Akut leversvikt Flashcards

1
Q

Vilka tre typer av leversvikt finns det?

A
  • Akut leversvikt
  • Kronisk leversvikt
  • Acute-on-chronic liver failure (ACLF)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Akut leversvikt
Definition?

A
  • Snabbt progredierande leversjukdom hos en tidigare leverfrisk individ
  • Leverencefalopati har tillstött inom 28 veckor efter debut av leversjukdom
  • De väsentliga parametrarna vid etablerande av diagnosen är:
    o Patientens mentala status (encefalopati) (kan vara väldigt subtil)
    o Tidsaspekten
    o Leverskada (förhöjda transaminaser)
    o Ikterus (förhöjt bilirubin) och koagulopati (PK >1,5)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Patientfall

  • Man 22 år. Tidigare frisk.
  • Inkommer till akutmottagningen pga. ett knappt dygns anamnes på övre buksmärta samt ihållande kräkningar. Trött. Har mest sovit de senaste timmarna.
  • Påtittas initialt av kirurgjour som beställer DT buk. Innan den hinner utföras kommer svar på blodprover varför patienten överremitteras till medicinjouren.
    Beskriv vad proverna säger tillsammans med anamnes
A

Akut leversvikt

  • Det föreligger förstås en levercellsnekros (utsvämningen av transaminaser) och en nedstättning av leverfunktion pga förhöjt PK. Tröttheten tyder tillsammans med övrigt på leverencefalopati.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Patientfall

  • Man 22 år. Tidigare frisk.
  • Inkommer till akutmottagningen pga. ett knappt dygns anamnes på övre buksmärta samt ihållande kräkningar. Trött. Har mest sovit de senaste timmarna.
  • Påtittas initialt av kirurgjour som beställer DT buk. Innan den hinner utföras kommer svar på blodprover varför patienten överremitteras till medicinjouren.
  • Det föreligger förstås en levercellsnekros (utsvämningen av transaminaser) och en nedstättning av leverfunktion pga förhöjt PK. Tröttheten tyder tillsammans med övrigt på leverencefalopati
    Blodgas
  • Laktat uttalat förhöjt (20), blodgaser visar metabol acidos
    Ultraljud buk
  • Homogent leverparenkym, normalt flöde i de levernära kärlen. Normala gallvägar. Normalstor mjälte. Ingen ascites

Vad är anledningen till att ultraljud buk (även DT buk) är normal? Vad hade den visat vid kronisk leversvikt

A
  • Kan inte påvisa levercellsnekroser
  • Kan se kronisk leversvikt med strukturomvandling (cirros) med fibros och noduli
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad hade en biopsi visat vid akut leversvikt (det har vi inte möjlighet till men ändå)?
Hur hade en kronisk leversvikt sett ut?

A
  • Levercellsnekroser
  • Strukturomvandling (cirros) med fibros och noduli
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Varför uppkommer en levercellsnekros i regel?

A
  • Immunologiska mekanismer eller toxiska mekanismer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Symtom och kliniska fynd vid akut leversvikt (i nedstigande led)?

A
  • Ospecifika symtom
  • Trötthet och illamående
  • Ikterus och slöhet
  • Koma (på grund av hjärnödem), sepsis, multiorgansvikt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Symtom och kliniska fynd vid akut leversvikt (i nedstigande led)

  • Ospecifika symtom
  • Trötthet och illamående
  • Ikterus och slöhet
  • Koma (på grund av hjärnödem), sepsis, multiorgansvikt

Bästa provet för att påvisa leversvikt vid ovan symtom och kliniska fynd?

A
  • PK-INR som är förhöjt!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vanligaste orsaker till akut leversvikt?

A
  • Paracetamol 45 %
    o Överdos
  • Övriga LM/toxiner 15 %
    o Idiosynkratiska effekter av LM (patienten har reagerat immunologisk varvid levercellsnekros uppkommit)
  • Ischemi 8 %
    o Cirkulatorisk insufficiens
    o Akut blodförlust
    o Trauma
  • Hepatit B 4 %
  • Autoimmun hepatit 4 %
  • Hepatit A 3 %
  • Amatoxin (i vit flugsvamp, lömsk flugsvamp bland annat)
  • Okänd 11 %
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Principer för handläggning vid akut leversvikt (initialt övergripande)?

