4. Ostra białaczka szpikowa Flashcards
1
Q
Ostra białaczka szpikowa [AML]
A
- prekursorowe k. linii mielioidalnej
* blasty gromadzą się w szpiku, krwi, innych narządach
2
Q
Epidemiologia AML
A
- najczęstsza postać ostre białaczki u dorosłych (80%)
- ♂>♀
- zapadalność ↑ z wiekiem
- u dzieci 10-20% białaczek
3
Q
Rodzaje AML
A
- nieokreślona
- z minomalnym różnicowaniem
- z / bez dojrzewania
- ostra białaczka mielomonocytowa
- ostra białaczka monoblast i monocytowa
- ostra białaczka megakarioblastyczna
- ostra białaczka bazofilowa
- białaczka czystoczerwonokrwinkowa
- ostra panmieloza z włóknieniem szpiku
4
Q
Czynniki ryzyka AML
A
- chemiczne (benzen)
- prom. X
- CTH
- genetyka (Down, Fanconi, Shwachmana-Diamonda, Blooma, Li-Fraumeni)
- anemia aplastyczna, nocna napadowa hburia, neo krwiotwócze (MDS, MPN)
5
Q
Objawy AML
A
- ↑T, ↓mc, poty, bóle k-st, osłabienie
- objawy anemii
- objawy skazy krwotocznej
- objawy neutropenii
- leukostaza
• naciek narządów (rzadziej niż ALL) -
- typowo płaskie wykwity lub guzki w skórze, naciek dziąseł
- Smeg, Hmeg, ↑w.chł. - białaczki linii monocytowej
- OUN, ♥, oczodół, nadtwardówki, jądra, ukł. oddechowy, moczowy, PP, k-stawowy
6
Q
Badania laboratoryjne AML
A
- ↑WBC, ↑Lymph
- WBC mogą też być w N/↓
- anemia (zw. normo)
- ↓neutro (zw. <1k)
- ↓trombocyt
- erytroblastoza (erytroblasty z jądrami k.)
- k. blastyczne (mieloblasty, monoblasty, promonocyty, megakarioblasty)
- przerwa białaczkowa - występowanie k. blastycznych i dojrzałych granulocytów oraz brak komórek o pośrednim stopniu dojrzałości
- cechy TLS (↑K+, Pi, kw. moczowy, ↓Ca2+)
- ↑LDH
- ↑PT, APTT, TT, D-dimer ↓fibrynogen (DIC - typowe zwł. dla ostrej białaczki promielocytowej)
7
Q
Inne badania w AML
A
- obrazowe
- CSF
- biopsja aspiracyjna szpiku - podstawa wstępnego rozpoznania AML
- trepanobiopsja - jak sucha punkcja
- immunohistochemia - rozmaz krwi / szpiku, wolniej niż cytometria
- cytometria (FCM) - krew, szpik, CSF, jamy ciała, w.chł.
- cytogenetyka i molekularne
8
Q
Rozpoznanie AML
A
- 20% k. blastycznych w szpiku / krwi
- niezależnie od liczby blastów: mięsak mieloidalny albo powtarzalne aberracje cytogenetyczne
- dokładne rozpoznanie w oparciu o immunofenotyp, cytogenetykę, molekularne
9
Q
Różnicowanie AML
A
- inne ch. ukł. krwiotwórczego i chłonnego
- przerzuty neo do szpiku
- anemia aplastyczna
- regeneracja hematopoezy - zwł. po CTH, po leczeniu cz. wzrostu, wit. B12
• ch. infekcyjne - gruźlica z ↑↑wbc, odmładzanie obrazu wbc, wrzodziejące zap. gardła i migdałków, angina Plaut-Vincenta, ostra agranulocytoza, EBV
10
Q
Czynniki rokownicze
A
- stan ogólny
- wiek (60 lat)
- obecność ch. współistniejących
- zmiany cytogenetyczno-molekularne (korzystne / pośrednie / niekorzystne - ch. Ph niekorzystny)
11
Q
U dzieci korzystne znaczenie rokownicze ma
A
- dobra odpowiedź na lecz. indukujące (<10% blastów w 28d.)
- <5% blastów po drugiej indukcji
- brak FLT3 ITD/TKD
12
Q
Leczenie AML
A
- Indukcja remisji - osiągnięcie CR (ocenia się po 21-28d. za pomocą biopsji szpiku)
- Poremisyjne
• konsolidujące - usunięcie MRD
• Allo-HSCT (dawca zgodny rodzinny / niespokrewniony) - najlepsza metoda leczenia osób w pierwszej remisji z grupy ryzyka niekorzystnego i pośredniego, bo ↓ryzyko nawrotu
• auto-HSCT - opcja dla korzystnego / pośredniego jak PW do allo-HSCT lub braku dawcy
13
Q
Najczęstsze wskazanie do allo-HSCT
A
AML
14
Q
Rokowanie AML
A
- bez leczenia zgon w kilka tygodni (zakażenie / skaza)
- wyleczalność po CTH - 10-15%
- w postaciach o korzystnym rokowaniu 50%
- w APL (ostra biał. promielocytowa) - 90%
- allo-HCT wylecza > 60%
- auto-HCT ↑odstetek 5l. do 40%
