Doença Polipóide Flashcards
O que é pólipo?
Qualquer lesão protuberante acima da superfície mucosa circunferente
De acordo com a classificação morfológica, podemos dividir os pólipos em três categorias:
- Séssil (colado na mucosa adjacente)
- Pediculado (tem pediculo - pescoço)
- Subpediculado (pediculo bem pequeno)
Os pólipos podem ser divididos em pólipos neoplásicos e não neoplásicos. Os pólipos neoplásicos, embora possa apresentar degeneração maligna, ele a principio é benigno. Quais são eles?
Pólipos neoplásicos benignos:
- Adenoma
- Tubular
- Viloso
- Tubuloviloso
- Serrados
Os pólipos podem ser divididos em pólipos neoplásicos e não neoplásicos. Quais são os pólipos não neoplásicos?
Pólipos não neoplásicos:
- Hiperplásico
- Inflamatório
- Harmatoma
Em suma, quais são os tipos de pólipos intestinais (neoplásicos e não neoplásicos) (4)?
- Adenoma
- Harmatoma
- Inflamatório
- Hiperplásico
VERDADEIRO ou FALSO:
O pólipo harmatomatoso, embora seja não neoplásico, pode evoluir como cancer.
VERDADEIRO
Embora isoladamente os pólipos harmatomatosos não apresentem risco para degeneração maligna, quando associados a sindromes polipóides, pode levar se malignizar, ocasionando em câncer.
Qual a frequência dos subtipos de pólipos adenomatosos?
- Tubulares (75%)
- Tubulovilosos (15%)
-
Vilosos 10% (malignizam em 40%)
- o RISCO depende do tamanho e de displasia
VERDADEIRO ou FALSO:
Para um pólipo ser considerado viloso ele tem que ter > 50% de arquitetura vilosa.
VERDADEIRO
*o RISCO de malignizam aumento conforme aumento o componente viloso
Que tipo de pólipo é esse:
PÓLIPO ADENOMATOSO VILOSO
Os adenomas Vilosos se apresentam com interdigitações, com vilosidades.
Que tipo de pólipo é esse:
PÓLIPO ADENOMATOSO TUBULAR
Ele se apresenta de forma arredondada, com padrão histológico mais glandular (com células mais típicas do TGI).
Qual é o tipo de pólipo mais comum no TGI, no cólon especificamente, é o:
Pólipo adenomatoso TUBULAR
O pólipo que mais maligniza é o :
Pólipo adenomatoso VILOSO
Qual é o nome do processo de malignizaçao dos pólipos?
Sequência Adenoma-Carcinoma (em 99% dos CA de intestino)
Começa com pequena displasia que vai se multplicando, formando pólipos, que crescem e se malignizam e viram cancer.
Quais genes estão implicados na carcinogênese da sequência adenoma-carcinoma?
- Gene APC
- Gene K-ras
- Gene DCC
Cite brevemente as etapas da carcinogênese da sequência adenoma-carcinoma:
-
Epitélio intestinal
- Gene APC sofre mutação e o epitélio sofre displasia
- Epitélio displásico
-
Adenoma inicial com displasia de abaixo grau
- gene K-ras sofre mutação e a displasia aumenta
-
Adenoma intermediário com displasia de médio grau
- Gene DCC sofre miutação e adenoma sofre mais displasia
-
Adenoma Avançado com displasia de alto grau
- Gene p53 sofe mutação, permitindo que pólipo vire carcinoma
- CARCINOMA
VERDADEIRO ou FALSO:
Geralmente o pólipo começa com o processo de malignização pela sua base.
FALSO!!!
O processo e malignização do pólipo se dá pela cabeça do mesmo.
Qual a classificação usada para graduar a invasão da malignização dos pólipos?
HAGGITT
VERDADEIRO ou FALSO:
A classificação de HAGGITT classifica de forma diferente os pólipos pediculados dos sésseis.
VERDADEIRO
A classificação de HAGGITT gradua a malignização dos pólipos intestinais. Decsreva essa classificação:
- Pólipos Pediculados
- 0 = muscular da mucosa
- 1 = Já invade a submucosa
- 2 = Já invade o pedículo
- 3 = Já está invadindo à submucosa da parede intestinal
- 4 = Invade a muscular própria da parede intestinal (alto potencial de disseminação linfática e vascular)
- Pólipos Pediculados
- 4 = invasão da submucosa
Qual a diferença dos tratamentos curativos atribuídos ao pólipos pediculados malignizados, em comparação com os pólipos sésseis malignizados?
O pólipo pediculado quando apresenta malignização até HAGGITT 3 (ou seja, até o pediculo) uma polipectomia é um tratamento curativo, enquanto que a presença de malignização do pólipo séssil requer a ressecção intestinal pois já apresenta invasão da submucosa da parede intestinal (HAGGITT 4).
Qual o quadro clínico dos pólipos adenomatosos?
Em geral, eles são assintomáticos; porém podem apresentar os seguintes sintomas devido ao seu crescimento na fase avançada:
- Hemorragia (sangramento de pequena monta)
- Obstrução (predispõe à intussussepção)
- E sintomas relacionados ao cancer
Qual a conduta frente à visualização de um pólipo EM COLONOSCOPIA?
POLIPECTOMIA EM ALÇA (quando pequeno / médio)
e Quando grande: Mucosectomia em monobloco.
(métodos diagnósticos e terapêutico)
Quais são os critérios que devem ser levados em consideração para polipectomia endoscópica (4)?
Os pólipos devem:
- Ser restritos à mucosa
- Ter margens laterais livres
- Sem invasão da submucosa da parede intestinal
- Ausência de invasão vascular ou linfática (exame de imagem)
Como é feito o seguimento dos pólipos intestinais?
