Cirurgia Pediátrica - CIPE Flashcards
Principal causa de pielonefrite aguda em crianças
Refluxo vesicoureteral
Testículo não desceu e já esperou 6 meses. Conduta
Examinar sob anestesia. Se continua não palpável = laparoscopia diagnóstica
Paciente masculino, cesárea, IG 38s, com orifício anal ausente. Aguardadas 24h e então submetido ao seguinte invertograma. Conduta?
Conduta é confecção de colostomia, pois a distância do coto intestinal à pele é > 1cm
Sinal de Windsock no estudo contrastado do trato digestivo superior
Achado patognomônico de uma membrana duodenal intraluminal que prolapsa distalmente, em direção ao intestino distal, como resultado da ação contínua da peristalse ao longo do tempo. O sinal consiste numa estrutura em forma de saco, preenchida por contraste, localizada no duodeno
AAR: após 24h e sem sinais de mecônio no períneo ou urina. Conduta
Invertograma: radiografia lateral na posição prona.
Se há gás no reto abaixo do cóccix e boas condições clínicas, pode se proceder com a correção primária com ou sem colostomia de proteção.
Se o gás no reto estiver acima do cóccix ou se há mecônio na urina, demais malformações, anomalia sacral, pode-se proceder com a colostomia de proteção e correção em segundo momento
Qual o achado sugestivo de enterocolite necrosante presente na imagem abaixo?
Pneumatose intestinal (ar/bolhas na parede intestinal)
Atresia esofágica: 50a 70% dos casos vão cursar com alguma anomalia associada, geralmente trissomia do ____
18
Importância médica da criptorquidia
Probabilidade de neoplasia em torno de 40% nos testículos criptorquídicos
A classificação de atresia esofágica (Classificação de Gross) leva em consideração a presença ou ausência de __________
Fístula traqueoesofágica
Nos casos A e B não há bolha gástrica. A tipo C é a mais frequente, com presença de fístula distal. A tipo E é só a fístula traqueoesofágica, sem atresia
Em que condição ocorre inversão da lateralidade entre a veia e artéria mesentérica?
Volvo de intestino médio: na má rotação, artéria fica à direita da veia (o contrário do habitual)
Sinal de Dance
Fossa ilíaca direita vazia: intussuscepção intestinal
Definição de criptorquidia
Bolsa escrotal vazia. Nesse primeiro momento não me interessa se ele não desceu, não foi formado ou parou no meio da descida. Se ele não está na bolsa estamos diante de uma criptorquidia
Síndrome de Prune Belly: qual a tríade das anormalidades?
- Deficiência ou ausência da musculatura da parede abdominal
- Mal formações do trato urinário (displasia e hidronefrose são comuns)
- Criptorquidia bilateral
Obs.: acometimento dos músculos da parede abdominal acontece de dentro para fora: transverso > reto > oblíquo interno > oblíquo externo
Criança com baixo ganho ponderal e vômitos em jato (não precedidos por náuseas) =
EHP
Diferenças entre DH (Doença de Hirschsprung) curto e longo
Cite uma importante complicação da cirurgia de Kasai (portoenterostomia)
Hipertensão portal e varizes
Qual a relação entre enterocolite e Doença de Hirschsprung
A enterocolite/megacólon tóxico pode ocorrer no contexto da Doença de Hirschsprung devido à grande dilatação colônica secundária à obstrução, levando ao supercrescimento e translocação bacteriana. Clínica de diarreia, distensão abdominal e febre, podendo evoluir com pneumatose, perfuração e peritonite bacteriana
Conduta
- Estabilização clínica
- Descompressão (SNG + sonda retal)
- ATB amplo espectro
- Abordagem cirúrgica (colectomia + colostomia)
História clínica clássica da hidrocele comunicante
Acorda com testículo de volume normal, devido à patência do conduto peritoneo-vaginal
Lactente com anomalia anorretal complexa com orifício perineal único. Pensar em
cloaca. 90% dos casos têm associação com anomalias genitourinárias
Lactente com síndrome colestática e USG mostrando fígado com “cordão triangular” justa cranial à bifurcação da veia porta
AVB - Atresia de vias biliares
Icterícia após 2 semanas de vida, progressiva, síndrome colestática, aumento de BD, exame inicial é o USG mas exame diagnóstico é biópsia hepática
Apesar do quadro, normalmente RN com bom estado geral e ganho de peso adequado para a idade.
