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CLÍNICA MÉDICA - MED 2021 > Cirrose Hepática e suas causas > Flashcards

Cirrose Hepática e suas causas Flashcards

1
Q

As 02 principais causas de Cirrose no mundo são

A

Hepatite B/CDoença Hepática Alcoólica

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2
Q

Outras causas importante de Cirrose são

A
  • Hepatite autoimune,- Hepatopatias colestáticas (Cirrose biliar primária, Colangite esclerosante)- Doenças Genéticas (Dç de Wilson, Hemocromatose, Def. Alfa-1-antitripsina)- Esteato-hepatite não alcoólica- Criptogênica
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3
Q

A clínica da Cirrose hepática é

A

Desde assintomático atéAnorexia, perda ponderal, fraqueza, fadigaAlterações hormônios sexuais . Ginecomastia . Aranhas vasculares . Eritema palmar . Hipogonadismo (atrofia testicular e disfunçã erétil)

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4
Q

Manifestação clínica da Cirrose hepática decorrente do aumento da relação estradiol livre/ testosterona livre, em que o seu número e tamanho têm correlação direta com GRAVIDADE da Hepatopatia e risco de hemorragia por varizes:

A

Aranhas Vasculares

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5
Q

Um aumento de parótidas associado a contratura muscular de Dupuytren são sugestivos de qual doença

A

Cirrose alcoólica

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6
Q

As 3 principais consequências da Cirrose Hepática são

A
  1. Hipertensão portal (HDA, Ascite, Hiperesplenismo)2. Encefalopatia3. Hepatocarcinoma
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7
Q

O achado do exame físico mais confiável de Ascite é

A

Macicez móvel

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8
Q

O laboratório da Cirrose Hepática apresenta Transaminases, geralmente:

A

AumentadasRelação AST/ALT > 1

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9
Q

O laboratório da Cirrose Hepática apresenta Enzimas canaliculares, geralmente:

A

FA elevada (VR 50-136)GGT elevada (VR 15-80) * Ambas, geralmente 2 a 3 vezes o Limite Superior de Normalidade (LSN)

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10
Q

O laboratório da Cirrose Hepática apresenta Bilirrubinas, geralmente:

A

Elevadas

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11
Q

O laboratório da Cirrose Hepática apresenta Albumina, geralmente:

A

Reduzida

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12
Q

O laboratório da Cirrose Hepática apresenta Tempo de Protrombina e RNE, geralmente:

A

ElevadosRNI = TP paciente/ TP controle

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13
Q

O laboratório da Cirrose Hepática apresenta Gamaglobulinas, geralmente:

A

Elevadas

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14
Q

O laboratório da Cirrose Hepática apresenta Sódio, geralmente:

A

Baixo (já na Cirrose avançada)

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15
Q

As alterações hematológicas mais comuns na Cirrose Hepática são

A
  1. Trombocitopenia ( + COMUM) - pelo hiperesplenismo2. Anemia3. Leucopenia
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16
Q

Dentre as causas de Anemia na Cirrose Hepática, estão:

A

HiperesplenismoHemólisePerda TGICarencial (folato)Toxicidade da MO

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17
Q

Uma complicação Hematológica que pode estar presente no doente Cirrótico, é

A

Coagulação Intravascular Disseminada

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18
Q

Qual o exame de imagem inicial a ser solicitado no paciente cirrótico?

A

USG de abdome

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19
Q

O laboratório da Cirrose Hepática apresenta Bilirrubinas, geralmente:

A
  1. Parênquima heterogêneo2. Atrofia de lobo direito3. Hipertrofia de lobo caudado e lobo esquerdo
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20
Q

O diagnóstico da cirrose envolve 3 fatores

A

ClínicaLaboratórioImagem

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21
Q

Quais os 4 fatores que, se presentes, indicam alta probabilidade de Cirrose Hepática?

