1. Chłoniak Hodgkina Flashcards

1
Q

Chłoniak Hodgkina (HL)

A
  • wywodzi się z LB
  • lokalizuje głównie w w.chł. (najcz. szyja, nadobojczykowe, śródpiersiowe i pachowe)
  • w st. zaawansowanym rozsiew krwią
  • guzkowa z przewagą limfocytów / klasyczny
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Epidemiologia HL

A

DOROŚLI
• 10% wszystkich chłoniaków
• 2 szczyty: 20-40l. i +50l.
• ♂>♀

DZIECI
• 6% neo dzieci
• częściej starsze dzieci i nastolatki, rzadko <4rż
• ♂>♀ (>10rż ♂=♀)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Etiologia HL

A

Nieznana
• geny (100x bliżniak 1zyg, 10x rodzeństwo tej płci)
• ↓odporność (np. ataksja-teleangiektazja, zsp. Wiskott-Aldrich, immunosupresja)
• prom. X
• wirusy (gł. EBV - też HTLV-1/2, HHV-6, HIV, CMV)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

W jakiej grupie osób częściej występuje HL?

A
  • palący
  • ↑status socjoekonomiczny
  • ↓rodzeństwa
  • z atopią
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Postaci HL

A

a) nieklasyczna - guzkowy z przewagą limfocytów (NLPHL)
b) klasyczna (cHL)
- typu stwardnienia guzkowego (NS)
- mieszanokomórkowa (MC)
- bogata w limfocyty (LR)
- uboga w limfocyty (LD)

95% cHL - 70% NS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Co się znajduje w zajętym narządzie w HL?

A
  • Proces zapalny - różne komóri
  • komórki Reed-Sternberga (R-S - obraz sowiego oka)
  • komórki Hodgkina (H)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

NLPHL [HL]

A
  • 5%
  • częściej młody wiek
  • wczesne stadium rozpoznania (limfadenopatia obwodowa)
  • rokowanie dobre (lepiej niż cHL), powolny przebieg
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

NS [HL]

A
  • 70%
  • ♀>♂
  • częściej młodzież i młodzi dorośli
  • wczesne stadium, dobre rokowanie
  • nadprzeponowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

MC [HL]

A
  • 20%
  • podprzeponowy (w.chł. JB, W, Ś), szpik
  • zaawansowane stadium
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

LR [HR]

A
  • 5%

* lepsze roko niż inne cHL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

LD [HL]

A
  • 1%
  • częściej starzy i HIV +
  • rozpoznanie w st. rozsianym
  • częściej pozawęzłowo (W, Ś) i węzły zaotrzewnowe
  • agresywny przebieg
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Objawy HL

A

u 30% obj. ogólne (→ złe rokowanie, częściej starsi)

  • obj. B [niezwiązane z zakażeniem] - >38*C przez >2tyg., nocne poty, utrata mc (>10% w 6mcy)
  • świąd uporczywy
  • osłąbienie i męczliwość
  • zmiany węzłowe
  • zmiany pozawęzłowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Zmiany węzłowe HL

A
  • 95% ma niebolesne ↑w.chł (ból może być po alko) - 1/2str. - najcz. szyjne i nadobojczykowe i pachowe
  • często limfadenopatia śródpiersiowa → kaszel, duszność (jedna z przyczyn zsp. VCS)
  • rzadziej tylko podprzeponowe w.chł.
  • zaotrzewnowe → PP i moczowe → może prowadzić do niedrożności jelit
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Węzły chłonne neo

A
  • twarde
  • nieprzesuwalne względem podłoża i skóry
  • niebolesne
  • połączone w pakiety
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Zmiany pozawęzłowe HF

A
  • rzadziej

* najcz. Ś (30%), płuca, W, kości i szpik

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Powikłania HL

A
  • zsp. VCS
  • zsp. rozpadu neo (↓ryzyko)
  • zsp. ucisku RK
  • zakażenia
  • wtórny zsp. nerczycowy
17
Q

Badania laboratoryjne HL

A
  • ↑WBC, ↑Eos, ↓limf, ↑/↓PLT
  • anemia ch. przewlekłych lub AIHA (hemolit autoimm)
  • ↑gammaglobulinemia, ↓albuminemia, ↑β2-mikroglobuliny
  • zaawansowane: ↑LDH, ↑ALP, ↑OB
18
Q

Badanie histpat w HL

A
  • pobierz cały węzeł chłonny - biopsja cienkoigłowa NIE rozpozna
  • komórki zapalne, k. R-S, i k. H (stanowią 1-2% nacieku)
  • w NLPHL też mogą być komórki LP (obraz jak prażona kukurydza)
  • służy do rozpoznania
19
Q

Badanie immunofenotypowe (immunohistochemia / cytometria przepływowa) w HL

A
  • ekspresja Ag CD w k. neo - różnicowanie NLPHL (20,45) i cHL (30,15)
  • służy do rozpoznania
20
Q

Trepanobiopsja w HL

A
  • jeśli NIE stwierdziłeś zajęcia szpiku w PET-TK a obecne są cytopenie we krwi obwodowej albo jeśli nie zrobiłeś bad. obraz.
  • w innych przypadkach niewymagana ocena szpiku
21
Q