A

1) Uteslut faktorer vid vilka levertransplantation inte är indicerat
* Malign infiltration (bröstcancer, lymfom, småcellig lungcancer)
* Hypoxisk leverskada (kardiogen chock ex)
* Primärt extrahepatiska infektioner (malaria, leptospiros, ricketsios)
2) Sök efter etiologin
3) Kontakt med transplantationscentrum (Karolinska eller Sahlgrenska)
* Diskutera med dessa i tidigt skede

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Etiologisk utredning vid akut leversvikt?

A
  • Anamnes (kan vara medtagen patient, svårt då)
  • Lab
    o HBsAg, anti-HBc IgM
    o Anti-HAV IgM
    o Anti-HEV IgM
    o Anti-HSV IgM, anti-VZV IgM, PCR för CMV, EBV, HSV, VZV, parvovirus (om det inte är hepatiter så är det ibland herpesvarianter)
    o ANA, SMA, anti-SLA, IgG högt (autoimmun hepatit)
    o S-Paracetamol
    o S-Cu, S-Ceruloplasmin (Wilsons sjukdom)
    o Drogscreening, (ev. U-Amatoxin efter tre dygn i urinen)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Monitorering av svårighetgrad vid akut leversvikt. Hur går detta till?

A
  • Leverprover (transaminaser) säger inget om funktionen men kan säga något om utveckling
  • PK-INR, Faktor V
  • Kreatinin, timdiures
    o Njurpåverkan
  • P-Glukos
    o Hypoglykemi vanligt
  • Arteriell blodgas, laktat
    o Syrabasrubbningar vanligt (laktacidos)
  • Arteriellt ammoniak
    o Prediktor för om akut hjärnödem kommer utvecklas till följd av leverencefalopati
  • Medvetande, neurologi
  • Saturation, andningsfrekvens
  • Blodtryck, puls
  • Timdiures
  • Överför till IVA vid minsta tecken till apati, desorientering
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q
  • Ultraljud buk alt. DT buk
  • Ögonkonsult (Kayser-Fleischer ring?)
    o Wilsons
  • Lungröntgen
  • Ekokardiografi
  • Odlingar (blod, urin, luftväg)
    o Är infektionskänsliga
    När kan ovan bli aktuellt?
A

Övriga undersökningar vid eventuell akut leversvikt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

En multisystemsjukdom

  • Den akuta leverfunktionsnedsättningen leder ofta till komplikationer från flera organsystem
  • Det föreligger också en cytokinstorm som orsakas av den akuta levercellsnekrosen, detta kan leda till immunologiska och infektiösa komplikationer
  • Njursvikt
    o Vanligt vid akut leversvikt
    När är det extra vanligt med njursvikt? Vad händer vid njursvikten?
A

o Mycket vanligt vid paracetamolintoxikation
o SIRS: generell vasodilatation, hypotoni, aktivering av SNS och RAAS
o Cytokinstorm, renal inflammation, njurcellsnekros
o Akut tubulär nekros

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Akut leversvikt en multisystemsjukdom

  • Den akuta leverfunktionsnedsättningen leder ofta till komplikationer från flera organsystem
  • Det föreligger också en cytokinstorm som orsakas av den akuta levercellsnekrosen, detta kan leda till immunologiska och infektiösa komplikationer
  • Njursvikt
    o Vanligt vid akut leversvikt
    Vilka ytterligare två saker multiorganmässigt är också vanliga vid akut leversvikt?
A
  • Metabol dysfunktion
    o Reducerad hepatisk laktatmetabolism → högt S-laktat
    o Hypoglykemi (reducerad lagring och mobilsering av glykogen och reducerad glukoneogenes
    o NH3 upp och risk för hjärnödem om > 150 mikromol (ökat intrakraniellt tryck och inklämning). Ökad katabolism → ökad halt av cirkulerande aminosyror. Reducerad ureacykel (minskad syntes av urea och ökad ansamling av ammoniak)
  • Infektionskänsliga
    o Levern producerar vanligtvis komplementfaktorer
    o Blod från tarmcirkulation passerar levern där kuppfer (makrofager) har blivit utslagna och egna tarmbakterier kan bli farliga
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Generell behandling vid akut leversvikt?