Na imagem abaixo observa-se que o estômago e parte do duodeno estão preenchidos e distendidos por contraste, com pouca contrastação do restante do intestino, o que nos deve fazer pensar em
Alguma afecção do duodeno
A obstrução duodenal congênita por atresia ou estenose manifesta-se no período neonatal com sinais de oclusão intestinal alta
Uma apresentação mais tardia pode ocorrer nos casos de membrana duodenal perfurada, levando a uma obstrução parcial
Diferença entre 4 (cisto de cordão espermático) e 5 (hérnia inguinal)
Hérnias normalmente são redutíveis
EHP: qual distúrbio ácido-básico?
Alcalose metabólica hipocalêmica
Perde H+ no vômito e perde K pelo rim
Epidemiologia da EHP - Estenose hipertrófica de piloro
Acontece por volta de 6 semanas de vida (entre 2 e 8 semanas)
USG na intussuscepção intestinal
Sinal do alvo e sinal do falso rim/pseudo rim
Doença de Hirschsprung: apresentação clássica
Atraso em > 48h para eliminação de mecônio e constipação neonatal. Fezes explosivas ao toque
Ou então criança mais velha que só evacua com supositório
Também chamada de aganglionose intestinal congênita - falha de migração de neurônios do plexo mioentérico do cólon. Ausência dos plexos de Meissner e Auerbach. Via de regra no reto distal, difícil ter essa falha pancolônica
Conduta nas primeiras 24h de uma anomalia anorretal
Suporte clínico, sonda nasogástrica para descompressão e investigação de demais malformações
Cirurgia de correção da atresia duodenal (falha de recanalização)
Duodeno-duodeno anastomose em diamante/diamond shape (secção transversal no segmento proximal e uma longitudinal do segmento distal)
Mas lembre-se de que antes de operar é importante a estabilização clínica do RN: SNG, coleta de exames, ecocardiograma (malformações cardíacas associadas)
RN com vômitos biliosos: possibilidades diagnósticas (6)
Pensar em acometimentos após a ampola de Vater
1) Atresia duodenal (85%)
2) Atresia jejunal
3) Atresia colônica
4) Megacólon congênito
5) Invaginações
6) Má rotação
VUP - Válvulas de uretra posterior são causadas por _____________
Por uma suboclusão fetal precoce da uretra proximal (localizam na transição entre a uretra prostática e membranosa), na altura do veromontanum e afetam diretamente a função vesical, a integridade dos sistemas excretores (hidronefrose e refluxo vesicoureteral) e o parênquima renal (displasia, hipoplasia cortical).
Além do maior risco de lesões renais secundárias a ITU, facilitadas pela estase vesical e pieloureteral
O que está representado no USG abaixo?
Cordão triangular, sugestivo de AVB (não há escoamento de bile para o intestino). Esse cordão representa a fibrose dos ductos biliares remanescentes
Megacólon congênito ou Doença de Hirschsprung: região mais acometida
Retossigmoide (75%): reto é ainda mais acometido que o sigmoide
AVB - Exame padrão ouro para diagnóstico
Biópsia hepática percutânea com padrão de fibrose, rolhas biliares, inflamação intensa
Colangiografia intraoperatória - ajuda a identificar corretamente os pontos de obstrução
Na maioria dos casos: atresia duodenal = vômitos biliosos ou não biliosos?
Biliosos: obstrução após a papila
O que é um cisto de cordão espermático?
Um tipo de hidrocele não comunicante atribuída à obliteração anômala do conduto peritônio-vaginal após a descida dos testículos.
Clínica: incômodo, abaulamento irredutível e não-doloroso
Figura 4
Historinha da prova de atresia duodenal
Sinal da dupla bolha nos exames de imagem e história de polidrâmnio
Acrônimo VACTER-L
Vértebras
malformações Anorretais
defeitos Cardíacos
fístula Traqueo-Esofágica
anomalias Renais
anomalias dos Limbs - membros
Intussuscepção intestinal: quando abordar cirurgicamente?
Peritonitea.dfadlskfjaçld fcontinuar
RN com vômitos não biliosos: possibilidades diagnósticas (3)
Pensar em acometimentos antes da ampola de Vater
1) Atresia gástrica
2) Estenose hipertrófica do piloro
3) Atresia duodenal (15%)
Criptorquidia: começar a tratar com 6 meses para no aniversário de ____ da criança o testículo já estar na bolsa
1 ano
Invaginação intestinal: faixa etária clássica
< 2 anos
Criança de 2 meses, vacinação em dia, irritada, chorosa, vômitos e ausência de evacuação há 1 dia. Fezes abaixo
Quadro clássico de invaginação intestinal (geralmente em topografia íleo-ceco-cólica). Imagem de fezes em geleia de framboesa. Vacinação em dia faz um link importante com vacina contra o rotavírus
Criança com criptorquidia. Fez exame físico e não palpou nada. Conduta?
