AA ramifiés

Question 1

Rt cataboliques en commun:

Answer 1

 Transamination extra hépatique (muscle + cerveau) par des TA ases
spécifiques
 Décarboxylation oxydative (Muscle + foie) par une DHase spécifique
commune : Ac α cétonique  Acyl CoA

Question 2

leucine est
Valine est
Isoleucine est

Answer 2

Cétoformateur
Gluformateur
les deux

Question 3

Produits de leucine
Produits de Valine
Produits de lsoleucine

Answer 3

Proponyl-Coa
corps cétoniques :
l’acétoacétate, le bêta-hydroxybutyrate et l’acétone.
Proponyl-Coa + Acétyl Coa

Question 4

Hypervalinémie :
Cause
Déficit en leucine et isoleucine transaminase :
Conséquence :
Leucinose (Maladie du sirop d’érable) :
Cause :
Symptômes

Answer 4

Hypervalinémie :
Cause : Déficit en valine transaminase.
Déficit en leucine et isoleucine transaminase :
Conséquence : Augmentation leucine et isoleucine
Leucinose (Maladie des urines à odeur de sirop d’érable) :
Cause : Déficit en alpha-cétoacide décarboxylase.
Symptômes : Accumulation de valine, leucine, et isoleucine.