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Reumatología > 30. Abordaje Diagnóstico Y Terapéutico De La Vasculitis > Flashcards

30. Abordaje Diagnóstico Y Terapéutico De La Vasculitis Flashcards

1
Q

Que es vasculitis?

A

Proceso clinico-patologico de expresión variable de acuerdo a la afección inflamatoria del vaso y órgano u órganos afectados

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2
Q

Vasculitis de grandes vasos

A

Arteritis de takayasu

Artritis de células gigantes

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3
Q

Vasculitis de medianos vasos

A

PAN

Enfermedad de kawasaki

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4
Q

Vasculitis de pequeños vasos

A 
Vasculitis asociada a ANCA 
PAM
PAG
PAGE
Por CI
Enfermedad anti-MBG
Crioglobulinemica
Por IgA
urticariana hipocomplementemia
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5
Q

Vasculitis de vasos de tamaño variable

A

Enfermedad de Behcet

Síndrome de Cogan

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6
Q

Vsculiis de un sólo organo

A

Angitis cutanea leucocitoclastica
Artritis cutanea
Vasculitis primaria del SNC
Aortitis aislada

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7
Q

Vasculits asociada a enfermedades sistemicas

A

Vasculitis Lupica
Vasculitis reumatoide
Vasculitis sarcoide

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8
Q

Vasculitis asociada a probable etiologia

A

Vasculitis crioglobulinemica asociada a VHC
Vasculitis asociada a VHS
Vasculitis asociada a sífilis
Vasculitis asociada a drogas-drogas-complejos inmunes
Vasculitis asociada a cancer

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9
Q

Manifestaciones clínicas de vasculitis

A

Presencia de síntomas generales son característicos de inflamación sistémica tales como: Fatiga, mialgias, Artralgias, Fiebre, pérdida de peso.
Considera Vasculitis en ausencia de causa que lo explique

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10
Q

Cuando considerar Vasculitis?

A

Ante dermatitis, afección cerebral, sistema nervioso periférico, ocular, pulmonar, oídos, nariz he garganta, cardiovascular, gastrointestinal, genitourinario

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11
Q

Características de Vasculitis en dermatosis

A

Maculo-papulas
Úlceras
Amplias
Nódulos

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12
Q

Características de afección a SNP en vasculitis

A

Neuropatia de grado varía le

MNM

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13
Q

Caracteristicas de afección cerebra en vasculitis

A

Fiscalización
Crisis convulsivss
Psicosis
Paquimeningitis

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14
Q

Características de la afección ocular

A 
Proptosis
Alt visuales
Escleritis
Uveitis
Disminución de la visión
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15
Q

Características de la afección pulmonar en vasculitis

A

Diseña
Insuficiencia respiratoria
Hemorragia pulmonar
Nódulos e imágenes intersticiales o alveolares

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16
Q

Característica de la afección en oídos, nariz y garganta

A

Disminución Disminución la audición
Aumento de volumen nasal
secreción nasofaringea

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17
Q

Caracteristicas de la afección cardiovascular en Vasculitis

A

Insuficiencia cardiaca
Derrame pericardico
Síndromes isquemicos

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18
Q

Caracteristicas de la afección GI en Vasculitis

A 
Hematoquezia
Dolor por insuficiencia mesentericq
Pancreatitis
Colecistitis
Apendicitis
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19
Q

Características de la afección genitourinario en vasculitis

A

Orquitis
Epididimitis
Ooforitis

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20
Q

Arteritis de takayasu-edad

A

10 y 40 años
Femenino
Asia
HLA-Bw52 y -B39.2

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21
Q

Arteria de takayasu- manifestaciones

A 
Progresión asintomatica o manifestaciones como:
"
Cefalea
Dolor torácico
Carotidinia
Claudicación de Me
Angina abdominal
Falla cardiaca 
Diseña
Síntomas secundarios a crecimiento de aneurisma

Síntomas sitemicos al inicio
Pulsos periféricos débiles o ausentes
Hipertensión de recien inició
Presión arterial asimétrica en las extremidades
Sol los vasculares y dolor a la palpacion en qrtrias superficiales
Sopló de investigación aortica

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22
Q

Arteritis de takayasu paraclincos

A

Angiografia con resonancia magnética o angio-TAC del arco ortico y sus mayores ramas