A
  1. Ascite2. Aranhas vasculares3. Plaquetas < 160 mil4. Score de Bonacini < 7
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22
Q

O Score de Bonacini apresenta 3 variáveis:

A
  1. Pqt2. ALT/AST < 0,63. RNI elevado
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23
Q

A biópsia hepática na vigência de Cirrose hepática visa investigar

A

Etiologias(Hemocromatose, Dç de Wilson, Esteato-hepatite não alcoólica, Def. Alfa 1 antitripsina)

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24
Q

O Score de CHILD-PUGH engloba 5 variáveis:

A
  1. Bilirrubinas2. Albumina3. T. protrombina e RNI4. Ascite5. Encefalopatia
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25
Q

A Classificação do Score de CHILD-PUGH varia de:

A

CHILD A: 5-6 pontosCHILD B: 7-9 pontosCHIDL C: 10-15 pontos

26
Q

O Score de MELD engloba 3 variáveis:

A
  1. Bilirrubinas2. Creatinina3. RNI
27
Q

A Classificação do Score de MELD varia de:

A
  1. > /= 15: INDICAÇÃO ABSOLUTA DE TRANSPLANTE2. >/= 11: TOMAR CONHECIMENTO DE POSSÍVEL TRANSPLANTE
28
Q

A triagem para Carcinoma Hepatocelular na Cirrose é feita com USG (método ideal) além de Alfa-fetoproteína, sendo repetidas de

A

6 em 6 meses (ambas)

29
Q

É um distúrbio autossômico recessivo caracterizado pelo acúmulo tóxico de cobre no organismo, principalmente no fígado e no cérebro.

A

Doença de Wilson (DW)

30
Q

A principal função DESSA MOLÉCULA no organismo éatuar como cofator de diversas reações enzimáticas.Na circulação, mais de 90% está ligado à sua proteína transportadora – ceruloplasmina – e a principal forma de eliminação é através da bile.

31
Q

QUAL É O MECANISMO DA DOENÇA DE WILSON?

A

(1) Mutação do gene ATP7B (cromossomo 13) que codifica a enzima intracelular Adenosina Trifosfatase tipo-P, responsável pela secreção do cobre para a bile;(2) Excesso de catabolização da ceruloplasmina, que tem uma meia-vida mais curta quando não ligada ao cobre.

32
Q

Em quais situações pensar em Doença de Wilson?

A

Hepatopatia inexplicada; Anemia hemolíticaCoombs negativo; Síndrome parkinsoniana e Distúrbios psiquiátricos em pacientes jovens.

33
Q

Qual a idade característica do diagnóstico da DOENÇA DE WILSON ?

34
Q

A apresentação da DW está dividida em doiscomponentes principais:

A
  1. Forma hepática2. Forma neurológica.
35
Q

A Forma hepática da DW é mais comum em_______. Nela, temos 3 possíveis complicações:

A
  1. Crianças2. HEPATITE CRÔNICA ATIVA, CIRROSE e HEPATITE FULMINANTE.
36
Q

A Manifestação hepática mais comum da DW é:

A

HEPATITE CRÔNICA

37
Q

O depósito de cobre leva a um quadro de hepatite crônica que evolui silenciosamente para cirrose. São esperados

A

a) aumento das transaminases,b) icterícia e c) hipergamaglobulinemia

38
Q

A doença, muitas vezes letal, caracteriza-se por icterícia, mal-estar, ascite, hipoalbuminemia e níveis elevados de enzimas hepáticas no plasma. Os pacientes são geralmente adultos jovens que já exibem graus variáveis de cirrose quando do diagnóstico.

A

HEPATITE FULMINANTE

39
Q

A destruição maciça de hepatócitos gerauma liberação súbita de cobre na circulação,que pode resultar em

A

Hemólise.

40
Q

A associação entre doença hepática e anemia hemolítica Coombs-negativa é bastante sugestiva de

A

DOENÇA DE WILSON

41
Q

O quadro na maioria das vezes é crônico e insidioso, mas pode também ser agudo e rapidamente progressivo. A morte pode ocorrer por toxicidade neurológica com pouca ou nenhuma evidência de disfunção hepática. Entretanto, a hepatopatia costuma ocorrer em algum período durante a evolução da doença. Os pacientes com sobrevida aumentada quase sempre apresentam cirrose hepática.É uma forma de apresentação da DOENÇA DE WILSON

A

Forma Neurológica

42
Q

Ocorre por volta dos 20 anos e pode ser o primeiro sinal clínico em determinados pacientes. Estão sempre relacionados aos distúrbios do movimento – os principais são:

A
  1. distonia, 2. incoordenação3. tremor.
43
Q

Distúrbios motores que lembram uma síndrome parkinsoniana em pacientes jovens devem sempre levantar a suspeita de

A

DOENÇA DE WILSON

44
Q

A Forma Neurológica da DW pode se apresentar com 4 situaçõe:

A
  1. Transtorno de personalidade2. Distonia3. Aneis de Kayser-Fleischer4. Hepatopatia associada
45
Q

São anéis são formados por depósitos de cobre na membrana de Descemet da córnea, que adquirem a forma verdedourada. Nunca interferem com a visão, mas indicam que o cobre hepático foi liberado e produziu lesão cerebral. O diagnóstico definitivo da lesão deve ser feito por oftalmologistas, utilizando a lâmpada de fenda.

