17. Niedokrwistość megaloblastyczna Flashcards
Anemia megaloblastyczna - Epidemiologia
Ch. Addisona-Biermera
• ♀>♂
• częściej, gdy gr. krwi A
• częściej, gdy niebieskie tęczówki
Anemia ↓kw.foliowy
• ↑ z wiekiem (10% >75l.)
Witamina B12
- Kobalamina
- dostarczana z pożywieniem (mięso, nabiał)
- pepsyna uwalnia z połączeń z białkami
- k. okładzinowe produkuję czynnik wew. Castle’a (IF)
- IF wiąże B12 → wchłanianie w końcowym odcinku JC
- transporterem jest transkobalamina
- magazyn - wątroba (zapasy starczą na 4 lata)
- bierze udział w syntezie zasad budujących DNA, metioniny, metabolizm folianów, reakcję kw. metylomalonowy → bursztynowy
Kwas foliowy
- Witamina B9
- dostarczany z pożywieniem (zielone warzywa liściaste, cytrusy, pełnoziarniste, wątroba, jaja)
- wchłania się w górnej części JC
- zapasy W starczą na ok. 4mce
- udział w syntezie DNA i homocysteina→metionina
Patogeneza anemii megaloblastycznej
↓B12, kw. foliowy:
• zab. syntezy DNA
• zab. synteza erytroblastów
• krótszy czas przeżycia krwinek czerwonych
Przyczyny ↓wit.B12
- ch. Addisona-Biermera (najczęstsza)
- ↓podaż
- zap. bł. śluzowej Ż od H.pylori, przyczyny nieimmunologiczne
- leki (↑pH Ż, metformina, cholestyramina)
- inne ch. PP
- zarażenia (pasożyty)
- resekcja Ż, j. krętego, operacja bariatryczna
- wrodzone: ↓transkobalaminy, ↓IF, wybiórcze zab. wchłaniania, zsp. Imerslund-Grasbecka
Choroba Addisona-Biermera
• najczęstsza przyczyna ↓B12
A. Dziecięca - wrodzony ↓IF, AR
B. Młodzieńczy - autoimmunologiczne, Ab:
• a/IF - uniemożliwia wiązanie IF z B12 lub wchłanianie kopleksu IF-B12 w JC
• a/PC (k. okładzinowe Ż) - p/H+/K+-ATPazie → ↑pH soku Ż (achlorhydria histaminooporna) i ↓wydzielania IF
Skutek autoimmunologicznego metaplastycznego zanikowego zap. bł. śluzowej Ż
Przyczyny ↓kw. foliowego
- ↓podaż, dieta z obróbką termiczną warzyw
- niemowlę je tylko mleko, zwłaszcza kozie
- ciąża i laktacja, wcześniactwo, pokwitanie, szybki wzrost
- całkowite żywienie pozajelitowe
- dializa
- ch. PP
- leki (metotreksat, timetoprim, fenytoina, sulfasalazyna, a/koncepcja)
- ↑cz.T
- alkoholizm
- hemoliza
- łuszczyca, gruźlica, neo
- wrodzone (izolowane zab. wchłaniania, metabolizm folianów)
Objawy anemii ↓B12
• obj. anemii
- język bawoli - gładki, ciemnoczerwony
- pieczenie języka, brak odczuwania smaku, ↓apetytu, ↓mc
- N, zaparcia / biegunka
- ↑ryzyko raka Ż
- parestezje, drętwienie
- ciężka postać (↓czucie wibracji i czucia głębokiego, ataksja, ↑/↓odruchów ścięgnistych i pozapiramidowych, ↓odruchów mięśniowych)
- obj. Lhermitte’a - pochylenie głowy do przodu → prąd wzdłuż kręgosłupa
- zab. mikcji, nietrzymanie
- ↓BP ortostatyczna
- niedosłuch, osłabienie wzroku (zanik n.II)
- bladość, zażółcenie skóry (cytrynowa)
- bielactwo
- plamica ↓PLT
- przedwczesne siwienie
- zab. poznawcze, otępienie
- zab. nastroju (↓ / ↑)
- urojenia, psychozy
- HSmeg
- niepłodność
- ↑homocysteinemia → miażdżyca, zakrzepica
Objawy anemii ↓B12 u dzieci
- drażliwość, niepokój, zmiana zachowania
- stan pod↑T
- obrzęki
- ↓rozwój psychoruchowy
- skłonność do zakażeń
Objawy anemii ↓kw. foliowego
- podobne co ↓B12
- NIE ma objawów z układu nerwowego ani cytrynowego zabarwienia skóry
- może być miejscowa ↑pigmentacja skóry i bł. śluzowych
Badania laboratoryjne w anemii megaloblastycznej
- ↓RBC, ↓WBC, ↓neutro, ↓PLT
- ↓Hb, ↓Ht, ↑MCV (zw. >100fl), ↑RDW, ↓RC
- MCH w normie
- makrocytoza, normochromia, anizocytoza, poiklocytoza, megalocyty, ↑segmentacja jąder granulocytów
- ↑Fe, ↑LDH, ↓haptoglobina, ↑bilirubina pośrednia (hemoliza)
- ↓B12: ↓b12, ↑homocysteina, ↑kw. metylomalonowy (MMA), a/IF (potwierdzenie ch. A-B), a/PC
- ↓kw.foliowy - ↓kw. foliowego w osoczu i rb, ↑homocysteina, ↑wydalanie kw. formiminoglutaminowego (FIGLU), MMA w normie
Inne badania w anemii megaloblastycznej
- endoskopia
- biopsja szpiku
• bogatokomórkowy
• odnowa megaloblastyczna
• npraw powstawanie RBC (dyserytropoeza)
• hemoliza RBC w szpiku
• olbrzymie granulocyty (metamielo / gran pałeczkowate) i ↑segmentowane jądro
• duże megakariocyty z wielopłatowymi jądrami
Test Schillinga
- kiedyś, już nie
- diagno ↓B12
- cyjanokobalamina znakowana 57/58 Co
- 24h zbiórka moczu - pomiar radioaktywności
Rozpoznanie anemii megaloblastycznej
- objawy
- ↓B12 i/lub ↑MMA
- ↓kw. foliowy (zwł. w rbc)
Leczenie anemii megaloblastycznej
- lecz ch. podstawową (da się czasem)
- KKCz - ciężka, jak objawy z krążenia
• B12:
- prawidłowe parametry po ok. 2mcach (po 4-5d ↑RC, ↓MCV, a po 7d ↑Hb, Hct, RBC)
- Podtrzymujące leczenie do końca życia (zwykle i.m., s.c.)
- profilaktyka - resekcja Ż, operacja bariatryczna, dieta wegańska/wegetariańska
• kw. foliowy - 4-7.d ↑RC (działa), suplementacja wszystkim wcześniakom (35-100ug/kg/d) i osobom z anemią hemolityczną
