BDP - Maladie Coeliaque Flashcards
Définir la maladie cœliaque
La maladie cœliaque est une maladie chronique inflammatoire de l’intestin, caractérisée par une réaction auto-immune et une réponse inflammatoire inappropriée contre les molécules de gluten chez les sujets génétiquement prédisposés.
Justifier le caractère auto-immun de la maladie cœliaque
La maladie cœliaque est auto-immune car elle associe :
* La présence d’auto-anticorps (anti-TG2, EMA),
* Une réaction lymphocytaire dirigée contre des protéines du soi - atrophie vilositaire
* La nécessité d’un facteur environnemental (gluten) déclenchant une réponse immunitaire anormale et auto-agressive. Le gluten n’est pas directement responsable des lésions auto-immunes : c’est la réaction immunitaire anti-TG2 qui provoque les dommages.
Ces éléments positionnent la maladie cœliaque comme une maladie auto-immune digestive, différenciée des allergies classiques ou des hypersensibilités alimentaires.
Différencier : maladie cœliaque allergie au blé de l’intestin irritable
Maladie coeliaque:
- auto-anticorps IgA (anti TG2 et anti endomysium) et IgA (anti gliadine)
- présence de HLA DQé et DQ8 (97%)
- lésion tissulaire / atrophie vilositaire
- malabsorption
- RSG
- apparition de symptômes après des mois/années
- signes cliniques : digestifs et extra-digestifs
Allergie au blé
- auto-anticorps IgE
- HLA DQ2 et DQ8 comme dans la population générale (30%)
- pas de lésion tissulaire
- pas de malabsorption
- apparition de symptômes : quelque minutes après ingestion
- signes cliniques : cutanés
HSNCG
- pas d’auto-anticorps
- HLA DQ2 et DQ8 à 50% des cas
- pas de lésion tissulaire
- pas de malabsorption
- apparition des symptômes : quelques heures après la consommation
- signes cliniques: digestifs et extra-digestifs
SII
- pas d’auto-anticoprs
- HLA DQ2 et DQ8 comme dans la population générale (30%)
- pas de lésion tissulaire
- pas de malabsorption
- apparition des symptômes : 1-3h après l’ingestion
- signes cliniques: digestifs et extra-digestifs
Citer les facteurs environnementaux impliqués dans la maladie cœliaque
Le gluten => la diversification alimentaire 4-12mois introduction du gluten
Les infections virales => influencent la perméabilité intestinale
L’inflammation => influence la perméabilité membranaire
Dysbiose => augmentation de l’inflammation
Stress => peut déclencher ou aggraver la maladie
Médicaments => IPP et antibiotiques
Différencier les formes symptomatiques silencieuses et latentes de la maladie cœliaque
L’iceberg coeliaque
- forme silencieuse : présence d’auto-anticorps et lésions, sans symptomatologie
- forme latente: présence d’auto-anticorps sans lésions ni symptômes
Identifier les protéines composant le gluten
Prolamines + gluténines = gluten
Présenter sous forme d’étapes chronologiques la pathogénie de la maladie cœliaque
Ingestion du gluten => hydrolyse partielle de la gliadine => peptides résistantes en contact avec la muqueuse intestinale => perméabilité intestinales (prédisposition génétique, inflammation ou infection) => gliadine pénètre dans le chorion => la TG2 déamide les résidus de glutamine en acide glutamique chargé - => l’acide glutamique se fixe sur les HLA DQ3/DQ4 chargé + de cellules dendritiques => présentation de l’antigène au LTCD4+ => différenciation en LT4 Helper sécrétoire => réponse immunitaire inappropriée : libération du IL15 (cellules épithéliales) + TNF alpha et interféron gamma (cellules LT CD4+) => différenciation du LT CD8+ en ciller et LB en plasmocytes => apoptose cellulaire / atrophie vilositaire => production d’auto anticorps
Identifier le rôle du gluten
Le gluten est une protéine végétale présente dans le blé, le seigle et l’orge, etc. Il est composé de prolamines et de gluténines, et il est responsable de l’élasticité et de la viscosité des pâtes.
