختلال قلبی

41
Q

Microcornea

A

قرنیه شفاف
ضخامت نرمال
دیامتر کمتر از ۱۰mm
نوزادان کمتر از ۹ mm

42
Q

منظور از میکروفتالموس قدامی چیست؟

A

اگر تمام سگمان قدامی کوچک باشد

43
Q

پاتوژنز میکروکورنه آ؟

A

۱)توقف رشد قرنیه در ماه ۵ جنینی

۲)رشد بیش از حد tip قدامی optic cup و عدم وجود فضای کافی برای تکامل قرنیه

44
Q

توارث میکروکورنه آ اغلب به چه صورت است؟آیا برتری جنسی وجود دارد؟

A

AD

خیر

45
Q

آیا میکروکورنه آ به صورت ایزوله است یا اغلب باید دنبال آنومالی های دیگر باشیم؟

A
اغلب همراه با سایر اختلالات چشمی است:
Cat
Coloboma
High hyperopia
Cornea plana
PFV
AC dysgenesis
Narrow AC➡️ACG
ON hypoplasia
46
Q

همراهی های سیستمیک دیده شده با میکروکورنه آ؟

A
دیستروفی میوتونیک
 سندروم الکل جنینی
آکندروپلازی
اهلرزدانلوس
OculoDentoDigital
Warburg micro syn
47
Q

احتمال ACG در بیمار میکروکورنه آ بالاتر است

A

از میان کسانی که ACG نمی گیرند ۲۰ درصدشان بعدا OAG میگیرند

48
Q

پروگنوز میکروکورنه آ چنانچه یک یافته ایزوله(ندرتا)باشد چطور است؟

A

پروگنوز عالی با عینک هایپروپی دارند

49
Q

مگالوکورنه آ

A

XL.R
۹۰ درصد 🚹
زنان هتروزیگوت ممکن است افزایش خفیفی در قطر قرنیه داشته باشند

50
Q

پاتوژنز مگالوکورنه آ؟

A

۱)عدم رشد optic cup و نقص بسته شدن ant tip آن باعث می شود فضای بیشتری برای رشد قرنیه باقی بماند
۲)مگالوکورنه آ می تواند تظاهر یک arrested buphthalmosباشد

51
Q

ممکنه در مکالو کورنه آ اختلال تولید کلاژن هم وجود داشته باشد😲

A

به همین دلیل مگالو کورنه آ با بیماریهای سیستمیک اختلال کلاژن مثل مارفان همراهی دارد

52
Q

مگالوکورنه آ میتواند با گلوکوم همراهی داشته باشد
در سونو AL نرمال است
(موقعیت deep آیریس لنز و کاهش vit length در سونو دیده می شود)

A

بوفتالموس ناشی از گلوکوم مادرزادی است

در سونو AL بالاست

53
Q

دیستروفی فوکس؟

A

علائم در دهه ۵ یا ۶ تظاهر پیدا می کنند

علائم در سن بالای ۵۰ سال نادرند

54
Q

بیمار با اپیزودهای کاهش دید و درد دوطرفه که صبح ها شدیدتر است و درد خودبخود برطرف میشود

A

دیستروفی فوکس

اپیزودهای دردناک با ایجاد فیبروز ساب اپیتلیال فروکش می کند

55
Q

درمان دیستروفی اندوتلیال فوکس؟

A
✔درمان اولیه
قطره یا پماد NACL 5%
کاهش IOP
تجویز CL
✔در موارد پیشرفته تر
Ant stromal puncture
AMT
conj flap
DSAEK
56
Q
CHED1
AD
بدو تولد یا سال اول یا دوم زندگی
L11Lacrimation
PhotobiR
علائم صبح ها بدتره
اولش ملایم تره ولی پیشرفت میکند
A
CHED2
AR
ژن ترانسپورتر سدیم
کانژنیتال
Nys2gmus
High IOP
از اول وحشیه ولی دیگه پیشرفت نمی کند
در سنین پایین تر نیاز به PK دارد
57
Q