Laparoscopia. Exame de imagem não ajuda aqui
Conduta diante de uma AAR (anomalia anorretal) em um RN
Aguardar ao menos 24h para tomar uma decisão sobre a conduta cirúrgica. Por que? A pressão intraluminal empurra o mecônio adiante no trato gastrintestinal, podendo levar à eliminação através de alguma fístula que auxiliaria no dx mais preciso da malformação
Condutas serão norteadas pelo que surgir
- Fístula retovesical, retovaginal ou cloaca = colostomia
- Fístula cutânea = cirurgia perineal
- Sem fístula = invertograma (< 1cm = cirurgia perineal com reconstrução do trânsito e > 1cm = colostomia)
O divertículo de Meckel é composto por todas as camadas da parede intestinal, por isso é tido como um divertículo verdadeiro. Uma característica importante é que o divertículo de Meckel pode apresentar uma mucosa ectópica em seu interior. O tipo mais comum é a
mucosa gástrica, seguida pele mucosa pancreática
AVB - Cirurgia de Kasai
Portoenterostomia. É a conexão de uma alça de intestino delgado diretamente ao fígado, proporcionando a circulação da bile mediante uma derivação biliar direto para alça intestinal. Como a tipo III é a mais comum, a anastomose intestinal com o hilo hepático é tecnicamente mais difícil
Deve ser realizado o quanto antes possível, de preferência até 6-8 semanas, antes que ocorra a formação de um tecido cicatricial no fígado. Se fígado estiver cirrótico a conduta será transplante hepático
Atresia intestinal mais comum
Atresia jejunoileal, seguida da atresia duodenal
Quadro clínico/radiológico para pensar em atresia esofágica com fístula
Presença de ar no estômago e nas alças no rx
Distensão abdominal
Piora gradual das condições respiratórias
AAR: após 24h e com fístula perineal. Conduta
Anoplastia, sem colostomia de proteção. Há também a possibilidade de dilatação da fístula e correção em um segundo momento
O ________________ é a anomalia congênita mais comumente encontrada no intestino delgado, e em todo o TGI, ocorrendo em cerca de 2% da população.
divertículo de Meckel
Rule of 2
- 2% da população
- 2 mucosas ectópicas (gástrica e pancreática)
- 2 pés da válvula ileo-cecal
- 2 polegadas de comprimento
intussuscepção intestinal: quando indicar cx
Perfuração/peritonite e redução hidrostática com enema não bem sucedida
O divertículo de Meckel está localizado na borda antimesentérica do íleo distal, há cerca de 45 a 60 cm (2 pés) proximal da válvula ileocecal e resulta da obliteração/fechamento incompleto do
saco vitelínico. Persiste como uma protuberância nessa borda antimesentérica do íleo distal
O divertículo representa um remanescente persistente do ducto onfalomesentérico, que conecta o intestino médio ao saco vitelínico no feto, formando um divertículo verdadeiro na parede do intestino
Criptorquidia: a descida testicular ocorre em grande parte dos casos até que idade?
A descida ocorre até os 6 meses n a maioria dos casos, sendo muito raro a descida após esse tempo
Lactente com história clássica de Doença de Hirschsprung (atraso na eliminação de mecônio, constipação desde o período neonatal, toque retal com saída explosiva de fezes) chega ao PS com quadro sugestivo de enterocolite. Conduta?
Lavagem intestinal
Invaginação intestinal: exame confirmatório
USG abdominal com “imagem em alvo”, que caracteriza uma alça intestinal dentro da outra
Megacólon congênito ou Doença de Hirschsprung: fisiopatologia
Ausência de células nervosas nos plexos da submucosa e muscular da parede intestinal, ocasionando distúrbios de motilidade do intestino
Hérnia inguinal na infância tem elevado risco de __________
Encarceramento, mas normalmente é possível reduzir com facilidade
Regrinha obstrução intestinal: “Vômitos são mais precoces quanto mais xxx é a obstrução. Distensão abdominal é maior quanto mais baixa é a obstrução”
Alta
O que é a malformação adenomatoide cística (MAC) e qual o principal dx diferencial
A MAC é uma malformação pulmonar rara caracterizada por crescimento excessivo dos bronquíolos terminais, resultando na formação de cistos de variados tamanhos, além de uma deficiência de alvéolos, resultando em rx com imagens radioluscentes em aspecto de bolhas.
