25. Nabyta hemofilia A

Question 1

Nabyta hemofilia A (AHA)

Answer 1

• nabyta skaza krwotoczna osoczowa
• ch. autoimmunologiczna
• obecne Ab p/VIII (= inhibitory cz. VIII)
• NIE jest powikłanie m wrodzonej (tam są alloAb, tu auto - bo tam powstają w odpowiedzi na suplementacje cz. VIII, a tu w odpowiedzi na swoje Ag)

Question 2

Epidemiologia nabytej hemofilii A

Answer 2

♂=♀

Question 3

Etiologia nabytej hemofilii A

Answer 3

• 50% idiopatyczna
• ciąża i do 6mcy po porodzie
• ch. neo
• autoimmuno
• alergiczne
• reakcje po lekach

Question 4

Objawy nabytej hemofilii A

Answer 4

Nagłe ciężkie zab. krzepnięcia
• rozległe wylewy pod skórą 
• trudne krwawienia z ran
• krwawienia z bł. śluzowych (D.M., rodne, PP)
• krwawienia wewczaszkowe
• krwiaki zaotrzewnowe / mm.

Bardzo rzadko wylewy do stawów

Question 5

Rozpoznanie nabytej hemofilii A

Answer 5

obraz kliniczny + wywiad + badania

Question 6

Badania w nabytej hemofilii A

Answer 6

1. Wstępne:
   • ↑APTT - zw. 2-3x
   • prawidłowe: PLT, fibrynogen, PT, TT
2. Potwierdzające
   • ujemny test korekcji APTT
   • ↓akt. cz. VIII
   • odpowiednie miano inhibitora cz. VIII

Question 7

Podobne wyniki badań hemostazy, co w nabytej hemofili A występują w

Answer 7

• wrodzonych hemofiliach A, B, C

* antykoagulant toczniowy (ale on → zakrzepicy)

Question 8

Test korekcji APTT

Answer 8

• pomiar APTT w mieszaninie jednakowych objętości osocza badanego i prawidłowego
• osoba z AHA ma ↑APTT, bo inhibitor zneutralizuje VIII zdrowej próbki

Question 9

Zalecenia ogólne i strategie leczenia AHA

Answer 9

• unikaj wstrzyknięć i.m. i inwazyjnych procedur
• nie stosuj NLPZ
• asap wykrywaj i lecz ch. towarzyszące

Strategie:
• doraźna - leczenie i profilaktyka krwawień
• długoterminowa - usunięcie inhibitora

Question 10

Leczenie AHA

Answer 10

1. Doraźne
   • rekombinowany VIIa i..v - 1szy rzut - mogą być powikłania zakrzepowe
   • VIII lub desmopresyna - tylko jak małe miano inhibitora i słabo nasilone objawy

• II rzutu - plazmafereza, zewnątrzustrojowa immunoadsorbja, leczenie prepraratami omijającymi inhibitor

2. Długoterminowe - immunosupresyjne - asap po postawieniu diagnozy

Question 11

Rokowanie AHA

Answer 11

• 1/3 → samoistna remisja w kilka / kilkanaście mcy
• 70% → remisje po leczeniu immunosupresyjnym I rzutu
• 20% → nawroty po remisji w pierwszym leczeniu