A

Aneis de Kayser-Fleischer

46
Q

Os rins também podem ser afetados pela doença de Wilson. Depósitos de cobre nos túbulos proximais podem justificar glicosúria, aminoacidúria, acidose tubular renal tipo II, ou mesmo todas em conjunto (raramente). É a chamada:

A

SÍNDROME DE FANCONI

47
Q

Quais os principais exames disponíveis para o diagnóstico da DW:

A

• Ceruloplasmina sérica.• Cobre sérico total e fração livre.• Cobre urinário nas 24 horas.• Cobre hepático.• Análise de Haplótipo.

48
Q

Na prática, para firmar o Diagnóstico de DW, se forte suspeita clínica, qual primeiro exame a se pedir?

A

Cobre urinário de 24h (se > 100 mcg/dia, é considerado Alterado)

49
Q

Após dosagem de Cobre urinário 24h, qual exame a ser solicitado para confirmar DW ?

A

Biópsia hepática (>200 mcg/dia)

50
Q

O TRATAMENTO PARA DW COM HEPATOPATIA COMPENSADA É FEITO COM

51
Q

O tratamento da DW está baseado nas drogasquelantes do cobre. Apesar de uma dieta pobre em cobre não resultar concretamente em nenhum benefício, devemos orientar os pacientes a evitar a utilização excessiva de alimentos que contêm estemetal, como chocolate, ostras e amendoim. O TRATAMENTO PARA DW COM HEPATOPATIA DESCOMPENSADA E BOM PROGNÓSTICO É

A

Trientina (mais bem tolerada, na dose de 750-1500 mg/dia em 2-3 doses)

52
Q

O TRATAMENTO PARA DW COM HEPATOPATIA DESCOMPENSADA E MALPROGNÓSTICO É

53
Q

Num doente de 15 anos com comprometimento neurológico múltiplo, cujo exame ocular revelaa existência do anel de Kayser-Fleischer,o diagnóstico que se impõe é o da doença de:

54
Q

Os órgãos mais afetados na intoxicação pelocobre são:a) Pulmão e SNC.b) SNC e fígado.c) Ossos e fígado.d) Pulmão e ossos.e) Fígado e pulmão

55
Q

Um paciente jovem queixando-se de artrite foiencaminhado pelo oftalmologista que identificouanéis de Kayser-Fleischer na córnea. Qualé o provável diagnóstico?

A

Doença de Wilson.

56
Q

É uma doença decorrente de condições marcadas pelo aumento progressivo dos estoques de ferro, com deposição deste metal no fígado, coração, hipófise, gônadas, pâncreas e outros órgãos, determinando dano estrutural e funcional:

A

HEMOCROMATOSE

57
Q

As sobrecargas podem ser classificadas nasformas hereditária (HH) e adquirida. A formahereditária é talvez o distúrbio genético maiscomum do ser humano (1:250). Dentre asformas adquiridas, destacam-se

A
  1. Anemias hemolíticas crônicas e2. Doenças hepáticas crônicas.
58
Q

Qual o gene da HEMOCROMATOSE HEREDITÁRIA e qual a mutação?

A

Gene HFEMutações: C282Y e H63D.

59
Q

Quais os 6Hs que levantam suspeita de HEMOCROMATOSE HEREDITÁRIA (HH)

A

1 Hepatopatia (Hepatomegalia/Cirrose).2 Heart (Cardiopatia).3 Hiperglicemia (Diabetes).4 Hipogonadismo.5 Hiperpigmentação Cutânea.6 “HArtrite”.

60
Q

COMO FAZER O DIAGNÓSTICO NA HEMOCROMATOSE HEREDITÁRIA?

A

(1) Checar alterações no metabolismo do Ferro (ferro sérico, índice de saturação da transferrina – IST, ferritina).(2) Teste genético para as mutações C282Y/ H63D.

61
Q

EM QUE SE BASEIA O TRATAMENTO HEMOCROMATOSE HEREDITÁRIA?

A

Flebotomias de repetição.os quelantes de ferro não estão habitualmente indicados na HH.

CLÍNICA MÉDICA - MED 2021 (28 decks)

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