Dans la maladie coeliaque, le blé a un rôle de déclencheur d’une réponse immunitaire inappropriée, mais ce n’est pas lui qui provoque la cytotoxicité.
Identifier le rôle de la transglutaminase
La transglutaminase est une enzyme présente dans les tissus musculaires, jouant un rôle physiologique clé dans la cicatrisation. Dans le cadre de la maladie cœliaque, cette enzyme interagit avec les molécules de gliadine. Elle déamide les résidus de glutamine, les transformant en acide glutamique, une molécule chargée négativement. Ces peptides modifiés se lient ensuite aux protéines HLA-DQ2 et HLA-DQ8, présentes à la surface des cellules dendritiques situées dans le chorion intestinal
Identifier le rôle des cellules dendritiques
Les cellules dendritiques exprimant les molécules HLA-DQ2 et DQ8 fixent les résidus d’acide glutamique, issus de la déamidation de la gliadine, chargés négativement. Ces cellules présentent ensuite cet antigène aux lymphocytes T CD4+. En réponse, ces derniers se différencient en lymphocytes T helper (Th1), sécrétant de l’interféron gamma (IFN-γ) et du TNF-α. Cette réponse immunitaire inappropriée contribue à l’inflammation et à la destruction des entérocytes, caractéristiques de la maladie cœliaque.
Identifier le rôle des lymphocytes TCD4+, T CD8* et B
Les LT CD4+ se différencient en lymphocytes T helper (Th1), sécrétant de l’interféron gamma (IFN-γ) et du TNF-α. Cette réponse immunitaire inappropriée contribue à l’inflammation et à la destruction des entérocytes, caractéristiques de la maladie cœliaque.
Les LT CD8+ sont activés par l’interleukine-15 (IL-15), sécrétée par les cellules épithéliales en contact avec la gliadine. Cette activation entraîne leur différenciation et prolifération. Les lymphocytes T CD8+ deviennent alors des lymphocytes T cytotoxiques (LT8-killer), capables de libérer de la **perforine et des granzymes. Ces molécules induisent l’apoptose des cellules épithéliales, conduisant à l’atrophie villositaire, un marqueur distinctif de la maladie cœliaque.
Les lymphocytes T helper CD4+ stimulent la différenciation des lymphocytes B en plasmocytes, qui sécrètent des anticorps IgG et IgA anti-gliadine, anti- transglutaminase et anti-endomysium. Ces anticorps peuvent se lier aux cellules dendritiques, favorisant ainsi l’inflammation locale, ou circuler dans le plasma, entraînant des symptômes extra-digestifs. Les IgA anti-gliadine sont transportés dans la lumière intestinale, où ils contribuent à l’aggravation de la réponse inflammatoire.
Justifier l’atrophie villositaire et ses conséquences
L’atrophie villositaire est induite par la libération de TNF-α et d’interférons γ par les lymphocytes T4 (helper). Cette atrophie est également exacerbée par la destruction de la muqueuse intestinale par les lymphocytes T CD8+ cytotoxiques (T8-killer), qui, après avoir libéré de la perforine et des granzymes, induisent l’apoptose des cellules épithéliales intestinales, contribuant ainsi à la dégradation des villosités.
La conséquence de cette atrophie vilositaire est une malabsorption => carences nutritionnelles, signes digestifs, problème de croissance, troubles osseux, troubles neurologiques (carence de B12 et vit D), cancers intestinaux ou lymphome.