Principal dx diferencial é a hérnia diafragmática. Porém, na MAC a bolha gástrica estará tópica no raio-x
Qual o marco da estenose duodenal
Estreitamento da luz duodenal sem a completa obstrução
Criptorquidia em meninos com mais de 6 meses de idade a conduta é
VLP. É uma modalidade diagnóstica e que em 50% dos casos indicará monorquismo, sendo nos demais casos terapêutico.
Atresia esofágica: quando optar por anastomose primária com resolução da fístula (se tiver)
Se distância entre os cotos for < 2 corpos vertebrais
Intussuscepção intestinal faixa etária
Entre 6 meses e 3 anos, sendo a causa mais comum de obstrução intestinal nessa faixa etária
intussuscepção intestinal: fisiopatologia
Maioria dos casos é idiopática. Segmento que sofreu invaginação provoca obstrução intestinal, impede o fluxo sanguíneo, causando isquemia, gangrena e perfuração. Pensar em outras causas como linfoma, pólipos, divertículo de Meckel (pensar que tem algo levando/direcionando a alça) ou púrpura de Henoch-Schoenlein em casos de apresentação atípica, fora da faixa etária esperada
Principal é a intussuscepção ileo-cólica
Estenose hipertrófica do piloro: se não for possível palpar a oliva pilórica (piloro hipertrofiado), qual exame diagnóstico com maior sensibilidade?
USG: espessamento da musculatura pilórica e alongamento do canal pilórico
Constipação crônica desde o período neonatal. Pensar em ____________
Doença de Hirschsprung
Tratamento: colectomia segmentar seguida de abaixamento de cólon
Suspeita de criptorquidia: conduta
Esperamos até 3-6 meses para ver se o testículo desce. A partir dos 6 meses se não desceu vamos investigar
Principal causa de pielonefrite aguda em crianças
Refluxo vesicoureteral
Imagem compatível com
Atresia esofágica
intussuscepção intestinal: achados radiológicos
Tríade clássica da intussuscepção intestinal
Dor abdominal - TEM QUE TER DOR
Massa palpável
Fezes avermelhadas em geleia de framboesa
Historinha de vômitos assim que a criança nasce, sonda nasogástrica que não progride, hipersalivação/sialorreia, engasgos, desconforto respiratório. Sugere o que?
Atresia esofágica
Rx de tórax com sonda curvada e esôfago em fundo cego
As atresias duodenais ocorrem em sua maioria ______ (antes/após) a papila de Vater, por isso os vômitos biliosos são marcantes nesse quadro
Após
Criptorquidia em meninos com mais de 6 meses de idade a conduta é
Videolaparoscopia exploradora: localiza o testículo não palpável e já permite a correção cirúrgica
Principal complicação do divertículo de Meckel
Sangramento digestivo, resultante da secreção ácida produzida pela mucosa gástrica ectópica
Outra complicação é abdome agudo obstrutivo, que pode resultar de uma invaginação intestinal em que o divertículo é a cabeça da invaginação, mas geralmente essa complicação é em adultos
O encarceramento do divertículo de Meckel em uma hérnia inguinal se denomina hérnia de
Littré
O divertículo de Meckel é ____________________, por isso é tido como um divertículo verdadeiro, diferente do divertículo de ZENKER e dos divertículos colônicos
composto por todas as camadas da parede intestinal
Divertículo de Meckel: no contexto de hemorragia, qual o exame que mais acrescenta ao dx?