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23
Q

Arteritis de células gigantes- edad

A

> 50 años
65-75% Femeninos
Caucásico

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24
Q

Arteritis de celulas gigantes - manifestaciones

A

Se caracteriza por alteraciones isquemicas visuales y neurológicas
50% asociada a polimialgia reumatica

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25
Q

Arteritis de celulas gigantes - paraclinicos

A

^ VSG
USG doppler –> de arterias temporales
Imagenologia vascular de cabeza, cuello y tronco
Biopsia de arteria temporal identifica 85-95% de los casos

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26
Q

PAN

A 
Inició agudo y grave
SNP y piel son los mas afectados 
Mononeuritis múltiple es característica
Púrpura, lesiones livedoides, nódulos subcutaneos, úlceras necroticas
Frecuente hipertensión secundaria
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27
Q

PAN + VHB manifestación más frecuente

A

Neuropatia periférica e hipertensión

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28
Q

PAN edad

A

5ta y uta década de la vida

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29
Q

PAN - manifestaciones

A

Inespecificas neuropatiaperiférica, dolor testicular, ausencia de GMN sistemica o un órgano (la mayoría cutanea)
Dolor abdominal, náusea, vómito, diarrea, hemorragia digestiva, úlceras, osquitis/epididimitis, oftalmologicas, cardíacas y pleuritis

30
Q

PAN - paraclinicos

A

Serlo para a VHB, VHS, VIH

ANCAS -

31
Q

Enfermedad de kawasaki

A

Fiebre >39° continúa y constante
Conjuntivitis
Eritema oral y acral
Descamacion perineal durante la fase aguda
Descamacion periungueal en dedos o pies en la fase subaguda
Linfadenopatia
Inflamación y contraen inyección de BCG

32
Q

Síndrome adenolinfomucocutaneo

A

Con linfadenopatia característica asociada a enfermedad de Kawasaki

33
Q

Enfermedad de kawasaki - edad

A

6 meses a 5 años

34
Q

Enfermedad de Kawasaki - manifestaciones

A

Adenomegalias
Fiebre
Descamacion mucosas
Afeccion cardiaca

35
Q

Enfermedad Kawasaki - paraclinicos

A

Trombocitosis
Dislipidemia
Ecocardiograma
Imagen coronaria

36
Q

PAG

A

90% afección de vías áreas superiores, inferiores o ambas
75% síntomas oticos con sordera neuroconductiva
Membrana nasal ➜ en empedrado o ulcerada, perforación septal y puede haber estenosis subglotica
Afección pulmonar 85% ➜ Imagenes alveolares, hemorragia pulmonar, nodulos sin o con cavitación
rara ➜ pericarditis y vasculitis cerebral

37
Q

PAG - afección renal

A

La glomerulonefritis necrosante focal con proliferacion extracapilar 80%
con deposistos pauci-inmunes ➜ pueden presentar IRRP

38
Q

PAG - Afección ocular

A

Estructuras oculares se afectan en el 52% (escleritis/episcleritis o enfermedad de la orbita)

39
Q

PAG - Afección cutanea

A

46% cursa con lesiones cutaneas

40
Q

PAG - Edad

A

Adultos

41
Q

PAG - Manifestaciones

A 
Sinusitis de repeticion
Estenosis subglotica
Afección VAS 
Afección ótica
Afección ocular >30%
42
Q

PAG- Paraclinicos

A

c-ANCA-PR3 + ➜80-95%
p-ANCA-MPO + ➜ 5%
ANCA - ➜0-20%

  • Infiltrados nodulares pulmonares, cavitación unica o multiples, inflitrados en vidrio despulido bilateral (hemorragia pulmonar, biopsia: necrosis, granulomas, vasculitis)
  • Oido, nariz, garganta redimiento 20%
  • GMN focal, segmentaria, semilunas, pauciinmunes
43
Q

PAM

A

Involucra un solo organo en el 85%
82% ➜ GMN
otra manifestacion es la hemorragia pulmonar

44
Q

PAM- Edad

A

Adultos

45
Q

PAM- Manifestaciones

A

Afección renal
Afección neurologica
Afección cutanea

46
Q

PAM- Paraclinicos

A

p-ANCA-MPO + ➜ 40-80%
ANNCA - ➜0-20%
Hemorragia alveolar
Biopsia riñon ➜ GMN focal, segmentaria, semilunas, pauci inmune
Pulmon: Capilaritis, ausencia de deposito de CI