A
  • Infusion av Glukos 10% med tillskott av natrium – sträva efter P-Glukos 7,5-8,0 mmol/L och P-Natrium 135-145 mmol/L
  • Infusion av inhalationsvätska Acetylcystein 200 mg/mL spädd i Glukos 50 mg/mL. Doseringen av Acetylcystein är 150 mg/kg/h första timmen, 12,5 mg/kg/h efterföljande fyra timmar och 6,25 mg/kg/h efterföljande 67 timmar
    o Ökad överlevnad
  • Syrahämning med protonpumpshämmare
  • Undvik sedativa
    o Vi vill ju följa mentala funktioner för att spåra hjärnpåverkan
  • Undvikt hepatotoxiska och nefrotoxiska läkemedel
  • Tidigt antibiotika vid minsta misstanke om infektion
  • Mekanisk ventilation övervägs tidigt (mål 94-98 %)
17
Q

Specifik behandling om akut leversvikt uppkommit
* Akut Hepatit B?
* Vid autoimmun hepatit som debuterar i form av akut leversvikt ?
* Amatoxinförgiftning?
* Akut leversvikt p.g.a. Mb Wilson?
herpes simplex-infektion
* Akut leversvikt pga herpes simplex-infektion?

A
  • Akut Hepatit B - T Zeffix® (lamivudin) 100 mg x 1 p.o.
  • Autoimmun hepatit - höga doser kortikosteroider kontroversiell. Det är rimligt att prova sådan behandling vid MELD <28 (i svårare fall är risken för infektioner/sepsis för stor och kan kontraindicera transplantation, hög).
  • Amatoxinförgiftning - upprepade doser kol, forcerad diures samt silibinin i 2 dygn. Om silibinin ej finns tillgängligt ges inf Bensylpenicillin 300 mg/kg/d uppdelat på 3-4 doser i 3 dygn. (ökad eliminationen av toxinet)
  • Mb Wilson - ev akut kopparsänkande behandling (hemofiltration eller plasmaferes). Tillfrisknande utan levertransplantation är dock ovanligt.
  • Herpes simplex-infektion - ev Acyklovir
18
Q

Varför är det så viktigt att prognosticera levertransplantation vid akut leversvikt?

A

1/3 överlever tack vare detta (1/3 överlever utan)

19
Q

Akut leversvikt pga paracetamol

  1. pH <7,25 mer än 24 h efter start av behandling
  2. Samtliga: PK(INR) >6,5, Kreatinin >300 μmol/L, HE grad ≥3
  3. aB-Laktat >5 mmol/L vid inläggning el. >4 mmol/L efter 24 h
  4. Två av tre kriteria från punkt 2 samt ytterligare organsvikt i frånvaro av sepsis
    Vad kan vara nödvändigt vid ovan?
A

Levertransplantation

20
Q

Leversvikt vid

  • Viral, ecstasy
    o PK(INR) >6,5
    o Tre av: PK(INR) >3,5, ålder <10 el. >40, bilirubin >300 μmol/L, debut av encefalopati >7 d efter icterus
  • Läkemedel, oklar etiologi
    o PK(INR) >6,5
    o Ej HE: PK(INR) >3,5, ålder <10 el. >40
    o HE: bilirubin >300 μmol/L, debut av encefalopati >7 d efter icterus
  • Wilson, Budd-Chiari
    o HE och koagulopati oberoende av svårighetsgrad
    Vad kan vara nödvändigt vid ovan?
A

Levertransplantation

21
Q

Vilken funktion får överlevare av akut leversvikt som inte transplanteras i levern?

A
  • De får fullgod funktion eftersom levern kan regenereras (epitelialt organ)
22
Q

Kronisk leversvikt

  • Konsekvens av mångårig leverskada som ger upphov till strukturell ombyggnad av parenkymet – cirros
  • Kan uppkomma pga många faktorer (alkohol och autoimmuna faktorer vanliga)
  • Kronisk om den fortgår minst 6 månader (men kan botas om behandling)
  • Om skadan tillåts fortgå uppkommer fibros – indelas i olika stadier och man kan utveckla cirros som är fibros stadium 4
    Skillnad på kompenserad och dekompenserad levercirros?
A
  • Kompenserad levercirros
    o Utan symtom –> kompenserad levercirros (risk för ex hepatocellulär cancer därför viktigt med uppföljning med ex bilddiagnostik för att tidigt upptäcka och behandla)
    o Kan ha hyfsat välbevarad leverfunktion
  • Med tilltagande ombyggnation och fibrotisering –> portal hypertension utvecklas (>- 10 mmHg föreligger risk för komplikationer)
    o Ascites
    o Varicer (magsäck/matstrupe), som eventuellt blöder
  • Dekompenserad levercirros (kronisk leversvikt) sammantaget vid
    o Ascites, varicer, upprepade infektion och/eller leverencefalopati
23
Q
  • Med tilltagande ombyggnation och fibrotisering –> portal hypertension utvecklas (>- 10 mmHg föreligger risk för komplikationer)
    o Ascites
    o Varicer (magsäck/matstrupe), som eventuellt blöder
  • Dekompenserad levercirros (kronisk leversvikt) sammantaget vid
    o Ascites, varicer, upprepade infektion och/eller leverencefalopati
    Ytterligare komplikationer?
A

o Portatrombos
o Bakteriell peritonit
o Njurskada
o Sarkopeni

24
Q

Akut pålagring av leversvikt (acute on chronic liverfailure (ACLF))
Vad innebär detta och vad kan orsaka det?