Cintilografia, que pode ser feita com Tc ou com hemácias marcadas
Capitação pelas mucosas ectópicas do divertículo (gástrica e pancreática)
Sangramento digestivo em criança =
Meckel e intussuscepção
A presença de pneumatose intestinal (gás na parede intestinal - iminência de ruptura) deve nos remeter ao dx de
enterocolite necrotizante
Etiologia isquêmica por malformação vascular em prematuros –> necrose de mucosa –> translocação
Conduta
- Estabilização clínica
- Cx se sinais de perfuração
Fimose: é o estreitamento do orifício prepucial que impede ou dificulta a exposição total da glande. Ao nascimento, somente em 4% dos meninos é possível a exposição da glande até sua coroa!!! É esperado que se resolva espontaneamente até o 1º ano de vida. Só vamos definir o diagnóstico de fimose com certeza após 1 ano. O tratamento é através de postectomia, e o melhor momento para ser realizada
é após 1 ano e antes dos 18 meses
Hidrocele: é o acúmulo de líquido entre as túnicas vaginal parietal e visceral, que na criança, geralmente, é devido a persistência do conduto peritônio-vaginal. É comum ao nascimento e na maioria dos casos ocorre regressão espontânea até os 2 anos de idade. As hidroceles podem ser comunicantes ou não comunicantes. Na comunicante, não ocorre a obliteração do conduto peritônio-vaginal, gerando acúmulo de líquido peritoneal no escroto. Já a não comunicante ocorre sem comunicação com a cavidade peritoneal, podendo ser idiopática ou secundária (por trauma, infecção, neoplasia ou iatrogenia). A forma mais fácil de diagnosticar a hidrocele é por meio ____________. A hidrocele tende a resolver espontaneamente até os 24-36 meses
de transiluminação durante o exame físico
Criptorquidia: é a falha na migração do testículo até a bolsa testicular. Está presente em 3% dos nascidos a termo e em 33–45% dos prematuros. O diagnóstico é clínico, e ao exame físico geralmente a hemibolsa testicular é hipotrofiada. Na maioria, o testículo completa a sua descida nos primeiros 12 meses de vida. O tratamento é cirúrgico, através da orquidopexia, e é indicado _____________________
na ausência da descida até os 12 meses de idade, sendo ideal operar entre 12 e 18 meses.
Algumas fontes dizem que o tratamento cirúrgico já está indicado após os 6 meses e antes de completar 1 ano de idade (baixa chance de resolução espontânea, reduzir riscos de infertilidade, facilitar um dx precoce de CA de testículo)
Possibilidades etiológicas de obstrução intestinal congênita
Atresia duodenal - sinal clássico da dupla bolha, sem gás após o duodeno, pois trata-se de uma obstrução completa
Estenose e banda duodenal - obstrução parcial do duodeno (conseguiremos ver gás após o duodeno, nos segmentos distais)
Sinal e dx
Sinal da tripla bolha: obstrução de jejuno alto (atresia jejunal é a causa mais frequente)
O microcólon (bem fino) mostrado na foto abaixo é característico de qual patologia?
Íleo meconial - obstrução ileal (distal) por mecônio espesso
Praticamente todos pacientes com íleo meconial apresentam fibrose cística
Risco de perfuração, volvo, peritonite
Síndrome da rolha meconial - topografia
Obstrução funcional e temporária do CÓLON do RN. Fatores de risco: mães com DMG e que foram sulfatadas
Não confundir com íleo meconial, que a obstrução é no íleo
Hérnia inguinal encarcerada na infância deve ser tentado a redução manual, a menos que
a criança pareça extremamente doente e apresente sinais de peritonite, obstrução intestinal ou toxicidade por isquemia intestinal, ou seja, a menos que esteja estrangulada
Dois achados de imagem que sugerem apendicite aguda
Apendicolito
Borramento do músculo ileopsoas do lado direito
Atresia de esôfago: malformações comumente associadas
malformações cardíacas
Atresia esofágica - Tratamento
- Pré-operatório: aspiração contínua do coto (Venturi) + estabilização clínica
- Definitivo: anastomose primária com ligadura da fístula. Quando a distância entre os cotos for > 2 corpos vertebrais = esofagostomia + gastrostomia + ligadura da fístula, com substituição esofágica em um segundo tempo
Acometimento que NÃO é congênito. Criança nasce BEM, a termo, vômitos de evolução progressiva, entre 2-8 semanas, pós-alimentares, não biliosos com característica de vômitos em JATO. Exame físico com oliva pilórica e ondas de Kussmaul (tentativa do estômago de vencer a obstrução)
Estenose hipertrófica do piloro
Principal achado laboratorial da estenose hipertrófica do piloro
Alcalose metabólica HIPOclorêmica e HIPOcalêmica
Estenose hipertrófica de piloro: achados no USG e no rx contrastado
USG abdome: piloro espessado e alongado (sinal do duplo trilho)
Rx contrastado: passagem estreitada, sinal do guarda chuva, da chama de vela
EHP - Tratamento
Ressuscitação volêmica: hidratação, reposição de eletrólitos
Piloromiotomia a Fredet-Hamstedt-Webber (seccionar a muscular do piloro, idealmente sem atingir a mucosa para poder realimentar o RN o mais precoce possível)
50% dos casos de atresia/estenose duodenal estão relacionados a síndromes genéticas. Qual a mais comum?
