22. Zespół hemolityczno-mocznicowy

Question 1

HUS to rodzaj

Answer 1

mikroangiopatii zakrzepowej pierwotnej (jak TTP)

Question 2

Epidemiologia HUS

Answer 2

• typowy - częstszy, 90% HUS dzieci, u 15% dzieci z E.coli (serotyp O157:H7)
• atypowy - zwykle >5rż i <6mż

Question 3

Typowy HUS - etiologia, źródło zakażenia

Answer 3

• najczęściej enterokrwotoczne E.coli (EHEC) - O157:H7 lub O104:H4, produkujący shigapodobną toksynę
• rzadko - Shigella dysenteriae (toksyna shiga), E.coli (inny serotyp, od ZUM), Str. pneumoniae (5%)
• fekalno-oralnie (kontakt z zakażonym bezpośrednio, pośrednio skażony pokarm/woda)
• naturalnie O157:H7 w owcach i krowach (ich produkty)

Question 4

Typowy HUS - patogeneza

Answer 4

Werotoksyna
→ uszk. śródbłonka drobnych naczyń (np. nerki)
→ uwolnienie ULvWF
→ wiązanie płytek
→ agregaty płytkowe
→ ↓PLT z zużycia, hemoliza z uszk. mechanicznego rbc

Question 5

Atypowy HUS - etiologia, patomechanizm

Answer 5

Postać rodzinna nawrotowa i sporadyczna

• mut. genów kodujących białka biorące udział w hamowaniu alternatywnej drogi aktywacji dopełniacza lub czynności białek np. C3 (najczęściej u dzieci czynnik H)
• obecne Ab p/białkom hamującym aktywację drogi alternatywnej (najcz. p/cz.H)

Dochodzi do:
• ↑↑synt. C5a i C5b-9
• uszkodzenie śróbłonka
• aktywacja płytek krwi
• dalej jak typowy HUS

Question 6

Jakie stany mogą poprzedzać objawy HUS?

Answer 6

• biegunka krwotoczna
• ZUM
• zakażenie skóry
• zakażenie dróg oddechowych

Question 7

Objawy HUS

Answer 7

Typowy
• anemia hemolityczna
• ↓PLT
• AKI (dominują)
• ↑T
• zajęcie innych narządów (OUN, jelita, trzustka, wątroba, serce, płuca)

Atypowy
• jak typowy
• znacznie cięższy niż typowy

Question 8

Biegunka a HUS

Answer 8

• ostra infekcja Ż-J poprzedza obj. HUS o 5-10d
• Shigella - etio czerwonki bakteryjnej → kolkowy bB, parcie na stolec, oddawanie wodnistych śluzowo-ropnych stolców z domieszką krwi
• E.coli enterokrwotoczne → krwotoczne zap. jelit → krwista biegunka, bB, ↑T, wymioty
• biegunka NIE różnicuje typowy od atypowego
• brak biegunki NIE wyklucza zakażenia bakterią produkującą shigatoksynę

Question 9

Badania krwi w HUS

Answer 9

• anemia hemolityczna
• erytroblasty i schistiocyty
• ↓PLT
• ↑kreatynina i mocznik, ↑K+
• ADAMTS13 w N/↓

Question 10

Inne badania w HUS

Answer 10

• krwinkomocz, białkomocz, wałeczki ziarniste

• Shigella dysenteriae lub E.coli (O157:H7) w kale
• toksyny Shiga w kale
• E.coli w posiewie moczu
• C3,C4, CFH, CFI
• Ab a/CFH
• ekspresja MCP
• analiza mutacji genów

Question 11

Rozpoznanie HUS

Answer 11

• obraz
• wyniki badań mikrobiologicznych
• wykluczenie wtórnych przyczyn mikroangiopatii zakrzepowych

Question 12

Leczenie HUS

Answer 12

• objawowe (↓BP, wodno-elekt)
• wczesna hemodializa (najlepiej otrzewnowa dializa jak bezmocz i AKI)
• KKCz
• plazmafereza całkowita - skuteczna u 25%
• Ekulizumab (a/C5)

NIE stosuj Atb w HUS w biegunce → może nasilić ↑shigatoksyny → gorszy przebieg

Question 13

Rokowanie HUS

Answer 13

1. typowy
   • nerki pozostają uszkodzone u 25%, u 12% ciężka NN
   • zgon - najcz. od powikłań neurologicznych
2. Atypowy
   • brak leczenia → PNN lub zgon u 40-50%.
   • całkowita remisja - przeszczep N i W