5. Anemias e hemoglobinopatias Flashcards
Qual a classificação de anemia quanto a produção, quais as 2 causas em cada classificação e qual o item do HMG que define a classificação?
Redução quantitativa dos eritrócitos, por:
- Hipoproliferativa: problema medular/ausência de substrato.
- Hiperproliferativa: ↑destruição/perda periférica.
- Reticulócitos: <2% é hipo, >2% é hiperproliferativa.
Dê 2 exemplos de patologias que cursam como micro, normo e macrocítica.
- Micro+hipo: Ferropriva, sideroblástica, talassemia (possui reticulocitose).
- Normo+normo: Dç crônica, falciforme.
- Macro: Megaloblástica, hemolítica (reticulocitose).
- Hiper: Esferocitose hereditária.
Qual a composição de uma HbA1 e em que parte dessa composição há alteração nas doenças sideroblástica, ferropriva, talassemia e falciforme?
HbA1: Molécula de 4 cadeias de globina (2α e 2β) + 4 radicais heme (Protoporfirina + Fe).
* Sideroblástica: Deficiencia na produção de protoporfirina resultando em acúmulo de ferro.
* Ferropriva: … -> acúmulo de protoporfirina.
* Talassemia: Mudança de produção da globina β por outra.
* Falciforme: Mudança de produção da globina β por S.
Quais são as 2 moléculas que impede e facilita a absorção duodenal do ferro ?
hepcidina: produzida no fígado impede absorção pela célula intestinal para corrente sanguínea.
eritroferrona: facilita essa absorção, mesmo com Hepcidina alta.
Quais são os 4 componentes contidos quando solicitado perfil de ferro?
- Ferritina: Estoque de Fe (primeira alterada, ultima normalizada) contudo pode alterar em estado inflamatória.
- Fe sérico: Pode estar baixo contudo pode estar adequado contudo inutilizado (impossível de utilizar pelo corpo).
- TIBC: Capacidade total de ligação do Fe à transferrina (quantidade de carreadores do Fe circulantes). Ex: 4 circulantes.
- IST: Saturação da trasnferrina (Saturação total dos carreadores do Fe circulantes – Fe ÷ TIBC). Ex: 2/4 ocupados = 50%.
Cite 4 características clínicas manifestadas em uma anemia ferropriva acentuada.
- Pagofagia: Vontade de comer gelo.
- Coiloníquia: Unha em colher.
- Pernas inquietas.
- Glossite atrófica: Língua lisa.
- Queilite angular: Espessamento do canto da boca.
Cite 3 etiologias, fora nutrição carencial, que pode manifestar-se como anemia ferropriva.
- Dç celíaca (inflamação não absorvendo), CA/sangramento de TGI, metformina.
Qual exame solicitar se anemia ferropriva em idoso?
EDA + EDB sob HD de sangramento do TGI.
Quais as principais alterações do HMG na anemia ferropriva?Qual DDX pensar se PLQ diminuida e qual pensar se RDW normal?
HMG (micro+hipo+↑RDW, podendo ter ↑PLQ por colateralidade no ↑ da estimulação medular) c/ ↑reticulócitos.
* Plaquetopenia: Solicitar mielograma visto ferropriva cursar com plaquetose.
* RDW normal: Pensar em talassemia.
Qual as alterações do perfil de ferro na anemia ferropriva?
perfil de Fe (↓Fe, ↓ferritina, ↓IST).
* ↑TIBC: Corpo produz mais carreadores na tentativa frustrada de entregar maior número de Fe, ainda que esse está em falta.
TTO da anemia ferropriva.
1-2CP 30min antes da refeição por 6m.
Cite 3 causas decarência das vitaminas que leva ao desenvolvimento de anemia megaloblástica.
- B12: Veganismo, ↓FI (gastrite atrófica, metformina, IBP), DC, tênia do peixe, sd de alça cega.
- B9: Anemia hemolítica, fenitoina, metotrexato, primetamina, trimetoprim, gestação.
Qual a substância elevada na deficiência de B12 e na de B9?
- B12: Elevação de homocisteína e ac metilmalônico (converte metilmalonil-CoA em succunil-CoA).
- B9: Elevação apenas de homocisteína.
Defeito da síntese de DNA por carência de VB12 ou B9 resultando em assincronia núcleo-citoplasma com eritropoiese ineficaz (medula destrói a célula antes de adentrar o MEC – =hemólise intramedular).
