Colangitis Esclerosante Primaria

Question 1

Etiología

Answer 1

Desorden crónico y progresivo de etiología autoinmunitario. Se caracteriza por inflamación, fibrosis y obstrucción de los ductos, biliares de pequeño y gran calibre de la vía biliar, intra y extrahepática. La mayor parte de los pacientes tienen colitis ulcerativa subyacente.

Question 2

Clínica?

Answer 2

Pueden presentar fatiga, ictericia y prurito

Question 3

Valores de laboratorio

Answer 3

Fosfatasa, alcalina y bilirrubina, pueden fluctuar sustancialmente
Las aminotransferasa sérica suele ser inferiores a 300 U/L
La concentración de albúmina suele ser normal
Positividad para p ANCa y 30 % hipergammaglobuinemia

Question 4

Estudios complementarios

Answer 4

Colangiopancreatografia por resonancia
Colangiopancreatografia retrograa o colangiografiahepatica percutanea

Question 5

Hallazgo histopatológico más específico

Answer 5

PatrónDe “ piel de cebolla”