External 11,12

Question 1

Primary localized amyloidosis_nonfamilial

Answer 1

۱)Conj plaque

۲)polymorphic amyloid degeneration

Question 2

گرچه رسوبات آمیلوئید inert و نامحلول هستند ولی…

Answer 2

با ساختمان و فانکشن نرمال بافت تداخل می کنند

Question 3

آمیلوئیدوز لوکالیزه در چشم؟

Answer 3

اولیه⬅️ژلاتینوس،avellino ،لاتیس۱و۳ ،PAD⬅️شایعترین نوع آمیلوییدوز چشمی
ثانویه⬅️تراخم،IK،تومور،RA،فلیکتنولوز، KCN،تریکیازیس، CL،یووئیت،ROP،پسوریازیس،leprosy،سیفلیس ثالثیه،climatic droplet keratopathy⬅️شایع ترین نوع آمیلوئیدوز قرنیه⬅️رسوبات لاملار در عمق استروما یا رسوبات پری وسکولار که رنگ آنها بستگی به بیماری همراه دارد

Question 4

آمیلوئیدوز سیستمیک اولیه فامیلیال که تظاهرات چشمی دارد

Answer 4

لاتیس ۲ یا meretoja

Question 5

آمیلوئیدوز سیستمیک اولیه که می تواند تظاهرات چشمی داشته باشد،علل؟تطاهرات؟

Answer 5

علل:
۱)دیسکرازی های پلاسماسل
۲)کاردیومیوپاتی
۳)نوروپاتی محیطی
۴)بیماری های GI
۵)لاتیس۲

تظاهرات چشمی:
۱)پاپول های اکیموتیک waxy پلک
vit veil and opacity(۲
light near dissociation(۳
۴)افتالموپلژی
۵)انفیلتراسیون اسکلرا
۶)افیوژن یووه
۷)پتوز

Question 6

در کدام نوع آمیلوییدوز رسوب قرنیه دیده نمی شود؟

Answer 6

secondary systemic

Question 7

….و….هم امیلوئیدوز لوکالیزه ثانویه میدهند و هم آمیلوئیدوز سیستمیک ثانویه

Answer 7

RA
Leprosy
در موارد سیستمیک ثانویه درگیری پلک کمتر است و درگیری قرنیه هم دیده نمی شود

Question 8

شایع ترین فرم آمیلوئیدوز سیستمیک اولیه؟

Answer 8

AD
کروموزوم۱۸
موتاسیون ترانس تیرتین یا پره آلبومین

Question 9

آمیلوییدوز سیستمیک ثانویه

Answer 9

عیرفامیلیال⬅️سل و سیفلیس و leprosy، هوچکین ،RA
فامیلیال⬅️MEN2A
در اینها رسوب آمیلوئید در قرنیه نداریم
ولی در MEN بزرگ شدن اعصاب قرنیه را داریم که ارتباطی به آمیلویید ندارد

Question 10

خصوصیات آمیلوئید؟

Answer 10

رنگ پذیری با congo red
متاکرومازی در کریستال ویوله
دی کرومیسم و انکسار مضاعف
فلورسانس با رنگ آمیزی تیوفلاوین T
ظاهر تیپیک فیلامنتوس در میکروسکوپ الکترونی

Question 11

کدامیک از انواع آمیلوییدوز می توانند باعث افتالموپلژی و پتوز شوند؟

Answer 11

Primary systemic

مثل لاتیس۲

Question 12

با افزایش سن RI قرنیه افزايش میابد

ضخامت قرنیه نیز کاهش میابد

Answer 12

با افزایش سن RI لنز كاهش میابد(به دلیل افزایش pro های نامحلول)
ضخامت کپسول نیز افزایش میابد

Question 13

با افزایش سن مریدین ….قرنیه flat تر میشود

Answer 13

Vertical

Question 14

با افزایش سن elasticity کونژ کاهش میابد

Answer 14

با افزایش سن سختی لنز ۱۰۰۰ برابر افزایش میابد

با افزایش سن rigidity اسکلرا افزایش میابد

Question 15

با افزایش سن چه مواردی در لنز افزایش میابد؟

Answer 15

نسبت pro به چربی
ضخامت کپسول
سدیم و کلسیم
پیگمنتاسیون لنز
سختی لنز
نسبت کلسترول به فسفولیپید
انحنای لنز
پاور رفراکتیو لنز