Como se dá a absorção de VB12?
VB12 associada à PTN animal, separada pela pepsina e ligada ao ligante R (produzido pela mucosa gástrica) e posteriormente separada e ligada ao FI (produzido pela cel parietal) e então no duodeno separada para ser absorvida
Como se dá o DX da anemia megaloblástica além da dosagem de VB12 e VB9?
HMG (macro), ↓ reticulócito, esfregaço (macrovalócitos e pleocariócitos {neutrófilo hipersegmentado}), ↑BRi e LDH.
Como se encontra o perfil de ferro na anemia de dç crônica?
Processo inflamatório levando a ↑ da produção de Hepcidina que inibe a eritropoiese por inviabilização do Fe ainda que presente (↑ferritina, ↓Fe, ↓IST, TIBC normal pois a ferritina esta elevada então o corpo entende que não há necessidade de mais carreadores).
A hepcidina diminui a absorção de ferro no intestino e a liberação de ferro armazenado pelos macrófagos, hepatócitos e enterócitos -> baixa captação de ferro e manutenção dos estoques por não liberação desses. Tudo isso com o objetivo de não fornecer Fe a algum patógeno que esteja presente no organismo.
Como se encontra o perfil de ferro na anemia de sideroblástica?
Deficiência na síntese do grupamento heme por não haver produção adequada de protoporfirina levando a acúmulo de ferro e consequente formação de sideroblastos em anel.
Etiologia: Hereditário, intoxicação por Pb, álcool, deficiência de Cu ou VB6.
LAB: Microcítica, hipoproliferativa, ↑Fe ↑Ferritina, ↑IST, TIBC normal.
Quais são os tipos de hemoglobina circulantes na dç falciforme e no traço falciforme?
Mutação no gene de produção da β globina formando globina S (troca do ác glutâmico pela valina na posição 6). Logo resulta em 2α2S não possuindo mais HbA1 (2α2β), somente HbA2 (2α2Δ) e HbS (2α2S) e aumentando HbF (2α2γ) em 25%.
* Traço falciforme: <50% das hemácias comprometidas possuindo então HbA1, HbA2, HbS e HbF.
Como se dá o DX de anemia falciforme além da eletroforese de Hb?
HMG normo+normo, reticulocitose (hiperproliferativa), drepanócitos e corpúsculo de Howell-Jolly (resquício de núcleo visto a dificuldade de retirada de núcleo pelo baço na hemácia defeituosa {fica mais rígida}), hipoesplenismo, ↑provas de hemólise (↑BRi, ↑LDH e consumo de haptoglobina visto ser o componente responsável pela captação da globina, que está em ↑ pela clivagem das hemácias, para transporte ao fígado).
Qual a CD para a crise álgica na anemia falciforme?
Oclusão microvascular que nutre a medula óssea de ossos longos e articulações -> Hidratação e analgesia.
Qual a CD para a Sd torácica aguda na anemia falciforme?
Infarto pulmonar, seja no esterno/costela ou no próprio pulmão (confundido com PAC pelos mesmos achados no RX -> “HAnTAO” (hidratação, ATB, analgesia, O2– transfusão de hemoconcentrado {se grave}).
Qual a CD para a vasculopatia cerebral na anemia falciforme?
AVEi/h/t -> transfundir e não trombolizar (↓HbS para <30% restituindo o fluxo sanguíneo).
Outras:
* Retinopatia: Isquemia de vasos.
* Necrose óssea avascular: Mais comum na cabeça do fêmur.
Qual a CD para o sequestro esplênico na anemia falciforme? Cite 4 causas gatilho para a formação dos drepanócitos.
Falcização em massa no baço que retem essas cumprindo sua função ainda que essa leve à sua destruição -> correção volêmica e transfusão s/n.
Pirexia, trauma, desidratação, inflamação, calor excessivo -> falcização (Hb polimerizada) formando o drepanócito -> Baço hemoliza a hemácia defeituosa -> contudo as que não são destruídas provocam vasoclusão levando a isquemia do local, hemólise intravascular levando a lesão do endotélio e adesão de leucócito e PLQ levando a consumo de NO.
Qual a CD para o priapismo na anemia falciforme?
Intermitente ou agudo -> Hidratação, transfusão -> punção se refratariedade.
