7. Szpiczak mnogi Flashcards
1
Q
Szpiczak mnogi
A
- złośliwy
- zwykle starsi
- proliferacja monoklon k. plazmatycznych
- wytwarzane są monoklon Ab
- Ab są kompletne (najcz. IgG, rzadziej IgA) lub łańcuchy lekkie ( κ lub λ - paraproteiny [białko M])
2
Q
Objawy szpiczaka mnogiego
A
- ↓mc, męczliwość, st. pod↑T
- bóle kostne (najczęstszy objaw), złamania patologiczne (najbardziej typowy objaw - najcz. kręgosłup L, żebra, miednica, czaszka, udowa)
- anemia
- zakażenia (zwł. półpasiec)
- nerki (wałeczki → nerka szpiczakowata)
• ↑Ca2+ (poliuria, kamica, wapnica N, N i W, zaparcia, ↑BP, zab.rytmu, ch.wrzodowa, ↓siła mm, zab. neuropsychiatryczne)
- neuro
- zsp. ↑lepkości
- rzadko: guzki plazmocytowe pozaszpikowe, HSmeg, ↑w.chł.
10% bezobjawowy
3
Q
Diagnostyka szpiczaka
A
- anemia normocytarna i normochromiczna >90%
- rulonizacja RBC
- czasem ↓WBC lub ↓PLT
- ↑↑OB
- ↑kreatyniny, ↑Ca2+, ↑kw. moczowy, ↑LDH, ↑CRP, ↑β2-mikroglobuliny, ↑proteinemia
- ↑ białka w moczu - gdy np. amyloidoza AL
- proteinogram: pik w γ- i β-globulinach
- immunofiksacja (białko M w surowicy i moczu) - najczęściej całe IgG, rzadziej inne - może być z 2 łańcuchów ciężkich tej samej klasy i z 2 lekkich tego samego rodzaju albo tylko łańcuch lekki Ig
- biopsja szpiku + cytogenetyka - liczne plazmocyty
- obrazowe - ogn. osteolit i złamania patologiczne - typowo RTG czaszki kość zjedzona przez mole
4
Q
Białko Bence’a-Jonesa
A
- to łańcuchy lekkie κ lub λ wydalane wraz z moczem
* występuje w szpiczaku mnogim lub makroglobulinemii Waldenstroma
5
Q
Rozpoznanie szpiczaka mnogiego
A
- klonalne plazmocyty > 10% lub guz plazmocytowy kostny/pozaszpikowy w biopsji
- min. 1 z 2:
- Kryteria uszkodzenia narządowego związane ze szpiczakiem (CRAB - ↑Ca2+, NN, anemia, kości uszkodzone)
- Minimum 1 biomarker neo (plazmocyty w szpiku>60%, stosunek wolnych łańcuchów lekkich > 100, >1 zmiana ogniskowa >5mm w MRI)
6
Q
Różnicowanie szpiczaka mnogiego
A
- MGUS
- ↑gammaglob poliklon
- gammapatia monoklon w innych chorobach
- przerzuty neo do kości (płuco, pierś, prostata, nerka)
- odczyn plazmocytowy w inf. wirusowych (różyczka, EBV, WZW)
7
Q
Leczenie szpiczaka mnogiego
A
- CTH - podstawa
- auto-PBSCT - przeszczep autologicznych komórek krwiotwórczych krwi obwodowej
- 1 ogn. / pozakostny - chirurg / RTH
• objawowe
- profilaktyka zakażeń - szczepienie p/ grypie, pneumokokom, H.infl.
- p/zakrzepowa
8
Q
Rokowanie szpiczaka mnogiego
A
- brak leczenia → przeżycie < 1rok
* pacjent umrze najprawdopodobniej na zakażenie