CHED1,PPMD

A
شبیه 
هر دو AD
توسط یک لوکوس ژنی در کروموزوم ۲۰ ایجاد می شوند
نیستاگموس ندارند
اندوتلیوم با اپیتلیوم جایگزین شده
58
Q

سندروم harboyan

A

CHED+کری

59
Q

ژن PPMD؟

A

کلاژن تیپ ۸ آلفا۲

60
Q

ادم قرنیه+ACGبا high PAS+نمای beaten bronzدر اندوتلیوم+در اسپکولار سلولهای درگیر بصورت مناطق تیره
💍یک طرفه

A

ICE
درمان:سالین هایپرتونیک
کاهش IOP و Trabx(شکست تاخیری)

61
Q

ادم قرنیه+ACGبا یا بدون PAS+نمای مشابه اپیتلیال در اندوتلیوم+در اسپکولار وزیکولها و باندهای تیپیک
💍دو طرفه

A

PPMD
درمان:مثل فوکس:قطره یا پماد NaCl5% و کاهش IOP و تجویز CL
ادم لوکالیزه⬅️میکروپانکچر استروما
موارد پیشرفته⬅️درمان گلوکوم +PK یا DSAEK

62
Q

رئیس در جغرافیای عالم سرگردان است

A

Ries buckler
=geographic
=ALM1
=گرانولر ۳

63
Q

در کدام دیستروفی ها اختلال در ژن TGF بتا وجود دارد؟

A
بومن:
۱)ries buckler
۲)thiel behnke
استرومال:
۱)لاتیس
۲)گرانولر
64
Q

در ries buckler در میکروسکوپ الکترونی اجسام rod شکل

A

در thiel behnke در میکروسکوپ الکترونی curly fibers

65
Q

در ries buckler بومن تخریب شده با بافت همبند حاوی رسوبات قرمز ماسون تری کروم جایگزین شده

A

در thiel behnke بومن تخریب شده و با ماتریال فیبرووسکولار جایگزین شده=wavy saw toothed

66
Q

در confocal سلولهای بازال اپیتلیوم reflectivityبالا ناشی از ماتریال گرانولر بدون shadiw دارند
بومن با ماتریال highly reflective جایگزین شده
تشخیص؟

A

Ries buckler

67
Q

Diaphany?

A

Iris translucency

با مگالوکورنه آ همراهی دارد

68
Q

هم مگالوکورنه آ هم میکروفتالمی با کوتولگی همراهی دارد

A

از همراهی های مگالوکورنه آ میوز است😲

69
Q

کدام دیستروفی به دلیل اختلال موضعی در متابولیسم لیپید قرنیه است؟

A

اشنایدر

70
Q

در چند درصد از بیماران اشنایدر کریستال ساب اپیتلیال سنترال داریم؟

A

۵۰ درصد

اپیتلیوم را درگیر نمی کند

71
Q

درمان دیستروفی اشنایدر؟

A

PTK

باعث کاهش کریستال های ساب اپیتلیال می شودولی نمی تواند کدورت تمام استروما را برطرف کند

72
Q

آیا در دیستروفی اشنایدر درمان Lipid profile بر روند پیشرفت دیستروفی اثر می گذارد؟

A

خیر خیر خیر

73
Q

اکثر بیماران با دیستروفی اشنایدر کلسترول بالا دارند

A

ص

74
Q

ترتیب تغییرات در دیستروفی اشنایدر

A

۱)اپاسیفیکاسیون سنترال(کریستال ساب اپیتلیال،کدورت تمام ضخامت استروما ممکنه)اوایل دهه ۳
۲)آرکوس دنس لیپیدوز دهه ۳
۳)اپاسیفیکاسیون میدپریفری قرنیه دهه۴ (تمام ضخامت استروما)
۴)کاهش حس قرنیه

75
Q

کاهش دید فوتوپیک

دید اسکوتوپیک عالی

A

اشنایدر