Síndrome de Down (30%)
Cerca de 85% das atresias duodenais são PÓS-AMPULARES, o que determina a presença de vômitos __________
biliosos
AVB: tipo mais comum
Tipo 3: obstrução do ducto colédoco, hepático, cístico, sem ductos pérvios para anastomose
USG com vesícula com muco ou totalmente atrésica + cordão do triângulo fibroso é sugestiva de
AVB
Malformação adenomatoide cística - Definição
Cistos pulmonares de diversos tamanhos, de origem BRONQUIOLAR
Malformação adenomatoide cística - Tratamento
Antenatal: shunt toracoamniótico, antecipação do parto
Pós natal: geralmente é indicada lobectomia, para prevenir malignização e infecções de repetição
Sequestro pulmonar - Definição
Área de tecido pulmonar não funcionante, não conectado a árvore brônquica, mas tem um pedículo arterial anômalo (muito risco de sangramento durante o tratamento, que pode ser uma lobectomia/segmentectomia ou só uma ressecção da área de sequestro)
Enfisema pulmonar congênito - Definição
Área de hiperinsuflação de um ou mais lobos do pulmão, com aumento do número de alvéolos e mecanismo valvular no brônquio (ar entra mas não sai)
Lesão cística central, intimamente ligada à traqueia ou brônquio fonte, com muco no interior
Cisto broncogênico - O cisto está no mediastino em 2/3 dos casos
Formado durante o brotamento pulmonar, no período embriológico, como um broto extra
Clínico: infecções de repetição. Rx/TC com lesão cística arredondada, sendo o tratamento a ressecção cirúrgica
Paciente, 8 anos, submetido à endoscopia digestiva alta sendo encontrado nessa os seguintes achados: anéis concêntricos, estrias verticais e edema (desaparecimento da trama vascular). Baseado nos achados endoscópicos, qual a principal hipótese diagnóstica?
Esofagite eosinofílica
Conduta em divertículo de Meckel sintomático
Ressecção cirúrgica, cuidado para excisar TODA a mucosa heterotópica. Pode ser necessária enterectomia
Manejo controverso se assintomático
Criança com vômitos biliosos de forma súbita, associada a um sinal de sangramento
Volvo de intestino médio (vício de rotação embriológica, com compressão da artéria mesentérica superior)
Paciente subitamente TOXEMIADO + sinais abdominais (abdome agudo vascular)
Volvo de intestino médio - Manejo
Estabilização clínica
ATB largo espectro
Cirurgia (ressecar segmentos isquêmicos | reposicionar e fixar alças intestinais para evitar que aconteça novamente)
Defeito no fechamento da parede abdominal, na linha média, na altura do anel umbilical, por onde evisceram vísceras abdominais
Onfalocele
Por volta da 10ª semana embriológica ocorre rotação do intestino médio para fora da cavidade, para que ele cresça, se desenvolva e faça suas rotações pertinentes.
A onfalocele é uma falha nesse retorno das alças. Há um saco recobrindo pelo conteúdo intestinal protruso (fígado pode estar presente nesse conteúdo herniado) e o cordão umbilical está inserido no centro do defeito
Portanto, as alças tem aspecto normal, não estavam em contato com o líquido amniótico (LA pode ser tóxico, como ocorre na gastrosquise)
Onfalocele - principais malformações associadas
Cardíacas e SNC
Muito associada com outras trissomias como 13,15 e 18
Onfalocele apresenta diversas síndromes associadas, como síndrome da linha média, síndrome de Bechwith-Wiedemann e pentalogia de Cantrell
O que marca a síndrome de Bechwith-Wiedemann ?
Macroglossia
Gigantismo
Secreção inapropriada de insulina (hipoglicemia)
Onfalocele - Manejo perinatal
1) Rastreio de outras malformações associadas
- Ecocardiograma
- USG de abdome pensando em malformações renais
- Glicemia (Sd. de Beckwith Weidemann)
2) Cobertura do saco: gazes umidificadas, cobertura impermeável para prevenir desidratação e hipotermia
Se romper o saco é um desafio, podendo ser necessário abreviar o tratamento cirúrgico
Onfalocele - quais parâmetros são definidores para correção cirúrgica do defeito?