47
Q

PAGE

A

Tres fases de evolución:
1° PRODROMO ➜ se caracteriza por asma asociada aa rinitis alergica con o sin polipos nasales
2° EOSINOFILICA y 3° VASCULITICA ➜ en multiples organos, incluyendo nervios (MNM 72%), pulmon, corazón, GI y riñon

48
Q

PAGE - Edad

A

Adultos

49
Q

PAGE- Manifestaciones

A 
100% pulmon
Asma
Afeccion pulmonar
Afección GI
Afeccion cutanea
Afeccion cardiaca ➜ taponamiento cardiaco
Raraa vez renal
50
Q

PAGE - Paraclinicos

A

p-ANCA-MPO 40%
c-ANCA- PR3 35%
ANCA - 60%

51
Q

Que se observa en la biopsia de pulmon en PAGE?

A

inflamacion granulomatosa, infiltrado eosinofilico, vasculitis

52
Q

Biopsia piel, nervios y GI en PAGE

A

Eosinofilia

53
Q

Biopsia renal en PAGE

A

GMN focal, segmentariaa semilunas pauci-inmune

54
Q

Vasculitis crioglobulinemica - Edad

A

Adultos

55
Q

Vasculitis crioglobulinemica - Manifestaciones

A 
inespecificos
purpura
ulceras en pie 
Artralgias
Debilidad
Neuropatia periferica
56
Q

Vasculitis crioglobulinemica - Paraclinicos

A 
Crioglobulinas en suero 
Asociada con VHC
FR + ➜70%
Complemento bajo 
Negativo: ANCA, AAN, aCL
57
Q

Purpura de Henoch- Schönlein - Edad

A

Mas comun en pediatricos

58
Q

Purpura de Henoch - Schönlein- manifestaciones

A

Antecedente de infeccion de VAS
Purpura palpable (MsIs y gluteos)
Artragia/Artritis
Angina intestina

59
Q

Alteraciones en los estudios de laboratorio

A 
⬆RFA  (muy elevados
Leucocitosis
Anemia normo-normo
Trombocitosis
20% normales
60
Q

Tratamiento de vasculitis

A

Casi todas las vasculitis primarias responen rapidamente a GC a dosis de 1mg/kg/d de PDN
Si hay pobre respuesta reconsiderar dx

61
Q

Tratamiento vasculitis secundarias

A

Tratamiento de la enfermedad adyacente

62
Q

Tratamiento de Vasculitis de Grandes Vasos

A

GC ➜ unicos medicamentos utiles
PDN ➜ 1mg/kg/d durante un mes y luego ⬇ 5 mg/semana hasta 10 mg/dia
Duracion de PDN ➜ 1-2 años a dosis bajas

63
Q

Tratameinto de VGV con sintomas oculares

A

Dosis altas de mPDN 500-1000 mg IV/dia x 3 dias

64
Q

Otros tx’s de laas VGV

A 
MTX
Leflunomida
Azatioprina
micofenolato
CFM
Infliximab
Tocilizumab
Abatacept
65
Q

Tratameinto de PAN

A

PDN 1 mg/kg/dia

66
Q

Cuando agregar otros agentes al Tx de PAN

A 
Insuficiencia renal con Cr >140
Proteinuria >1g/d
Afeccion a SNC
Cardiomiopatia 
Afección GI grave  (hemorragia, infarto, pancreatitis)
67
Q

Que otros agentes se pueden utilizar + PDN en PAN

A 
MTX
Leflunomida
Azatioprina
Micofenolato
CFM
68
Q

Trataameinto de Vasculitis asociadas a ANCA

A

Los GC ➜ Pieda angular y en casos de gravedad extrema mPDN

indispensable agregar tx extra en px’s con manifestaciones organicas mayores

  • CFM 500-1000 mg IV c/2-4 semanas
  • Rituximab 500-1000 mg en dos ocasiones separadas por 15 dias

Plasmaferesis ➜ En GMNRP y/o hemorragia pulmonar

69
Q

Terapia de mantenimiento en Vasculitis asociadas a ANCA

A

MTX 12.5-17.5 mg/semana

mantenerse por 2 años

70
Q

Tratamiento crioglobulinemia

A

Utilizar PDn 1mg/kg/d para manifesaciones cutaneas, MNM y afección renal
Rituximab ➜ Eficaz (80%)

Reumatología (36 decks)

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