Citer les signes cliniques de la forme classique de la maladie cœliaque
- Nourrisson après introduction du gluten
- triade clinique : amaigrissement, diarrhées, carences
- diarrhée chronique avec selles malodorantes, graisses et abondantes
- météorisme => gaz intestinal
- anémie par carence martiale, de Bç ou B12
- perte de poids et retard de croissance statut-ponderal
- signes de carences
- tristesse, apathie
Citer les signes cliniques des formes atypiques de la maladie coeliaque
Adulte => forme frustre => forme silencieuses détectée par la sérologie
* syndrome anémique => carences
* troubles intestinaux => ressemblance avec le SII
* troubles osseux => carences
* douleurs articulaires
* troubles neurologique => fatigue, dépression, migraine, neuropathies
* infertilité
* problème d’email dentaire
* aphtose , dermatite hérpétiforme
*hausse de transaminase => hepatolyse
Présenter les éléments participant au diagnostic de la maladie cœliaque
- Diagnostique clinique
- Diagnostique biologie
- FOGD avec examen anatomopathologique
Citer et justifier au minimum 5 examens biologiques et paracliniques
- sérologie : IgA anti-transglutaminase et anti-endomysium
- NFS et bilan martial => recherche anémie
- bilan hépatique : transaminase et prothrombine => carences vit K
- albuminemie => malabsorption protidique
- test D-xylose => malabsorption glucidique
- recherche de carences vit et minéraux: calcémies, vit D, vit B12, B9, etc
- fecalogramme => stéatorrhée, creatorrhée
- FOGD => biopsie => examen anatomopathologique
Présenter le diagnostic chez l’enfant et chez l’adulte
Enfant:
- sérologie avec IgG anti-trasglutaminase et anti-endomysium positifs
- symptômes
Adultes:
- sérologie avec IgG anti-trasglutaminase et anti-endomysium positifs
- symptômes
- FOGD
Citer 3 éléments observés lors de l’examen anatomopathologique après biopsie duodénale
- atrophie vilositaire
- hyperplasie de cryptes
- présences de LT CD8+ intra-epithéliales
Citer les complications de la maladie cœliaque
- troubles osseux
- cancer intestinal ou lymphome intestinal
- carences en vitamines et minéraux => anémies, retard de croissance
- hépatiques, cardiologique, neurologique
Présenter le régime sans gluten en précisant comment favoriser son observance
Le régime sans gluten RSG consiste à supprimer de l’alimentation tout aliment source de gluten (blé, Kamut, épeautre, seigle, orge) tout en veillant à avoir un équilibre alimentaire et de prévenir les carences. Maintenant la notion de plaisir et favoriser l’observance au quotidien.
Proposer aux patients d’adhérer au AFDIG, soutient d’une diététicienne spécialisée, encourager l’achat des aliments sans gluten
Citer tous les conseils pratiques à donner au patient
- acheter des produits avec l’épi barré, signes de confiance car les contrôles sont réguliers
- faire une demande de prise en charge pour l’achat de produits sans gluten (33€/45€)
- réorganisation des habitudes quotidiennes: soit toute la famille adhère au sans gluten soit une organisation séparée s’impose (placard, vaisselle, etc)
- pour les voyages et les sorties au restaurant le site d’AFDIAG propose des alternatives sans gluten
- cuisiner maison pour s’assurer de l’éviction du gluten
- bien lire les étiquettes pour identifier le gluten caché (amidon, épaississant, extrait de céréales, féculent, malt, protéines végétales, stabilisateurs DE BLÉ, ORGE OU SEIGLE)
- mettre en place un PAI
Adapter les conseils en fonction de l’âge des patients (enfants adolescents
PAI
Éducation sur le besoin de mettre en place ce régime et les conséquences de la maladies
Définir le PAI et justifier sa mise en œuvre dans le cas de la maladie cœliaque
Projet d’accueil individualisé est un document qui contient les conditions de restauration scolaire qui s’applique à un enfant atteint d’une maladie chronique.
Il est rédigé par un médecin et il doit être pris en compte par l’institution d’éducation. Il prévoit le type de repas, les modalités d’administration, stockage et de consommation.
Préciser les mentions d’étiquetage et le règlement INCO en lien avec le gluten
La loi INCO 2011 prévoit pour le gluten une mention en caractères facilement identifiables par rapport au reste du texte.
Expliquer le choix des aliments à réaliser par le patient.