Malformações associadas
Tamanho do defeito
obs.: Fechamento primário é possível nos defeitos médios e pequenos (mas se for < 1,5cm vamos aguardar), mas não é indicado para defeitos gigantes pelo risco de sd compartimental)
Onfalocele - quando indicar a escarificação como tratamento imediato
Defeito muito grande / malformações muito importantes
Uso de substâncias escarificantes (iodopolvidine e sulfadiazina de prata) –> redução seriada –> reconstrução tardia (1-4 anos)
Herniação de vísceras abdominais à direita da cicatriz umbilical, diretamente para cavidade amniótica, por defeito da parede abdominal
Gastrosquise
Gastrosquise - Fatores de risco
- Idade materna (mulheres jovens)
- Uso de drogas na gestação: tabaco/cocaína
- Baixo status socioeconômico
- Prematuridade
Gastrosquise - principal malformação associada
Atresia intestinal (pensa que pelo fato das alças estarem em contato direto com o líquido amniótico, ele pode ser tóxico e induzir essa malformação intestinal)
Gastrosquise - Manejo inicial
- Acesso venoso
- SNG (descomprimir estômago na tentativa de murchar as alças e reduzir evisceração)
- UTI
- Envolver alças com gaze úmida E plástico impermeável
- Avaliação das alças intestinais (perfuração? atresia?)
Gastrosquise - Manejo quando há risco de sd compartimental com redução das alças para cavidade
Optar por fechamento por estágios (alças envolvidas por silo, redução gradual das alças para cavidade)
Quando conteúdo estiver reduzido, programar o fechamento definitivo (com ou sem tela)
Gastrosquise - principais complicações no pós-operatório
- Dismotilidade intestinal
- Intestino curto
Síndrome de Prune Belly - Possíveis intervenções intraútero
- Punção da bexiga
- Shunt vesico-amniótico
- Cistoscopia fetal
__________: aderência entre a mucosa interna do prepúcio e a mucosa da glande. 90% vão apresentar resolução espontânea até os 3-4 anos
Fimose
Fimose - quando tratar
- Crianças > 2 anos que mantém fimose
- Complicações (obstrução parcial ao fluxo de urina | balanopostites | ITU | refluxo vesicoureteral | uropatias obstrutivas | parafimose)
Inicia com tratamento tópico (dexametasona ou beclometasona, 2x dia 2 meses)
Qual tipo de hipospádia apresenta tratamento cirúrgico mais desafiador?
Hipospádia proximal (20%): meato baixo, perto do escroto/períneo
Estenose de JUP é a causa mais comum de _________________ na infância
hidronefrose
Fluxograma de investigação de hidronefrose. Por que é importante solicitar a uretrocistografia miccional?
Para avaliar outras malformações como refluxo vesico-ureteral
DMSA: avalia função tubular relativa entre as unidades renais e cicatrizes
Estenose de JUP - Indicação de ATBprofilaxia
- Crianças sem postectomia
- Hidroureteronefrose
- Hidronefrose grave (SFU III e IV) –> III tem dilatação de cálices maiores e menores, mas com parênquima preservado. Grau IV não tem preservação de parênquima
Estenose de JUP - Indicações de pieloplastia
- Sintomáticos (ITU, dor recorrente)
- Comprometimento renal (DMSA < 40%)
- SFU IV com pelve muito dilatada
- Aumento do diâmetro AP da pelve renal ou diminuição da espessura do parênquima renal no USG em exames subsequentes
Ectopia testicular
Testículo fora da posição de descida
Na avaliação da criptorquidia, cerca de 80-90% dos testículos são palpáveis (não tá na bolsa mas consigo palpar em outro local). Quando eles se estão entre o anel inguinal interno e o externo, são ditos __________
canaliculares. Quanto mais próximo da bolsa escrotal, mais fácil de reposicionar
Na avaliação da criptorquidia, cerca de 10-20% dos testículos não são palpáveis. Se eles não são palpáveis, ou estão intra-abdominais ou não existem. Se forem intra-abdominais, estarão localizados entre ___________ e o anel inguinal interno
polo inferior do rim, geralmente mais próximos do anel inguinal interno
Na avaliação da criptorquidia, cerca de 10-20% dos testículos não são palpáveis. Se eles não são palpáveis, qual o melhor exame para nortear a nossa conduta?
Laparoscopia, apesar de ser possível solicitar exames de imagem como USG, TC, RNM, embora com baixa sensibilidade
A criptorquidia é mais comum unilateral. Porém, se for bilateral, devemos investigar _______________
alterações genéticas e hormonais, solicitando caritópico e dosagem de FSH e testosterona
Criptorquidia: 70-77% completam a descida nos primeiros 3 meses. O que isso influencia em termos de conduta?
