5. Przewlekła białaczka limfocytowa i chłoniak z małych limfocytów Flashcards
Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) i chłoniak z małych limfocytów (SLL)
- zwykle powolny przebieg
- z dojrzałych LB
- krew, szpik, tk. limf i inne narządy
- jak dominuje zajęcie w.chł. to SLL
Epidemiologia CLL (SLL)
- CLL - najczęśtsza białaczka dorosłych w Europie i Am. Płn.
- ↑ z wiekiem (>70% >65l.)
- ♂>♀ 2x
Etiopatogeneza CLL/SLL
CLL
• dojrzałe LB
• zab. apoptozy → limfocytoza +5k w krwi, też szpik i tk. limf, rzadziej narządy pozalimf
SLL
• zajmuje w.chł. i Ś
• liczba limfocytów <5k
• jest niebiałaczkową postacią CLL (10-20%) - może ulec progresji do CLL
Transformacja CLL/SLL
2-8% → chłoniak o wyższym stopniu złośliwości (zsp. Richtera - 80-95%) lub HL (5-15%)
Objawy CLL/SLL
- ↑w.chł.
- Smeg (40%)
- Hmeg (20%)
- ↑ pierścień Waldeyrera
- rzadziej zajęte pozalimf - np. skóra
• 5-10% nieswoiste obj. ogólne - osłabienie i objawy B (↓mc, ↑T przez >2tyg., ↑pot w nocy +1mc)
Początek choroby może być bezobjawowy (tylko ↑lymph), przebieg łagodny (<30%) lub agresywny
Zdarzają się samoistne regresje
Powikłania CLL
• zakażenia • autoimmunologiczne 1. anemia autoimmunohemolityczna (zwykle Ab ciepłe) 2. ↓PLT immunologicnza 3. Wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa 4. Neutropenia immunologiczna • obrzęk naczynioruchowy
Bad. laboratoryjne CLL/SLL
- ↑WBC, ↑Lymph (wbc zwykle ok. 30k) - może być jedynym objawem
- czasami anemia i ↓PLT
- limfocyty białaczkowe, cienie Gumprechta
- ↑Retikulocyty (RC), + test antyglobulinowy i inne cechy hemolizy
- ↓gammaglobulinemia
- obecne białko monoklonalne (zw. IgM)
Inne badania CLL/SLL
- Obrazowe
- Histpat w.chł. / narządu - podstawa rozpoznania
- biopsja szpiku - jak cytopenia o ? etiologii, nie jest konieczna do rozpoznania CLL
- Trepanobiopsja
- FCM - do rozpoznania CLL/SLL określ CD19,20,23,5 i łańcuchy lekkie κ i λ.
- Cytogenetyka i molekularne
Rozpoznanie CLL/SLL
- Limfocyty monoklonalne +5k +3mce
- Oznacz immunofenotyp i łańcuchy lekkie κ lub λ (cytometria przepływowa)
jak limfocyty <5k, ale limfadenopatia / HSmeg to rozpoznaj SLL → podtyp histpatem i immunohistochemią
Różnicowanie CLL/SLL
- Inne chłoniaki / białaczki z małych k. B
- Monoklon. limfocytoza B-kom (MBL)
- Inne przyczyny limfocytozy i limfadenopatii
Stopnie zaawansowania
SLL → Ann Arbor [jak HL]
CLL:
a) wg Raia - 0-IV w zależności od Lymph, ↑w.chł. Smeg, Hmeg, Hb, PLT
b) wg Bineta - A (<3 obszary limf), B (+3 obszary), C (anemia / ↓PLT(
Leczenie p/neo CLL/SLL
• zacznij jak obj. ogólne, cytopenia od nacieku szpiku, powikłania autoimmunologiczne niereagujące na GKS, ↑w.chł. znaczna, Smeg (znaczna, +6cm) lub zajęcie innych narządów / limfocytoza szybko ↑ (o 50% w 2mce, 2x w 6mcy)
- ukierunkowane molekularnie (Ibrutynib, Idelazylib, Wenetoklaks) - do progresji / nietolerancji
- immunochemioterapia - bez del(17p) lub mut. TP53 w 1 linii leczenia
Kiedy można zrezygnować z leczenia p/neo w CLL/SLL
- st. 0 Raia lub A Bineta
- czasami SLL I st. Ann Arbor
- mała i stabilna limfocytoza i grudkowy naciek szpiku
→ kontrola co 3-12mcy
CR w CLL/SLL
- wielkość w N: w.chł., W, Ś
- brak obj. ogólnych
- lymph <4k, neutro +1,5k, PLT +100K, Hb + 11
- komórkowość szpiku w normie
Wtedy można zdecydować o przerwaniu leczenia i dalszej obserwacji chorego
Allo-HSCT w CLL/SLL
- rzadko, bo leki poprawiły leczenie i rokowanie
* rozważ jak ↑ryzyko (del17p, TP53) po nieskutecznych 2 liniach leczenia lub jak bez tych mutacji a oporne na leczenie