Badania wykorzystywane do oceny stopnia zaawansowania

A
  1. PET-TK - monitoring leczenia i ocena odpowiedzi
  2. TK szyi, KP, JB, miednicy
  3. MRI - u K w C i do zmian pozawęzłowych
22
Q

Inne przyczyny ↑w.chł. i Ś

A
  • zakażenia - WZW, HIV, gruźlica
  • ch. układowe - RZS, SLE
  • sarkoidoza
  • ch. spichrzeniowe
  • histiocytoza z k. Langerhansa
  • neo chłonne (ALL,CLL, NHL), przerzuty guzów litych
23
Q

Powiększony węzeł chłonny

A

• u dorosłych + 1cm

• u dzieci:
>1cm - szyjne, pachowe
>1,5cm - pachwinowe
>0,5cm - zauszne, nadobojczykowe, dół łokciowy

• niemowlęta - niewyczuwalne

24
Q

Węzeł chłonny w zakażeniach

A
  • 1 grupa węzłów
  • miękkie
  • tkliwe
  • przesuwalne względem podłoża i skóry
  • ustępują zwykle do 2 tygodni

Odczynowe u dzieci:
• do 2 cm - szyjne górne
• 0,5-1cm - pozostałe

25
Q

Dziecko, ↑w.chł. z cechami st. zapalnego, towarzyszące infekcji bakteryjnej bez odchyleń w morfologii i bez guza śródpiersia

A

Antybiotyk 14d

26
Q

Biopsja w.chłonnego - kied?y

A
  • bez cech zapalnych i jest 2-3tyg.
  • nie ↓ w 3 tyg. mimo Atb, zwłaszcza jak inne objawy
  • limadenopatia w.chł. ↓/↑obojczykowego
  • USG cechy neo (znaczne ↑, okrągły kształt, ↓echo, zatarcie wnęki węzła, heterogenne wnętrze, mikrozwapnienia)
  • > 2,5cm i jest twardy, niebolesny, ↑konsystencja
  • ↑w.chł. szybko

U dorosłych
• niebolesny, spoisty, >1cm, niezmieniający się w 3 tyg. leczenia p/zapalnego

27
Q

Stopień zaawansowania HL

A

Klasyfikacja Ann Arbor
I - II → ograniczony
III i IV → zaawansowany

I - 1 węzeł chłonny/grupa, lub pojedyncza zmiana pozawęzłowa (E) bez zajęcia w.chł.
II - +2 grupy w.chł po tej samej stronie przepony / I lub II z zajęciem pozawęzłowym przez ciągłość
II masywny - II i zmiana masywna (+10cm / 1/3 KP)

III - w.chł. po obu str. przepony lub nadprzeponowo+Ś
IV - narząd pozalimfatyczny nie przez ciągłość

A - brak objawów B
B - objawy B
X - bulky disease - masywny

28
Q

Czynniki ryzyka (pogarszające rokowanie) dla st. I i II

A
  • guz śródpiersia > 1/3 poprzeczna TK
  • lokalizacja pozawęzłowa (E)
  • OB>50mm/h bez objawów ogólnych albo >30mm/h+objawy
  • +50l.
  • +3 zajęte grupy węzłów
29
Q

Czynniki prognostyczne dla st. III i IV

A
  • albuminy <4,0g/dl
  • Hgb <10,5
  • > 45l.
  • st. zaawansowania IV
  • WBC >15k
  • limfocyty <600/ul lub <8%

0-2czynniki - ↓ryzyko nawrotu
3-7 → ↑ryzyko nawrotu

30
Q

Leczenie HL u dorosłych - cHL

A
  • CTH + RTH - st. ograniczone lub pośrednie
  • CTH radykalna - st. zaawansowane, można uzupełniająco RTH
  • auto-HSCT - przeszczep autologicznych krwiotwórczych komórek macierzystych - nawrót / ch. oporna naleczenie
  • allo-HSCT - młodzi w dobrym stanie, jak choroba chemiowrażliwa - nawrót po auto-HSCT
31
Q

Leczenie HL u dorosłych - NLPHL

A
  • RTH - jedyna metoda leczenia w st. IA i bez cz. ryzyka
  • CTH + RTH +/- Rytuksymab - wyższe st. zaawansowania lub niekorzystne cz. ryzyka
  • wznowy - RTH, CTH skojarzona, obserwacja
32
Q

Leczenie HL u dzieci

A
  • CTH - podstawa
  • RTH - niezadowalająca odpowiedź na CTH (nie jako wyłączna metoda)
  • auto-HSCT - nawrót / progresja podczas wstępnego leczenia
  • allo-HSCT - wznowa po auto-HSCT lub ch. oporna na leczenie
33
Q

Rokowanie HL

A
  • NLHPL - lepsze niż cHL
  • > 90% wieloletnich przeżyć w I st.
  • 60% w st. IV
  • trwałe wyleczenia 80-90%
  • ↑ryzyko innego neo złośliwego
  • przed RTH, CTH 5l. - 5%