Question 16

با افزایش سن چه مواردی در لنز کاهش میابد؟

Answer 16

اندکس رفراکتیو
گلوتاتیون
پتاسیم

Question 17

با افزایش سن آب و MPS اسکلرا کم می شود

Answer 17

با افزایش سن رسوب ساب کونژ چربی رخ میدهد

Question 18

مواردی که با افزایش سن تغییر نمی کنند؟

Answer 18

چربی و MMP2 در ویتره
رتین داخلی
میزان سلنیوم در رتین

Question 19

با افزایش سن میزان سلنیوم در سلولهای RPE ؟

Answer 19

افزایش میابد

Question 20

سندروم richner hanhart چیست؟

Answer 20

تیروزینمی۲

Question 21

تظاهرات سندروم richner hanhart؟

Answer 21

ضایعات هایپرکراتوتیک و اولسر کف دست و پاو آرنج
عقب ماندگی ذهنی
دیس فانکشن کبد و کلیه

Question 22

نحوه ی توارث تیروزینمی؟

نقص چه آنزیمی؟

Answer 22

AR

تیروزین آمینوترانسفراز

Question 23

ژن تیروزینمی روی کدام کروموزوم واقع شده؟

Answer 23

16

Question 24

پاتوفیزیولوژی تیروزینمی؟

Answer 24

افزایش تیروزین در خون و ادرار⬅️تاثیر مستقیم بر ممبران های لیزوزومی⬅️آزاد شدن آنزیم ها

Question 25

Papillary reaction?

Answer 25

``` آلرژی باکتری تیروزینمی VKC SLK ```

Question 26

در کودک با اپیزودهای راجعه سودودندریت و شک به HSV به فکر....باشید

Answer 26

تیروزینمی۲ | مشخصه سودودندریت این است که به خوبی با فلوئورسئین یا رزبنگال رنگ نمی گیرد

Question 27

مکانیسم ایجاد NV و اسکار قرنیه به دنبال اپیزودهای راجعه سودودندریت در تیروزینمی

Answer 27

شکسته شدن سد اپیتلیوم

Question 28

تشخیص تیروزینمی؟

Answer 28

تیروزین بالا در خون و ادرار سطح نرمال فنیل آلانین بیوپسی⬅️نقص تیروزین آمینوترانسفراز محلول

Question 29

اقدام لازم برای Mgx بیمار تیروزینمی

Answer 29

محدودیت دریافت تیروزین و فنیل آلانین

Question 30

آیا محدودیت دریافت تیروزین و فنیل آلانین باعث بهبود وضعیت منتال میشود؟

Answer 30

بله

Question 31

آیا محدودیت دریافت تیروزین و فنیل آلانین باعث کاهش تغییرات قرنیه ای می شود؟

Answer 31

بله

Question 32

اختلالات متابولیسم AA که میتوانند تظاهرات قرنیه ای داشته باشند؟

Answer 32

آلکاپتونوری تیروزینمی سیستینوز

Question 33

نحوه ی توارث آلکاپتونوری؟ ژن دخیل؟ کروموزوم؟

Answer 33

AR Homogentisate 1,2 dioxygenase 3

Question 34

پاتوفیزیولوژی آلکاپتونوری؟

Answer 34

نقص متابولیسم تیروزین و فنیل آلانین⬅️تبدیل به هموژنتیسیک اسید⬅️به دلیل نقص آنزیم متابولیزه نمی شود و تجمع میابد⬅️اکسید و پلیمریزه شده⬅️آلکاپتون⬅️رسوب در بافت همبند⬅️ochronosis

Question 35

پیگمنتاسیون تاندون MR و LR و اسکرال مجاور insertion آنها

Answer 35

آلکاپتونوری

Question 36

Darkly pigmented dot like opacity در اپیتلیوم و بومن نزدیک لیمبوس

Answer 36

آلکاپتونوری

Question 37

تظاهرات سیستمیک آلکاپتونوری؟

Answer 37

آرتروپاتی سنگ کلیه پیگمنتاسیون بافت های غضروفی(لاله گوش،تراشه،بینی، دورا،،دریچه های قلب،تاندون ها،پروستات)

Question 38

تشخیص آلکاپتونوری؟

Answer 38

ادرار در صورت باقی ماندن تیره می شود

Question 39

اقدام لازم جهت کاهش آرتروپاتی در بیماران آلکاپتونوری؟

Answer 39

High dose Vit C in young Pt.

Question 40

رسوب طلا و نقره در استرومای عمقی است

Answer 40

آرژیریازیس=رسوب نقره در استرومای عمقی و دسمه | کرایسیازیس=رسوب طلا در استرومای عمقی(بیشتر در پریفری)

Question 41

Ochronosis | رسوب آلکاپتون در اپی تلیوم و استرومای سطحی در پریفری

Answer 41

Chrysiasis | رسوب طلا در استرومای عمقی در پریفری

Question 42

علت رسوب پیگمانته در کونژ؟

Answer 42

tetra

Question 43

علت رسوب غیر پیگمانته در کونژ؟ نقرس

Answer 43

علت رسوب کریستال در کونژ؟cystinosis

Question 44

