49. Síndrome Pulmón-Riñón

Question 1

¿Que es el sindrome pulmón-riñón?

Answer 1

Condicion grave que combina insuficiencia respiratoria aguida habitualmente en forma de hemorragia alveolar difusa y GMNRP

Question 2

Incidencia del Sd P-R

Answer 2

se desconoce

Ocurre 5-7 casos por año en hospitales de referencia

Question 3

Epidemiologia del Sd. P-R

Answer 3

Edad mas comun es entre la 2-5° decada de la vida
Puede afectar ambos generos
Rara vez en niños

Question 4

¿cual es la presentación clinica?

Answer 4

Dramatica
subaguda
de días a semanas en pacientes con EDTC en particular LEG o en Vasculitis asociada a ANCA
Sintomas constitucionales: Malestar general, fiebre de bajo grado, perdida ponderal, palidez generalizada, cifras de TA elevadas o normales

Question 5

¿Cuales son los sintomas pulmonares?

Answer 5

Disnea y hemoptisis
Disnea ➙ instalacion aguda y progresiva
Hemoptisis ➙ leve o masiva (ausente en 30% de los pacientes)

Question 6

¿Cual es la triada clinica caracteristica de hemorragia alveolar difusa en RxTx?

Answer 6

Imagenes algodonosas diseminasa, en conjunto con disnea y hemoptisis
90%

Question 7

¿Que se observa en caso de vasculitis en la RxTx

Answer 7

pueden observarse nodulos y cavitaciones

Question 8

Lavado broncoalveolar

Answer 8

mediante broncoscopia flexible es de gran utilidad para corroborar hemorragia alveolar, con visualización directa de sangre procedente de vias aereas inferiores

Question 9

Caracteristicas en BH de la hemorragia alveolar difusa

Answer 9

El descenso de hemoglobina de 2 o más gramos en 24 horas es caracteristico de la Hemorragia alveolar difusa cuando no se tiene un valor previo de Hb
*Anemia normo-normo de <8 gr/dl orienta el dx

Question 10

¿cuales son los datos frecuentes y cardinales de hemorragia alveolar difusa?

Answer 10

Disnea
hemoptisis
Imagenes pulmonares
↓ Hb > 3 gramos
Hemorragia a traves de canula endotraqueal o procedente de via respiratorias bajas en broncoscopia
Observación de hemosiderofagos

Question 11

¿que porcentaje de los pacientes con Hemorragia Alveolar difusa tiene deterioro de la Fxn renal?

Answer 11

70%
50% necesitara hemodialisis
la tercera parte nunca recuperan la funcion renal y permanecen en hemodialisis

Question 12

Forma de presentacion de daño a la fxn renal

Answer 12

HTAS
↑ Azoados
Proteinuria leve a moderada, en ocasiones en limites nefroticos (>3.5 gr/24 hrs)
Sedimento activo con eritrocitos
Eritrocitos dismorficos
Leucocitos
Cilindros eritrocitarios
Granulos hialinos

Question 13

¿cual es la forma clinica de presentación?

Answer 13

Es la GMNRP la cual se conaracteriza por la presencia de Sd nefrotico < 3 meses y frecuentemente de pocas semanas de evolución

Question 14

En el Sd. R-P que porcentaje de los pacientes abre con Cr serica >3 mg/dl

Answer 14

50%

Question 15

Sindrome pulmon-riñon con Ac’s AMBG

Answer 15

Sindrome de goodpasture

Question 16

Sindrome de pulmon riñon con VAA

Answer 16

PAG
PAM
PAGE

Question 17

Sindrome pulmon riñon asociado a otras vasculitis no VAA

Answer 17

Purpura de Henoch-Schönlein
Crioglobulinemia mixta
Nefropatia por IgA

Question 18

Sindrome pulmon riñon con ANCA sin vasculitis sistemica

Answer 18

GMN necrosante pauci-inmune

Capilaritis pulmonar

Question 19

Sindrome de pulmon riñon asociado a drogas con ANCA+

Answer 19

D penicilamina
Sulfasalazina
Propiltiouracilo
Hidralazina
Alopurinol
Cocaína

Question 20

Sindrome pulmon-riñon con ac’s doble positivos

Answer 20

ANCA

AMBG

Question 21

Sindrome de pulmon riñon asociado a EDTC

Answer 21

LEG
SSP
EGP
DPM
EMTC
AR

Question 22

Sindrome de pulmon riñon y microangiopatia trombotica

Answer 22

SAAF

PTT

Question 23

¿cuales son los estudios de diagnostico sugeridos en la evaluacion del paciente?

Answer 23

BH
Reticulocitos
Coombs directa
TP y TTP
QS
PFH
EGO
RAC
sedimento urinario
Gaso
AAN hep2 
Anti-DNA
ANCa por IFI y por ELISA(PR3 y MPO)

Question 24

¿cual es el estudio de laboratorio con mejor costo beneficio en la evaluacion del paciente?

Answer 24

Determinacion de ANCA
cANCA➨ correlaciona con PAG 90%
pANCA ➨60-70% PAM y 40-50% PAGE
aANCA ➨ Infecciones, colitis ulcerativa, CBP

Question 25

Capilaritis pulmonarl

Answer 25

Demarca infiltrado inflamatorio en capilares alveolares

Question 26

Hemorragia Blanda

Answer 26

ausencia de infiltado inflamatorio

Hallazgo mas común

Question 27

Patron de daño alveolar difuso

Answer 27

Se caracteriza por la presencia de membranas hialinas

Question 28

¿cual es el hallazgo histopato que corrobora el Dx de GMNRP?

Answer 28

Proliferacion extracapilar con medias lunas celulares o fibrosas, cuya extension correlaciona con gravedad y pronostico

Question 29

Inmunofluorescencia y bases fisiopatogenicas

Answer 29

1. deposito lineal en MBG
2. depositos granulares de CI
3. depositos aislado o pauci-inmune

Question 30

Tratamiento del Sd P-R

Answer 30

no es indispensable esperar a contar con diagnosico de certeza, ni adecuado retrasar tx en espera de resultados de laboratorio o histopatologicos.
Es una emergencia medica ➨ VMA, oxemia adecuada, trasfusion de elementos sanguineos.

Question 31

Terapia farmacologica del Sd. P-R

Answer 31

Encamida a detener el proceso patogenico de base:
1. dosis altas de metilprednisolona (1gr IV c/24 hrs x 3-5 días ) o 30 mg/kg en niños con peso <30 kg.
2. posteriormente PDN (1 mg/kg/dia)
3. CFM 500-750 mg/m2SC y con ajuste a la Fxn renal
4. Plasmaferesis (en VAA)
Son utiles tambien Rituximab y gamaglobina IV

Question 32

Pronostico

Answer 32

Mortalidad global es de 50-60%