21. Zakrzepowa plamica małopłytkowa Flashcards
1
Q
Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) to rodzaj
A
mikroangiopatii zakrzepowej (TMA)
2
Q
Epidemiologia TTP
A
♀>♂ 2-3x - Nabyta
3
Q
TMA - mikroangiopatie zakrzpowe - patogeneza
A
- wewnątrznaczyniowa akt. płytek
- powstanie mikrozakrzepów
- wewnaczyniowa fragmentacja erytrocytów → anemia hemolityczna (nieimmunologiczna anemia hemolityczna mikroangiopatyczna)
4
Q
TMA pierwotne
A
- TTP
- HUS
- aHUS
- HUS polekowy
5
Q
TMA wtórne
A
- DIC
- inf. ogólnoustrojowa
- st. przedrzucawkowy, HELLP
- ↑BP złośliwe
- ch. układowe (SLE, twardzina układowa)
- katastrofalny zsp. a/fosfolipidowy
- neo złośliwy
- stan po przesczepie lub RTH
- sinicza wada ♥
- posiadanie zastawki protezy ♥
- defekt metabolizmu wit.B12 (AR→HUS niemowlęce) lub kinazy diacyloglicerolu (AR → 1rż)
6
Q
Nabyte TTP - patogeneza
A
- AutoAb:
• neutralizujące ADAMTS13
• nieneutr. ↑klirens ADAMTS13 - ADAMTS13 - metaloproteinaza rozkładająca ultraduże multimery vWF (ULvWF)
- ULvWF wiążą płytki → zakrzepy (mózg, ♥, nerki, jelita) → niedokrwienie i rozwój ↓PLT i hemoliza
7
Q
Wrodzona TTP - patogeneza
A
- AR
- zsp. Upshaw-Schulman
- ↓/brak akt. ADAMTS13
- objawy zwykle w dzieciństwie
8
Q
Objawy nabytej TTP
A
• neurologiczne (dominują) - splątanie, śpiączka, bG, różne ogniskowe, drgawki, afazja, udar
- anemia hemolityczna
- ↓PLT - zwykle przy <30k
- ↑T
- inne narządy
9
Q
Objawy wrodzonej TTP
A
- dzieciństwo
- izolowana ↓PLT z/bez anemii hemolitycznej
- z wiekiem dołączają inne objawy
10
Q
Diagnostyka TTP
A
- cechy anemii hemolitycznej nieimmuno - ↑RC, ↑bilirubina niesprzężona, ↑LDH, ↓haptoglobina, ujemny Coombs
- erytroblasty i schistocyty
- ↓PLT
- ↑kreatyniny i mocznika, ↑K+
- ↓akt. ADAMTS13
- obecne Ab a/ADAMTS13 w nabytej
- krwinkomocz
- białkomocz
- wałeczki ziarniste
11
Q
Rozpoznanie TTP
A
- mikroangiopatyczna anemia hemolityczna + ↓PLT
* wykluczenie innych przyczyn (inne TMA)
12
Q
Leczenie TTP nabytej
A
- plazmafereza całkowita - usuwa Ab i uzupełnia ADAMST13
- zacznij przed otrzymaniem wyniku aktywności enzymu, asap
- plazmafereza min. 2d po remisji (plt>150k + bez objawów)
- jak się nie da od razu → FFP
- oprócz plazmaferezy GKS, rozważ Rytuksymab
- wspomagająco KKCz, wyjątkowo KKP, HDCz
13
Q
Leczenie wrodzonej TTP
A
Jak objawy to FFP co 2-3 tyg., by ADAMTS13 było >5%
14
Q
Śmiertelność TTP
A
10-20%
Przed plazmaferezą 80-90%