``` علت رسوب کریستالیrefractile در deep stroma و اندوتلیوم قرنیه؟ PAD=polymorphic amyloid degeneration به ۲ صورت دیده می شود: ۱)fleck ۲)filament ```

Answer 44

علت رسوب کریستالی در stroma؟ علت رسوب کریستالی در conj؟ Cystinosis

Question 45

علت رسوب غیرپیگمانته کونژ؟نقرس

Answer 45

علت رسوب کریستالی در superficialقرنیه؟ نقرس Meesmann تیروزینمی۲

Question 46

علت رسوب پیگمانته در کونژ؟tetra علت رسوب پیگمانته در superficialقرنیه؟آمیودارون علت رسوب پیگمانته در استرومای قرنیه؟فنوتیازین

Answer 46

علت رسوب غیرپیگمانته درsuperficialقرنیه؟فلوروکینولون

Question 47

نقره هم می تواند باعث رسوب پیگمانته و هم غیرپیگمانته در deep stroma شود

Answer 47

طلا باعث رسوب پیگمانته در deep stroma می شود

Question 47

نقره هم می تواند باعث رسوب پیگمانته و هم غیرپیگمانته در deep stroma شود

Answer 47

طلا باعث رسوب پیگمانته در deep stroma می شود

Question 48

Cornea farinata? | لیپوفوشین در deep stroma

Answer 48

Polymorphic amyloid degeneration? | آمیلوئید در deep stroma

Question 49

Terrien marginal degeneration?

Answer 49

الزاما غیر التهابی نازک شدن آهسته و پیشرونده پریفرال قرنیه اپی تلیوم سالم است پرفوراسیون خودبخودی نادر است

Question 50

``` بچه و بالغ جوان نازک شدگی پریفر قرنیه 💍التهابی اپیتلیوم سالم پرفوراسیون قرنیه ```

Answer 50

Fuchs superficial marginal keratitis | دقت شود که شبیه terrien است ولی برخلاف آن التهابی است

Question 51

رسوبات آهن در اپیتلیوم قرنیه؟

Answer 51

Ferry line=ant to filtering bleb Fleischer ring=base of cone in KCN hudson stahli line=aging Stocker line=head of pterygium

Question 52

علت رسوبات آدرنوکروم چیست و در کدام لایه از قرنیه دیده می شود؟

Answer 52

اپی نفرین مینو و تترا عبارت است از رسوب اپی نفرین اکسیده بین BMو بومن

Question 53

پاتولوژی white limbal girdle of vogt؟

Answer 53

دژنراسون الاستوتیک کلاژن که گاهی همراه با پارتیکل های کلسیم است