External 11,12 Flashcards

1
Q

Primary localized amyloidosis_nonfamilial

A

۱)Conj plaque

۲)polymorphic amyloid degeneration

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

گرچه رسوبات آمیلوئید inert و نامحلول هستند ولی…

A

با ساختمان و فانکشن نرمال بافت تداخل می کنند

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

آمیلوئیدوز لوکالیزه در چشم؟

A

اولیه⬅️ژلاتینوس،avellino ،لاتیس۱و۳ ،PAD⬅️شایعترین نوع آمیلوییدوز چشمی
ثانویه⬅️تراخم،IK،تومور،RA،فلیکتنولوز، KCN،تریکیازیس، CL،یووئیت،ROP،پسوریازیس،leprosy،سیفلیس ثالثیه،climatic droplet keratopathy⬅️شایع ترین نوع آمیلوئیدوز قرنیه⬅️رسوبات لاملار در عمق استروما یا رسوبات پری وسکولار که رنگ آنها بستگی به بیماری همراه دارد

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

آمیلوئیدوز سیستمیک اولیه فامیلیال که تظاهرات چشمی دارد

A

لاتیس ۲ یا meretoja

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

آمیلوئیدوز سیستمیک اولیه که می تواند تظاهرات چشمی داشته باشد،علل؟تطاهرات؟

A
علل:
۱)دیسکرازی های پلاسماسل
۲)کاردیومیوپاتی
۳)نوروپاتی محیطی
۴)بیماری های GI
۵)لاتیس۲
تظاهرات چشمی:
۱)پاپول های اکیموتیک waxy پلک
vit veil and opacity(۲
light near dissociation(۳
۴)افتالموپلژی
۵)انفیلتراسیون اسکلرا
۶)افیوژن یووه
۷)پتوز
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

در کدام نوع آمیلوییدوز رسوب قرنیه دیده نمی شود؟

A

secondary systemic

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

….و….هم امیلوئیدوز لوکالیزه ثانویه میدهند و هم آمیلوئیدوز سیستمیک ثانویه

A

RA
Leprosy
در موارد سیستمیک ثانویه درگیری پلک کمتر است و درگیری قرنیه هم دیده نمی شود

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

شایع ترین فرم آمیلوئیدوز سیستمیک اولیه؟

A

AD
کروموزوم۱۸
موتاسیون ترانس تیرتین یا پره آلبومین

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

آمیلوییدوز سیستمیک ثانویه

A

عیرفامیلیال⬅️سل و سیفلیس و leprosy، هوچکین ،RA
فامیلیال⬅️MEN2A
در اینها رسوب آمیلوئید در قرنیه نداریم
ولی در MEN بزرگ شدن اعصاب قرنیه را داریم که ارتباطی به آمیلویید ندارد

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

خصوصیات آمیلوئید؟

A
رنگ پذیری با congo red
متاکرومازی در کریستال ویوله
دی کرومیسم و انکسار مضاعف
فلورسانس با رنگ آمیزی تیوفلاوین T
ظاهر تیپیک فیلامنتوس در میکروسکوپ الکترونی
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

کدامیک از انواع آمیلوییدوز می توانند باعث افتالموپلژی و پتوز شوند؟

A

Primary systemic

مثل لاتیس۲

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

با افزایش سن RI قرنیه افزايش میابد

ضخامت قرنیه نیز کاهش میابد

A

با افزایش سن RI لنز كاهش میابد(به دلیل افزایش pro های نامحلول)
ضخامت کپسول نیز افزایش میابد

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

با افزایش سن مریدین ….قرنیه flat تر میشود

A

Vertical

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

با افزایش سن elasticity کونژ کاهش میابد

A

با افزایش سن سختی لنز ۱۰۰۰ برابر افزایش میابد

با افزایش سن rigidity اسکلرا افزایش میابد

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

با افزایش سن چه مواردی در لنز افزایش میابد؟

A
نسبت pro به چربی
ضخامت کپسول
سدیم و کلسیم
پیگمنتاسیون لنز
سختی لنز
نسبت کلسترول به فسفولیپید
انحنای لنز
پاور رفراکتیو لنز
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

با افزایش سن چه مواردی در لنز کاهش میابد؟

A

اندکس رفراکتیو
گلوتاتیون
پتاسیم

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

با افزایش سن آب و MPS اسکلرا کم می شود

A

با افزایش سن رسوب ساب کونژ چربی رخ میدهد

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

مواردی که با افزایش سن تغییر نمی کنند؟

A

چربی و MMP2 در ویتره
رتین داخلی
میزان سلنیوم در رتین

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

با افزایش سن میزان سلنیوم در سلولهای RPE ؟

A

افزایش میابد

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

سندروم richner hanhart چیست؟

A

تیروزینمی۲

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

تظاهرات سندروم richner hanhart؟

A

ضایعات هایپرکراتوتیک و اولسر کف دست و پاو آرنج
عقب ماندگی ذهنی
دیس فانکشن کبد و کلیه

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

نحوه ی توارث تیروزینمی؟

نقص چه آنزیمی؟

A

AR

تیروزین آمینوترانسفراز

23
Q

ژن تیروزینمی روی کدام کروموزوم واقع شده؟

A

16

24
Q

پاتوفیزیولوژی تیروزینمی؟

A

افزایش تیروزین در خون و ادرار⬅️تاثیر مستقیم بر ممبران های لیزوزومی⬅️آزاد شدن آنزیم ها

25
Q

Papillary reaction?