Vamos aguardar pelo menos 3 meses essa descida
Obs.: Descida é rara após 1 ano de idade
Criptorquidia com testículo palpável: aguardar descida até
1 ano de idade
Criptorquidia com testículo não palpável: aguardar descida até
3 meses de idade. Se mantém criptorquidia, laparoscopia entre 3-12 meses (variável na literatura)
VLP na criptorquidia: conduta em caso de testículo ausente
Interromper o procedimento
VLP na criptorquidia: conduta em caso de testículo hipotrófico
Orquiectomia
VLP na criptorquidia: conduta em caso de testículo viável
Orquidopexia, ou seja, levar esse testículo até a bolsa
Se tiver a < 2cm do anel inguinal interno, orquidopexia em 1 tempo. Se > 2cm do anel inguinal interno, fazer orquidopexia em 2 tempos (técnica de Fowler-Stephens), para evitar tensão
Criptorquidia - Complicações
- Deneração maligna (seminoma): a orquidopexia não reduz a chance dessa degeneração maligna, mas fazemos a cirurgia porque é mais fácil vigiar um testículo que está tópico
- Comprometimento da espermatogênese
- Hérnia inguinal associada
- Torção de funículo espermático
2 principais tipos de hérnias na população pediátrica
Hérnias inguinais e umbilicais
Por que a hérnia inguinal é mais comum à direita
Descida do testículo D é mais demorada, gerando maior prejuízo na obliteração do conduto peritonio-vaginal
A etiologia da hérnia inguinal pediátrica é a persistência do ____________
conduto peritônio-vaginal
Esse conduto é uma evaginação do peritônio que vai permitir a descida do testículo do polo inferior do rim até a bolsa escrotal. Após a descida, a porção inferior torna-se a túnica vaginalis, recobrindo o testículo, e a porção superior deveria obliterar. Se essa porção não oblitera, temos a hérnia inguinal
A etiologia da hérnia inguinal pediátrica é a persistência do conduto peritônio-vaginal. Mas qual a fisiopatologia dessas hérnias nas meninas?
O ligamento redondo das meninas tem fixação externa, próxima aos grandes lábios, e nessa região também ocorre uma evaginação do peritônio. Se não houver regressão dessa evaginação do peritônio, também teremos hérnia inguinal por aí
Obs.: Ligamento redondo do útero é uma fibra muscular que se liga ao útero e passa ao longo do ligamento largo, atravessando o canal inguinal e chegando ao lábio maior
Hérnia inguinal pediátrica em meninas. Sempre averiguar se o _________ está herniado
ovário
Hérnia inguinal pediátrica: classificação de Nyhus
Hérnia tipo I, sem dilatação importante do anel inguinal interno
Hérnia inguinal pediátrica: sinal do fio ou sinal da luva de seda ao exame físico
Ao palpar o cordão espermático sem conteúdo, é possível sentir uma fricção entre as duas membranas peritoneais
Se o conteúdo estiver no cordão, haverá espessamento logicamente
Hérnia inguinal = correção cirúrgica, pois não há regressão espontânea como na hérnia umbilical. Mas então quando operar?
- Não complicada: o quanto antes eletivamente, assim que tiver condições clínicas. Queremos evitar complicações como encarceramento, estrangulamento
- Encarcerada (ainda sem sinais flogísticos de sofrimento vascular): redução manual e internação para cx eletiva em 24-48h (espera regredir o edema)
- Estrangulada: cirurgia de urgência
Hérnia inguinal = correção cirúrgica, pois não há regressão espontânea como na hérnia umbilical. Quais indicações de cx de urgência?
- Hérnia estrangulada
- Toxemia
- Obstrução intestinal
- Peritonite
Hérnia umbilical: etiologia
Hérnia congênita. Fechamento incompleto da aponeurose da parede intestinal no orifício de passagem do cordão umbilical. Em geral complicam menos que as inguinais e tem regressão espontânea (maioria até 1 ano de idade)
Hérnia umbilical - quando operar
- Anel herniário > 2cm
- Aumento da hérnia
- Hérnia inguinal associada (já vai passar por anestesia para corrigir a inguinal)
- DVP
- Acima de 4 anos (Sabiston diz acima de 5 anos) - tema controverso
- Complicações associadas: encarcerada, estrangulada. Normalmente a hérnia umbilical é assintomática, se tiver sintomas vamos suspeitar de complicações
Local mais acometido por metástases do nefroblastoma (Tumor de Wilms)
Pulmão, por isso importante solicitar TC de tórax antes de definir tratamento. Se tiver metástase, a QT neoadjuvante antes da nefrectomia radical é feita por mais tempo
Sinal observado na imagem abaixo
Sinal da garra: massa abdominal formando uma garra com o rim, bem delimitada, não calcificada, e não cruza a linha média
Típica de nefroblastoma ou tumor de Wilms. A ocorrência de trombose tumoral é característica desse tumor
