23. Pierwotna małopłytkowość immunologiczna

Question 1

Pierwotna ↓PLT immunologiczna (ITP)

Answer 1

• kiedyś idiopatyczna plamica małopłytkowa, ch. Werlhofa
• nabyta
• najczęstsza skaza krwotoczna u dzieci
• najczęstsza ↓PLT u dzieci
• rozpoznaj jak PLT<100k + wykluczenie możliwych przyczyn trombocytopenii

Question 2

Rodzaje ITP w zależności od czasu trwania

Answer 2

• noworozpoznana - przez 3mce od rozpoznania
• przetrwała - 3-12mcy
• przewlekła >12mcy

Question 3

Epidemiologia ITP

Answer 3

• ♂

Question 4

Etiologia ITP

Answer 4

• ?
• defekt / ↓ LTreg, nieprawidłowa prod. cytokin i ↑wydzielanie IFNɣ przez Th1 i NK
• ↑LB → ↑Ab p/płytkowym (działają też na megakariocyty) → niszczenie trombocytów w Ś
• w wywiadzie często infekcja wirusowa (różyczka) / bakteryjna

Question 5

Objawy ITP

Answer 5

Początek ostry, objawy kliniczne jak PLT<50k (<30k - ciężka postać)

• drobne wybroczyny krwotoczne na skórze i bł. śluzowych - zwykle dystalne kończyny - czasem podskórne wylewy krwawe
• krwawienia z nosa, dziąseł, ↑miesiączki, rzadko GIB i OUN
• mimo ↓PLT dochodzi do ↑ryzyka zakrzepicy żylnej (2x), zwłaszcza >60rż

Question 6

Co należy dokładnie zbadać przy podejrzeniu ITP?

Answer 6

węzły chłonne i narządy miąższowe JB (ew. choroba rozrostowa, infekcja)

Question 7

Badania w ITP

Answer 7

• PLT<100k
• bez zmian w pozostałych liniach komórkowych

Aspiracja / trepanobiopsja szpiku (→  ↑megakariocytów) w szpiku, u:
1.  DOROSŁYCH gdy:
• >60rż
• wykluczenie innych ↓PLT
• przed splenektomią
• nawrót choroby po splenektomii

2. Dzieci
   • choroba >6mcy
   • przed splenektomią
   • gdy brak efektu terapeutycznego po podaży immunoglobuln

• ↑czas krwawienia
• test ciążowy
• TSH, Ab p/TG (↑cz. T u 15% z ITP)
• IgG, IgA, IgM (↓odporności u 20% z ITP)
• HCV, H.pylori, HIV, CMV, parwo B19

Question 8

Leczenie ITP u dorosłych

Answer 8

Nie trzeba leczyć, gdy nie ma objawów skazy a PLT>30k

• GKS (deksa, predni) - z wyboru, do uzyskania PLT>50k i potem ↓dawkę
• splenektomia - brak efektu po 6-12mcach GKS
• immunoglobuliny
• agoniści rec. trombopoeytyny
• inne leki - Rytuksymab, Cyklofosfamid, Azatiopryna
• KKP - krwawienia zagrażąjące życiu

Question 9

Leczenie ITP u dzieci

Answer 9

Zachowawcze - w ostrej fazie, ochrona przed infekcjami i urazami, ograniczenie aktywności, wstrzymanie od iniekcji s.c. / i.m.

Czasami:
• immunoglobuliny - gdy plt <20k
• GKS (predni) - nieskuteczne ig
• ig + predni - ciężkie przypadki
• agoniści rec. trombopoetyny
• KKP - znaczna ↓PLT z krwawieniem
• splenektomia - gdy ww. nieskuteczne, gdy ↓PLT > 12mcy

Question 10

Co przed splenektomią?

Answer 10

Szczepienie
• pneumokoki
• meningokoki
• Hib

Question 11

Rokowanie ITP

Answer 11

• u dzieci 80% samoistne wyleczenie w pierwszych tyg/mc

* u dorosłych przewlekłe, z remisjami i nawrotami - tylko 10% ustępuje bez leczenia w 1-2 lata