2. Chłoniak nie-Hodgkina

Question 1

NHL

Answer 1

• wywodzi z LB, LT, NK

* w.chł. (dojrzałe komórki) lub szpik kostny (białaczki / chłoniaki z k. prekursorowych)

Question 2

Epidemiologia NHL

Answer 2

a) dorośli
- 2-3.dekada i 6-7 dekada
- najczęściej: rozlany z dużych k. B (30-40%), grudkowy (10-20%)

b) dzieci
- szczyt 7-10rż., ♂>♀ 3x
- chłoniak z dojrzałych k. B (w tym Burkitt i białaczki z dojrzałych k.B) 30-50%
- chł. limfoblastyczne z k. prekursorowych (20-30%)
- anaplastyczne chłoniaki wielkokomórkowe 10-20%
- chłoniak rozlany z dużych k. B (DLBCL)

Question 3

Etiologia NHL

Answer 3

• nieznana
• cz. ryzyka:
  • herbicydy, pestycydy, prom. X
  • ↑↑BMI
  • wirusowe (EBV, HIV, HTLV-1, HCV, HHV-8), bakterie (H.pylori, Chlamydia psittaci, B. burgdorferi)
  • autoimmunologiczne (tarczyca, Sjogren, SLE, RZS)
  • ↓odporność
  • wcześniejsza RTH, CTH

Question 4

Patogeneza NHL

Answer 4

klonalny rozrost k. limfoidalnej (B – 85%, T – 10%, NK – 2%) → komórki prekursorowe (szpik, grasica) albo dojrzałe komórki (obw. w.chł., kępki Peyera, Ś, MALT)

Question 5

Podtypy NHL

Answer 5

a) k. prekursorowe B, T, NK – ALL/LBL (ostra białaczka limfoblastyczna i chłoniaki limfoblastyczne)
b) dojrzałe B – CLL/SLL (przewl. biał. limfocytowa, chłoniak z małych limfocytów), chl. Burkitta, DLBCL, białaczka włochatokom, chł. limfoplazmocytowy, szpiczak plazmocytowy, MALT
c) dojrzałe T i NK – białaczka z dużych ziarnistych LT, prolimfocytowa LT, białaczka/chłoniak z k.T dorosłych, ziarniniak grzybiasty

Question 6

Chłoniaki indolentne [NHL]

Answer 6

– powolny przebieg, nawroty, kilkunastoletnie przeżycie bez leczenia

• CLL/SLL, grudkowy (najczęstszy indolentny), MALT, pierwotne chłoniaki skóry
• nie zawsze wskazanie do natychmiastowego leczenia → bardziej jak szczególna lokalizacja chłoniaka (OUN, pierścień Waldeyera, PP) lub objawy ogólne, naciek szpiku, ↑↑w.chł. / Ś / W

Question 7

Chłoniaki agresywne [NHL]

Answer 7

• bez leczenia przeżycie do kilkunastu tygodni

- DLBCL, Burtkitt, chłoniak limfoblastyczny

Question 8

Objawy NHL

Answer 8

• > 38*C > 2 tyg., nocne poty, ↓mc >10% w 6mcy ; BEZ znaczenia prognostycznego (jak w HL)
• osłabienie i zmęczenie
• lokalizacja węzłowa
• lokalizacja pozawęzłowa

Question 9

Lokalizacja węzłowa NHL

Answer 9

• ↑w.chł - powolnie (jak szybko to wysoce złośliwy), u 15% dzieci obwodowe są niepowiększone
• zsp. VCS
• zsp. VCI (obrzęki KD i wodobrzusze, NN)

Question 10

Lokalizacja pozawęzłowa NHL

Answer 10

• ↑obwód brzucha, HSmeg, bB
• kaszel, duszność, wysięk w j. opłucnej/osierdzia
• ↑migdałek podniebienny, niedrożność PP, GIB, zsp. upośledzonego wchłaniania
• nerwowe – np. porażenie n. czaszkowych
• ↑WBC / rzadziej ↓WBC, anemia, ↓PLT (objawy nacieku szpiku

Question 11

Ognisko pierwotne NHL

Answer 11

• JB – najczęściej, 35% - częściej z k.B
• rzadziej – śródpiersie (25%, k. T), obw. w.chł. (15%, k.T – nadobojczyk, pachowe, rzadziej pachwinowe), głowa i szyja, kości, jądra, tarczyca, oczodół

Question 12

Bad. laboratoryjne NHL

Answer 12

• ↑/↓ WBC
• anemia
• ↓PLT
• ↑LDH - pogarsza roko, wskazuje na ↑masę guza, ↑ryzyko zsp. rozpadu neo

Question 13

Podstawa rozpoznania NHL

Answer 13

biopsja chirurgiczna w.chł. lub innego zajętego narządu

Question 14

Immunohistochemia i cytometria przepływowa a limfocyty

Answer 14

• k. B - CD 19, 20, 22, 79a
• k. T - CD 2, 3, 5, 7
• k. NK - CD 16, 56

Question 15

PET-TK z 18F-FDG i TK z kontrastem w NHL

Answer 15

• Ocena zaawansowania i odpowiedzi na terapię
• lokalizacja chłoniaka
• nie wszystkie NHL są awidne → TK z kontrastem

Question 16

Biopsja aspiracyjna szpiku i trepanobiopsja w NHL

Answer 16

Jeśli stwierdziłeś naciek szpiku w PET-TK to nie musisz wykonywać biopsji

Question 17

CSF w NHL

Answer 17

Zbadaj jak ↑ryzyko zajęcia OUN albo podejrzenie takiej lokalizacji chłoniaka

Question 18

Zaawansowanie NHL

Answer 18

Jak HL (Ann Arbor)

U dzieci jest też klasyfikacja Murphyego

Question 19

Czynniki rokowniczo niekorzystne NHL

Answer 19

• > 60l.
• III / IV Ann Arbor
• stan sprawności ECOG +2
• węzłowe lokalizacje +5
• pozawęzłowe +2
• ↑LDH
• Hgb<12

Question 20

Leczenie NHL

Answer 20

• CTH - podstawa
• Immunoterapia (Ab monoklon)
• molekularne
• RTH - radykalna / uzupełniająca, też jak OUN / jądra
• chirurg
• eradykacja H. pylori gdy MALT
• auto/allo-HSCT - chłoniaki są najczęstszymi wskazaniami do auto-HSCT, a allo-HSCT przy białaczkach i zsp. mielodysplastycznych

Question 21

Rokowanie NHL

Answer 21

• indolentne - częste remisje, zwykle nawroty, bez leczenia kilkanaście lat - istnieje ryzyko transformacji do ↑złośliwości
• agresywne - 40-50% może zostać wyleczonych, całkowita remisja >60%

Leczenie ↑ryzyko:
• raka / mięsaka w obszarze RTH
• MDS / AML po lekach alkilujących (cyklofosfamid)