A
  • Kronisk leversjukdom krav (men inte alltid känd), oftast cirros
  • Akut leversvikt pga faktor som tillkommer, ex
    o Hepatotropt (primär leversjukdom), ex alkoholöverkonsumtion, viral hepatit, ogynnsam LM-reaktion
    o Utanför levern; infektion, kirurgiskt trauma (cytokinfrisättning), blödning i GI (esofagusvaricer som rupteras)
25
Q

Akut pålagring av leversvikt (acute on chronic liverfailure (ACLF))

  • Kronisk leversjukdom krav (men inte alltid känd), oftast cirros
  • Akut leversvikt pga faktor som tillkommer, ex
    o Hepatotropt (primär leversjukdom), ex alkoholöverkonsumtion, viral hepatit, ogynnsam LM-reaktion
    o Utanför levern; infektion, kirurgiskt trauma (cytokinfrisättning), blödning i GI (esofagusvaricer som rupteras)
    När dessa faktorer tillstöter kan följande utvecklas?
A

o Ikterus, ascites, koagulopati
o Extrahepatiska komplikationer (ACLF är en multiorgansystemsjukdom): encefalopati, akut njurskada
o Multiorgandysfunktion - 6 olika organsystem

26
Q

Varför ska vi vara försiktiga med laktulos vid akut leversvikt?

A

Ibland får patienterna tarmparalys (i och med multiorgansvikten) och då är det inte bra med laktulos som bryts ned av bakterier i kolon och det bildas mkt gaser som patienten inte kan göra sig av med

27
Q

Akut pålagring av leversvikt (acute on chronic liverfailure (ACLF))

  • Prognos
    o Dålig, ju fler drabbade organsystem desto sämre
    Särskilt ett drabbat organsystem ger dålig prognos, vilket?
A

Njurar (svikt)

28
Q

Patientfall
Kvinna, 65 år, känd alkoholöverkonsumtion. För några är sedan vårdats pga. pneumoni. I anslutning till detta även utretts pga. lätt stegrade transaminaser.
Utredning påvisade kompenserad cirros. Kom ej på uppföljning.
I dag har svärdottern kommit till henne och funnit henne i eländigt tillstånd, där hon ej kommit ur sängen på c:a två dagar. Pat uppger att avföringen även varit svart vid något enstaka tillfälle. Ambulanspersonal berättar att det funnits spritflaskor i bostaden.
Status

  • RLS: 1, Puls: 96/min, AF 22/min, Saturation 96% på luft, BT 127/85
  • Kraftigt utspänd buk
    Ultraljud buk bekräftar stora mängder ascites. Leverstruktur som vid cirros. Gallblåsan och gallvägarna normala. Splenomegali. Kollateraler i övre buken. Ingen portatrombos.
    Vad säger status och proverna?
A
  • Ingen tvekan om cirros, labbmässigt har det tillkommit ytterligare saker utöver vanlig cirros
  • Krea stegrat (njursvikt)
  • Infektion (CRP)
  • Transaminaser (lätt/måttligt stegrade, så vi kan inte säga något om nekros)
  • ASAT-övervikt kan vara förenligt med alkoholöverkonsumtion (även nekros ibland)
  • Leverfunktonsnedsättning (stegrat bilirubin och PK)
    o En kompenserad cirros har inte så högt bilirubin
  • Sammantaget ACLF
29
Q

Patientfall
Kvinna, 65 år, känd alkoholöverkonsumtion. För några är sedan vårdats pga. pneumoni. I anslutning till detta även utretts pga. lätt stegrade transaminaser.
Utredning påvisade kompenserad cirros. Kom ej på uppföljning.
I dag har svärdottern kommit till henne och funnit henne i eländigt tillstånd, där hon ej kommit ur sängen på c:a två dagar. Pat uppger att avföringen även varit svart vid något enstaka tillfälle. Ambulanspersonal berättar att det funnits spritflaskor i bostaden.
Status