- Colono sem pólipos = repetir em 10 anos
- Colono com pólipo adenomatoso de menor risco (<1cm, <3 pólipos e com histologia favorável) = Repetir colono em 5 anos
- Colono com pólipo adenomatoso de maior risco (>3 pólipos, > 1cm, Viloso, Hx familiar positiva) = Repetir colono em até 3 anos
- Colono em pacientes de alto risco (Lesões sésseis, ressecadas em fatias, pólipo maligno, displasia de alto crau, carcinoma in situ) = repetir colono em 6 meses.
Cerca de 80% dos cancer colorretal é por _________ (PAF / HNPCC / Esporádico), 15% é por _________ (PAF / HNPCC / Esporádico), e apenas 1% é por ___________(PAF / HNPCC / Esporádico).
Esporádico
HNPCC (Sd. de Lynch)
PAF
As síndromes polipóides podem ser divididos em dois grupos de acordo com os tipos de pólipos:
Síndromes com pólipos:
- Adenomatosos
- Harmatomatosos
Quais são as síndromes em que os pólipos são adenomatosos?
- PAF - polipose adenomatosa familiar
- Polipose associado ao gene MYH (PAM)
- Síndrome de GARDNER
- Síndrome de TURCOT
Quantos pólipos é necessário o indivíduo ter para ser considerado com diagnóstico de PAF?
>100 no cólon e reto.
A manifestação dos pólipos em indivíduos com PAF acontece em qual faixa etária?
Detecção durante a 2ª e 3ª década de vida
Quanto aos aspectos moleculares, o que é a PAF?
Acontece por uma mutação no gene APC (gene responsável pelo controle da proliferação celular), no cromossomo 5; Essa mutação é uma herança autossômica dominante com alta penetrância (ou seja, se a mãe ou o pai tiver o gene mutado, o filho tem 50% de chance de ter a doença também).
VERDADEIRO ou FALSO:
Indivíduos com PAF tem 100% de chancer de ter adenocarcinomas até os 40 anos, se não tratados.
VERDADEIRO
Quais são as manifestações extracolônicas da PAF?
- Adenoma de duodeno
- Hiperplasia do epitélio pigmentar da retina (assintomático)
- Tumor de partes moles
- Osteomas (principalmente em mandibula)
- Tumores em outros orgãos
Qual pe o tratamento da PAF?
Proctocolectomia total (colon e reto) com anastomose ileoanal, com reservatório ileal.
VERDADEIRO ou FALSO:
Há outras formas de PAF, em que há uma atenucação da doença.
VERDADEIRO:
PAFA (forma atenuada):
- Menor quantidade de pólipos
- Detecção mais tardia
- Fenótipo mais atenuada da doença
Polipose associada ao GENE MYH
- Alteração do GENE MYH (cromossomo 1) - gene de reparo
- Detecção tardia
- Doença recessiva
Em relação às síndromes polipóides: na PAF há mutação do gene APC, localizado no cromossomo ________ (1 / 5), com padrão de herança ______ (recessiva / dominante), enquanto na Polipose associada ao Gene MYH, localizado no cromossomo ____ (1 / 5), o padrão de herança é _________ (recessivo / dominante).
5 / dominante / 1 / Recessivo.
A Síndrome de Gardner é uma síndrome polipóide com pólipos adenomatosos e com acometimentos extracolônicos. Quais são esses acometimentos?
- Cistos cutâneos
- Osteomas (tumor mandibulo da mandíbula)
- Fibromas
- tumores desmóides, tumores de estomago, pâncreas…
- dentes extranumerários
- Hipertrofia do epitélio pigmentado da retina
Na Síndrome de Turcot, além de ter pólipos adenomatosos no intestino, há acometimento de mais quais órgãos?
SNC:
- Tumores (meduloblastoma é o mais comum)
- Astrocitoma, glioblastoma
Todas as síndromes polipóides adenomatosas tem risco de 100% para desenvolvimento de adenocarcinoma. Sendo assim, qual o tratamento para elas?
Independente da Síndrome (PAF, Turcot ou Gardnet) há indicação de se realizar proctocolectomia total, com anastomose ileoanal com reservatório ileal.
Qual o quadro clínico das síndromes polipóides HARMATOMATOSAS?
Devido a capacidade do pólipo harmatomatoso chegar a medir 5cm, o quadro clínico pode ser:
- Obstrução por intussuscepção
Quais são as síndromes polipóides harmatomatosas?
- Sd. de Peutz-Jeghers (a mais comum)
- Polipose Juvenil
- Síndrome de Cowden
- Síndrome de Cronkhite-Canada
- Sd. de bannayan-Riley-Ruvalacaba
todas são raras
Qual a apresentação da Sd. de Peutz-Jeghers?
- Pólipos harmatomatosos em TGI
- mais frequente em delgado
- Manchas melanocíticas: lábios, boca e dedos
Qual a apresentação da Sd. de Cowden?
- Multiplos Harmatomas
- Tumores associados de tieróide e mama (30 a 50%)
- tumores de SNC (gangliocitoma displásico de cerebelo)
- Macrocefalia
- Discreto retardo mental
Qual a apresentação da Síndrome de Cronkhite-Canada?
- Harmatoma
- Hiperpigmentação, alopecia, onicodistrofia
- Variante pré-maligna da polipose juvenil.
Qual a apresentação da Sd. de bannayan-Riley-Ruvalacaba?
- Harmatomas na lingua
- Lesões dermatológicas típicas (verrugas, acantose)
- Manifestações extra-intestinais; macrocefalia, alterações de retina, retardo mental.