A
آلرژی
باکتری
تیروزینمی
VKC
SLK
26
Q

در کودک با اپیزودهای راجعه سودودندریت و شک به HSV به فکر….باشید

A

تیروزینمی۲

مشخصه سودودندریت این است که به خوبی با فلوئورسئین یا رزبنگال رنگ نمی گیرد

27
Q

مکانیسم ایجاد NV و اسکار قرنیه به دنبال اپیزودهای راجعه سودودندریت در تیروزینمی

A

شکسته شدن سد اپیتلیوم

28
Q

تشخیص تیروزینمی؟

A

تیروزین بالا در خون و ادرار
سطح نرمال فنیل آلانین
بیوپسی⬅️نقص تیروزین آمینوترانسفراز محلول

29
Q

اقدام لازم برای Mgx بیمار تیروزینمی

A

محدودیت دریافت تیروزین و فنیل آلانین

30
Q

آیا محدودیت دریافت تیروزین و فنیل آلانین باعث بهبود وضعیت منتال میشود؟

A

بله

31
Q

آیا محدودیت دریافت تیروزین و فنیل آلانین باعث کاهش تغییرات قرنیه ای می شود؟

A

بله

32
Q

اختلالات متابولیسم AA که میتوانند تظاهرات قرنیه ای داشته باشند؟

A

آلکاپتونوری
تیروزینمی
سیستینوز

33
Q

نحوه ی توارث آلکاپتونوری؟
ژن دخیل؟
کروموزوم؟

A

AR
Homogentisate 1,2 dioxygenase
3

34
Q

پاتوفیزیولوژی آلکاپتونوری؟

A

نقص متابولیسم تیروزین و فنیل آلانین⬅️تبدیل به هموژنتیسیک اسید⬅️به دلیل نقص آنزیم متابولیزه نمی شود و تجمع میابد⬅️اکسید و پلیمریزه شده⬅️آلکاپتون⬅️رسوب در بافت همبند⬅️ochronosis

35
Q

پیگمنتاسیون تاندون MR و LR و اسکرال مجاور insertion آنها

A

آلکاپتونوری

36
Q

Darkly pigmented dot like opacity
در اپیتلیوم و بومن
نزدیک لیمبوس

A

آلکاپتونوری

37
Q

تظاهرات سیستمیک آلکاپتونوری؟

A

آرتروپاتی
سنگ کلیه
پیگمنتاسیون بافت های غضروفی(لاله گوش،تراشه،بینی، دورا،،دریچه های قلب،تاندون ها،پروستات)

38
Q

تشخیص آلکاپتونوری؟

A

ادرار در صورت باقی ماندن تیره می شود

39
Q

اقدام لازم جهت کاهش آرتروپاتی در بیماران آلکاپتونوری؟

A

High dose Vit C in young Pt.

40
Q

رسوب طلا و نقره در استرومای عمقی است

A

آرژیریازیس=رسوب نقره در استرومای عمقی و دسمه

کرایسیازیس=رسوب طلا در استرومای عمقی(بیشتر در پریفری)

41
Q

Ochronosis

رسوب آلکاپتون در اپی تلیوم و استرومای سطحی در پریفری

A

Chrysiasis

رسوب طلا در استرومای عمقی در پریفری

42
Q

علت رسوب پیگمانته در کونژ؟

A

tetra

43
Q

علت رسوب غیر پیگمانته در کونژ؟ نقرس

A

علت رسوب کریستال در کونژ؟cystinosis

44
Q
علت رسوب کریستالیrefractile در deep stroma و اندوتلیوم قرنیه؟
PAD=polymorphic amyloid degeneration
به ۲ صورت دیده می شود:
۱)fleck
۲)filament
A

علت رسوب کریستالی در stroma؟
علت رسوب کریستالی در conj؟
Cystinosis

45
Q

علت رسوب غیرپیگمانته کونژ؟نقرس

A

علت رسوب کریستالی در superficialقرنیه؟
نقرس
Meesmann
تیروزینمی۲

46
Q

علت رسوب پیگمانته در کونژ؟tetra
علت رسوب پیگمانته در superficialقرنیه؟آمیودارون
علت رسوب پیگمانته در استرومای قرنیه؟فنوتیازین

A

علت رسوب غیرپیگمانته درsuperficialقرنیه؟فلوروکینولون

47
Q

نقره هم می تواند باعث رسوب پیگمانته و هم غیرپیگمانته در deep stroma شود

A

طلا باعث رسوب پیگمانته در deep stroma می شود

47
Q

نقره هم می تواند باعث رسوب پیگمانته و هم غیرپیگمانته در deep stroma شود

A

طلا باعث رسوب پیگمانته در deep stroma می شود

48
Q

Cornea farinata?

لیپوفوشین در deep stroma

A

Polymorphic amyloid degeneration?

آمیلوئید در deep stroma

49
Q

Terrien marginal degeneration?

A

الزاما غیر التهابی
نازک شدن آهسته و پیشرونده پریفرال قرنیه
اپی تلیوم سالم است
پرفوراسیون خودبخودی نادر است

50
Q
بچه و بالغ جوان
نازک شدگی پریفر قرنیه
💍التهابی
اپیتلیوم سالم
پرفوراسیون قرنیه
A

Fuchs superficial marginal keratitis

دقت شود که شبیه terrien است ولی برخلاف آن التهابی است

51
Q

رسوبات آهن در اپیتلیوم قرنیه؟

A

Ferry line=ant to filtering bleb
Fleischer ring=base of cone in KCN
hudson stahli line=aging
Stocker line=head of pterygium

52
Q

علت رسوبات آدرنوکروم چیست و در کدام لایه از قرنیه دیده می شود؟

A

اپی نفرین
مینو و تترا
عبارت است از رسوب اپی نفرین اکسیده بین BMو بومن

53
Q

پاتولوژی white limbal girdle of vogt؟

A

دژنراسون الاستوتیک کلاژن که گاهی همراه با پارتیکل های کلسیم است