14. Niedokrwistość hemolityczna

Question 1

Epidemiologia anemii hemolitycznych

Answer 1

Najczęstsza wrodzona - sferocytoza wrodzona

Najczęstsza nabyta - AIHA z Ab typu ciepłego

Nocna napadowa hemoglobinuria (PNH) - najczęściej 25-45rż - ♂=♀

Question 2

Wrodzone anemie hemolityczne

Answer 2

A. ↓enzymów wewnątrzkrwinkowych
• ↓G6PD
• ↓kinazy pirogronianowej

B. nieprawidłowa struktura bł. komórkowej
• sferocytoza wrodzona
• owalocytoza wrodzona

C. Zab. hemoglobiny
• anemia sierpowata - AD, obecne HbS - mutacja genu łańcucha β globiny
• methemoglobulinemia - obecny Fe3+, który nie łączy O2, częściej nabyta
• talasemia α i β

Question 3

Nabyte anemie hemolityczne

Answer 3

A. Immunologiczne
• autoimmunizacja (AIHA) - Ab p/krwinkowe
• aloimmunizacja - hemolityczna reakcja poprzetoczeniowa (ostra <24h, opóźniona >), ch. hemolityczna płodu i noworodka, GvsHD

B. Nieimmunologiczne / urazowe
• TTP, HUS, aHUS (mikroangiopatyczne)
• DIC
• zakażenia
• ch. N / W, ↑Splenizm
• mechaniczne uszkodzenie rbc
• ciężkie oparzenia
• PNH
• leki, kokaina
• Pb / Cu
• jady pszczół, os, pająków, węży

Question 4

Ab w AIHA

Answer 4

• typu ciepłego - 80% - IgG - ↑ akt. w 37*C
• typu zimnego - 15% - IgM - 4*C
• 2fazowe - napadowa zimna hemoglobinuria (zsp. Donatha-Landsteinera) gł. dzieci w odpowiedzi na ostre zakażenia wirusowe

Question 5

Objawy anemii hemolitycznej

Answer 5

• objawy ogólne anemii - gdy Hb szybko ↓ lub <8g/dl
• obj. hemolizy - ból lędźwi, kończyn, brzucha; dreszcze, ↑T, czerwony mocz (hemoglobinuria)
• przewlekła hemoliza często bezobjawowa - może być żółtaczka i HSmeg

Żółtaczka przedW:
• ciemny stolec
• ↑bilirubina z przewagą niesprzężonej
• mocz niezawierający bilirubiny - o prawidłowej barwie (w ↑↑hemolizie - Hgb w moczu → czerwony mocz)
• ↑urobilinogen w moczu

• częsty objaw wrodzonych - owrzodzenia KD, nieprawidłowe kości czaszki

Question 6

Powikłania anemii hemolitycznej

Answer 6

• może dojść do przełomu: a) hemolitycznego - ból mięśni, stawów, brzucha, N, W, ↑T
b) aplastycznego - ↑hemoliza bez odnowy krwinek w szpiku, najczęściej jak sferocytoza wrodzona zakażona B19 - brak retikulocytów w krwi obwodowej

• marskość W, PChN z powodu przeładowania Fe
• AKI (hgburia)
• ↓kw. foliowego
• zakrzepica
• kamica żółciowa
• owrzodzenia skóry

Question 7

Morfologia i rozmaz w anemii hemolitycznej

Answer 7

• ↓Hb
• MCV i MCH
a) w N
b) ↓ w talasemii
c) rzekoma ↑ w zimnych aglutyninach
• ↑RC z powodu ↑erytropoezy

• czasami erytroblasty
• schistiocyty - mikroangiopatyczne
• sferocyty - sferocytoza
• eliptocyty - owalocytoza
• krwinki tarczowate - talasemia
• drepanocyty (anemia sierpowata)
• echinocyty (↓kinazy pirogronianowej)
• ciałka Heinza (↓G6PD)

Question 8

Badania przemian hemoglobiny

Answer 8

A) SUROWICA
• ↓haptoglobina i ↓hemopeksyny
• ↑bilirubina niesprzężona
• ↑LDH
• ↓czas przeżycia rbc znakowanych 51Cr
• ↑wolnej Hb

B) MOCZ
• ↑wydalania urobilinogenu
• ↑wydalania sterkobilinogenu z kałem
• hemoglobinuria i hemosydenuria (PNH)

Question 9

Inne badania w anemii hemolitycznej

Answer 9

• elektroforeza Hgb - diagno anemii z nieprawidłowej budowy hgb
• test antyglobulinowy Coombsa

a) bezpośredni (BTA) - wykrywa Ab / dopełniacz in vivo na powierzchni erytrocytów
b) pośredni (PTA) - wykrywa Ab w surowicy

• biopsja szpiku - ↑erytropoe i odnowa megaloblastyczna

Question 10

Leczenie anemii hemolitycznej

Answer 10

• lecz ch. podstawową
• KKCz
• kwas foliowy
• czasem GKS, immunosupresja, Ab monoklon, hydroksymocznik, IVIG, plazmafereza, splenektomia, allo-HCT