External 11,12 Flashcards
Primary localized amyloidosis_nonfamilial
۱)Conj plaque
۲)polymorphic amyloid degeneration
گرچه رسوبات آمیلوئید inert و نامحلول هستند ولی…
با ساختمان و فانکشن نرمال بافت تداخل می کنند
آمیلوئیدوز لوکالیزه در چشم؟
اولیه⬅️ژلاتینوس،avellino ،لاتیس۱و۳ ،PAD⬅️شایعترین نوع آمیلوییدوز چشمی
ثانویه⬅️تراخم،IK،تومور،RA،فلیکتنولوز، KCN،تریکیازیس، CL،یووئیت،ROP،پسوریازیس،leprosy،سیفلیس ثالثیه،climatic droplet keratopathy⬅️شایع ترین نوع آمیلوئیدوز قرنیه⬅️رسوبات لاملار در عمق استروما یا رسوبات پری وسکولار که رنگ آنها بستگی به بیماری همراه دارد
آمیلوئیدوز سیستمیک اولیه فامیلیال که تظاهرات چشمی دارد
لاتیس ۲ یا meretoja
آمیلوئیدوز سیستمیک اولیه که می تواند تظاهرات چشمی داشته باشد،علل؟تطاهرات؟
علل: ۱)دیسکرازی های پلاسماسل ۲)کاردیومیوپاتی ۳)نوروپاتی محیطی ۴)بیماری های GI ۵)لاتیس۲
تظاهرات چشمی: ۱)پاپول های اکیموتیک waxy پلک vit veil and opacity(۲ light near dissociation(۳ ۴)افتالموپلژی ۵)انفیلتراسیون اسکلرا ۶)افیوژن یووه ۷)پتوز
در کدام نوع آمیلوییدوز رسوب قرنیه دیده نمی شود؟
secondary systemic
….و….هم امیلوئیدوز لوکالیزه ثانویه میدهند و هم آمیلوئیدوز سیستمیک ثانویه
RA
Leprosy
در موارد سیستمیک ثانویه درگیری پلک کمتر است و درگیری قرنیه هم دیده نمی شود
شایع ترین فرم آمیلوئیدوز سیستمیک اولیه؟
AD
کروموزوم۱۸
موتاسیون ترانس تیرتین یا پره آلبومین
آمیلوییدوز سیستمیک ثانویه
عیرفامیلیال⬅️سل و سیفلیس و leprosy، هوچکین ،RA
فامیلیال⬅️MEN2A
در اینها رسوب آمیلوئید در قرنیه نداریم
ولی در MEN بزرگ شدن اعصاب قرنیه را داریم که ارتباطی به آمیلویید ندارد
خصوصیات آمیلوئید؟
رنگ پذیری با congo red متاکرومازی در کریستال ویوله دی کرومیسم و انکسار مضاعف فلورسانس با رنگ آمیزی تیوفلاوین T ظاهر تیپیک فیلامنتوس در میکروسکوپ الکترونی
کدامیک از انواع آمیلوییدوز می توانند باعث افتالموپلژی و پتوز شوند؟
Primary systemic
مثل لاتیس۲
با افزایش سن RI قرنیه افزايش میابد
ضخامت قرنیه نیز کاهش میابد
با افزایش سن RI لنز كاهش میابد(به دلیل افزایش pro های نامحلول)
ضخامت کپسول نیز افزایش میابد
با افزایش سن مریدین ….قرنیه flat تر میشود
Vertical
با افزایش سن elasticity کونژ کاهش میابد
با افزایش سن سختی لنز ۱۰۰۰ برابر افزایش میابد
با افزایش سن rigidity اسکلرا افزایش میابد
با افزایش سن چه مواردی در لنز افزایش میابد؟
نسبت pro به چربی ضخامت کپسول سدیم و کلسیم پیگمنتاسیون لنز سختی لنز نسبت کلسترول به فسفولیپید انحنای لنز پاور رفراکتیو لنز
با افزایش سن چه مواردی در لنز کاهش میابد؟
اندکس رفراکتیو
گلوتاتیون
پتاسیم
با افزایش سن آب و MPS اسکلرا کم می شود
با افزایش سن رسوب ساب کونژ چربی رخ میدهد
مواردی که با افزایش سن تغییر نمی کنند؟
چربی و MMP2 در ویتره
رتین داخلی
میزان سلنیوم در رتین
با افزایش سن میزان سلنیوم در سلولهای RPE ؟
افزایش میابد
سندروم richner hanhart چیست؟
تیروزینمی۲
تظاهرات سندروم richner hanhart؟
ضایعات هایپرکراتوتیک و اولسر کف دست و پاو آرنج
عقب ماندگی ذهنی
دیس فانکشن کبد و کلیه