  • RLS: 1, Puls: 96/min, AF 22/min, Saturation 96% på luft, BT 127/85
  • Kraftigt utspänd buk
    Ultraljud buk bekräftar stora mängder ascites. Leverstruktur som vid cirros. Gallblåsan och gallvägarna normala. Splenomegali. Kollateraler i övre buken. Ingen portatrombos.
    Vad säger status och proverna?
  • Ingen tvekan om cirros, labbmässigt har det tillkommit ytterligare saker utöver vanlig cirros
  • Krea stegrat (njursvikt)
  • Infektion (CRP)
  • Transaminaser (lätt/måttligt stegrade, så vi kan inte säga något om nekros)
  • ASAT-övervikt kan vara förenligt med alkoholöverkonsumtion (även nekros ibland)
  • Leverfunktonsnedsättning (stegrat bilirubin och PK)
    o En kompenserad cirros har inte så högt bilirubin
  • Sammantaget ACLF
    Hur ska patienten handläggas?
A
  • Adekvat övervakning
    o Upptäcka sepsis/sviktande organfunktioner
  • Identifiera utlösande faktorerna till ACLF (eliminera dessa)
    o Alkoholöverkonsumtion (ta ett fosfatidyletanol/PET)
    o Akut viral hepatit (specifika blodprover)
    o Gå igenom LM-lista (fråga också om paracetamol/NSAID ex)
  • Extrahepatiska faktorer
    o Infektion? (CRP-stegring) Lokalisation vanligtvis luftvägar/urinvägar, ta odlingar, lungröntgen, blododling, överväg även endokardit (EKO-kardiografi (vegetationer på klaffar)).
    o Kirurgi nyligen? Troligen inte men en gastrointestinal blödning ev (kan utlösa ACLF), ta Hb ex
  • Njurfunktion (krea)
    o Bakteriell infektion? Nefrotoxiska LM (obs NSAID)?
    o Ultraljud njurar (avflödeshinder?) (men oftast prerenal orsak)
  • Gastroskopi (ev. GI-blödning (matstrupen/magsäcken (varicer))
30
Q

Vad beror hepatorenalt syndrom och hur ska det behandlas?

A
  • Orsak: reflektorisk svår vasokonstriktion i njurar (försöker upprätthålla blodtrycket) vilket ger nedsättning i den glomerulära filtrationshastigheten
    o Ascites i buk och vasodilation i splanknikus pga NO som produceras vid cirros
  • Behandling
    o Terlipressin (agonist till vassopressinreceptor 1) ger vasokonstriktion ffa i splanknikus (omfördelning till njurar)
    o Albumin
31
Q

Behandling vid akut pålagring av leversvikt (acute on chronic liverfailure (ACLF))

A
  • Antibiotika (minsta misstanke om infektion ska antibiotika sättas in efter det att odlingar säkrats)
  • Njurfunktion
    o Seponera diuretika, NSAID och vasodilaterande farmaka (ex ACE-i och nitrater)
    o Ge mkt albumin om njurpåverkan (eftersom det oftast beror på intravasal hypovolemi med omfördelning av blodet till buken (ascites). Vi vill skapa en omfördelning av blodet tillbaks intravasalt
  • Andnings- och cirkulationssvikt (IVA-vård)
  • Encefalopati ges laktulos.
    o Minska halten av ammoniak
  • Stoppa ev. GI-blödning
  • Blödning - koagulationsfaktorer och/eller trombocyter
  • Alkohol
    o Abstinens
    o Adekvat nutrition (enteral nutrition)
    o Vitamin B1
    o Ev. Sobrilschema
    o Ev prednisolon
32
Q

Etiologisk behandling av ACLF pga alkohol (alkoholhepatit) (hos patient med ex tidigare cirros (omedveten sådan) varpå alkoholöverkonsumtion triggar ACLF

  • Alkoholabstinens
  • Adekvat nutrition (enteral nutrition)
  • Vitamin B1
  • Ev. Sobrilschema
    Ta ställning till om prednisolon kan vara indicerat, hur gör vi detta?
A

o Kan ges vid GAHS >9 eller MELD score >21 (alltså hög svårighetsgrad)
o Problemet är höga doser (40 mg/dygn x 4 veckor), infektioner/GI-blödning (nyligen eller pågående) så kan det vara farligt administrera. Om patienten inte svarar inom 1 vecka så kommer det inte hjälpa (Lille-score), avbryt behandling. Nu är prognosen dålig. Ta ställning till ev levertransplantation (oftast inte, mkt kontraindikationer (leverne osv))