1. Chłoniak Hodgkina Flashcards
Chłoniak Hodgkina (HL)
- wywodzi się z LB
- lokalizuje głównie w w.chł. (najcz. szyja, nadobojczykowe, śródpiersiowe i pachowe)
- w st. zaawansowanym rozsiew krwią
- guzkowa z przewagą limfocytów / klasyczny
Epidemiologia HL
DOROŚLI
• 10% wszystkich chłoniaków
• 2 szczyty: 20-40l. i +50l.
• ♂>♀
DZIECI
• 6% neo dzieci
• częściej starsze dzieci i nastolatki, rzadko <4rż
• ♂>♀ (>10rż ♂=♀)
Etiologia HL
Nieznana
• geny (100x bliżniak 1zyg, 10x rodzeństwo tej płci)
• ↓odporność (np. ataksja-teleangiektazja, zsp. Wiskott-Aldrich, immunosupresja)
• prom. X
• wirusy (gł. EBV - też HTLV-1/2, HHV-6, HIV, CMV)
W jakiej grupie osób częściej występuje HL?
- palący
- ↑status socjoekonomiczny
- ↓rodzeństwa
- z atopią
Postaci HL
a) nieklasyczna - guzkowy z przewagą limfocytów (NLPHL)
b) klasyczna (cHL)
- typu stwardnienia guzkowego (NS)
- mieszanokomórkowa (MC)
- bogata w limfocyty (LR)
- uboga w limfocyty (LD)
95% cHL - 70% NS
Co się znajduje w zajętym narządzie w HL?
- Proces zapalny - różne komóri
- komórki Reed-Sternberga (R-S - obraz sowiego oka)
- komórki Hodgkina (H)
NLPHL [HL]
- 5%
- częściej młody wiek
- wczesne stadium rozpoznania (limfadenopatia obwodowa)
- rokowanie dobre (lepiej niż cHL), powolny przebieg
NS [HL]
- 70%
- ♀>♂
- częściej młodzież i młodzi dorośli
- wczesne stadium, dobre rokowanie
- nadprzeponowy
MC [HL]
- 20%
- podprzeponowy (w.chł. JB, W, Ś), szpik
- zaawansowane stadium
LR [HR]
- 5%
* lepsze roko niż inne cHL
LD [HL]
- 1%
- częściej starzy i HIV +
- rozpoznanie w st. rozsianym
- częściej pozawęzłowo (W, Ś) i węzły zaotrzewnowe
- agresywny przebieg
Objawy HL
u 30% obj. ogólne (→ złe rokowanie, częściej starsi)
- obj. B [niezwiązane z zakażeniem] - >38*C przez >2tyg., nocne poty, utrata mc (>10% w 6mcy)
- świąd uporczywy
- osłąbienie i męczliwość
- zmiany węzłowe
- zmiany pozawęzłowe
Zmiany węzłowe HL
- 95% ma niebolesne ↑w.chł (ból może być po alko) - 1/2str. - najcz. szyjne i nadobojczykowe i pachowe
- często limfadenopatia śródpiersiowa → kaszel, duszność (jedna z przyczyn zsp. VCS)
- rzadziej tylko podprzeponowe w.chł.
- zaotrzewnowe → PP i moczowe → może prowadzić do niedrożności jelit
Węzły chłonne neo
- twarde
- nieprzesuwalne względem podłoża i skóry
- niebolesne
- połączone w pakiety
Zmiany pozawęzłowe HF
- rzadziej
* najcz. Ś (30%), płuca, W, kości i szpik
Powikłania HL
- zsp. VCS
- zsp. rozpadu neo (↓ryzyko)
- zsp. ucisku RK
- zakażenia
- wtórny zsp. nerczycowy
Badania laboratoryjne HL
- ↑WBC, ↑Eos, ↓limf, ↑/↓PLT
- anemia ch. przewlekłych lub AIHA (hemolit autoimm)
- ↑gammaglobulinemia, ↓albuminemia, ↑β2-mikroglobuliny
- zaawansowane: ↑LDH, ↑ALP, ↑OB
Badanie histpat w HL
- pobierz cały węzeł chłonny - biopsja cienkoigłowa NIE rozpozna
- komórki zapalne, k. R-S, i k. H (stanowią 1-2% nacieku)
- w NLPHL też mogą być komórki LP (obraz jak prażona kukurydza)
- służy do rozpoznania
Badanie immunofenotypowe (immunohistochemia / cytometria przepływowa) w HL
- ekspresja Ag CD w k. neo - różnicowanie NLPHL (20,45) i cHL (30,15)
- służy do rozpoznania
Trepanobiopsja w HL
- jeśli NIE stwierdziłeś zajęcia szpiku w PET-TK a obecne są cytopenie we krwi obwodowej albo jeśli nie zrobiłeś bad. obraz.
- w innych przypadkach niewymagana ocena szpiku
Badania wykorzystywane do oceny stopnia zaawansowania
- PET-TK - monitoring leczenia i ocena odpowiedzi
- TK szyi, KP, JB, miednicy
- MRI - u K w C i do zmian pozawęzłowych
Inne przyczyny ↑w.chł. i Ś
- zakażenia - WZW, HIV, gruźlica
- ch. układowe - RZS, SLE
- sarkoidoza
- ch. spichrzeniowe
- histiocytoza z k. Langerhansa
- neo chłonne (ALL,CLL, NHL), przerzuty guzów litych
Powiększony węzeł chłonny
• u dorosłych + 1cm
• u dzieci:
>1cm - szyjne, pachowe
>1,5cm - pachwinowe
>0,5cm - zauszne, nadobojczykowe, dół łokciowy
• niemowlęta - niewyczuwalne
Węzeł chłonny w zakażeniach
- 1 grupa węzłów
- miękkie
- tkliwe
- przesuwalne względem podłoża i skóry
- ustępują zwykle do 2 tygodni
Odczynowe u dzieci:
• do 2 cm - szyjne górne
• 0,5-1cm - pozostałe
