30. Abordaje Diagnóstico Y Terapéutico De La Vasculitis Flashcards
Que es vasculitis?
Proceso clinico-patologico de expresión variable de acuerdo a la afección inflamatoria del vaso y órgano u órganos afectados
Vasculitis de grandes vasos
Arteritis de takayasu
Artritis de células gigantes
Vasculitis de medianos vasos
PAN
Enfermedad de kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos
Vasculitis asociada a ANCA PAM PAG PAGE Por CI Enfermedad anti-MBG Crioglobulinemica Por IgA urticariana hipocomplementemia
Vasculitis de vasos de tamaño variable
Enfermedad de Behcet
Síndrome de Cogan
Vsculiis de un sólo organo
Angitis cutanea leucocitoclastica
Artritis cutanea
Vasculitis primaria del SNC
Aortitis aislada
Vasculits asociada a enfermedades sistemicas
Vasculitis Lupica
Vasculitis reumatoide
Vasculitis sarcoide
Vasculitis asociada a probable etiologia
Vasculitis crioglobulinemica asociada a VHC
Vasculitis asociada a VHS
Vasculitis asociada a sífilis
Vasculitis asociada a drogas-drogas-complejos inmunes
Vasculitis asociada a cancer
Manifestaciones clínicas de vasculitis
Presencia de síntomas generales son característicos de inflamación sistémica tales como: Fatiga, mialgias, Artralgias, Fiebre, pérdida de peso.
Considera Vasculitis en ausencia de causa que lo explique
Cuando considerar Vasculitis?
Ante dermatitis, afección cerebral, sistema nervioso periférico, ocular, pulmonar, oídos, nariz he garganta, cardiovascular, gastrointestinal, genitourinario
Características de Vasculitis en dermatosis
Maculo-papulas
Úlceras
Amplias
Nódulos
Características de afección a SNP en vasculitis
Neuropatia de grado varía le
MNM
Caracteristicas de afección cerebra en vasculitis
Fiscalización
Crisis convulsivss
Psicosis
Paquimeningitis
Características de la afección ocular
Proptosis Alt visuales Escleritis Uveitis Disminución de la visión
Características de la afección pulmonar en vasculitis
Diseña
Insuficiencia respiratoria
Hemorragia pulmonar
Nódulos e imágenes intersticiales o alveolares
Característica de la afección en oídos, nariz y garganta
Disminución Disminución la audición
Aumento de volumen nasal
secreción nasofaringea
Caracteristicas de la afección cardiovascular en Vasculitis
Insuficiencia cardiaca
Derrame pericardico
Síndromes isquemicos
Caracteristicas de la afección GI en Vasculitis
Hematoquezia Dolor por insuficiencia mesentericq Pancreatitis Colecistitis Apendicitis
Características de la afección genitourinario en vasculitis
Orquitis
Epididimitis
Ooforitis
Arteritis de takayasu-edad
10 y 40 años
Femenino
Asia
HLA-Bw52 y -B39.2
Arteria de takayasu- manifestaciones
Progresión asintomatica o manifestaciones como: " Cefalea Dolor torácico Carotidinia Claudicación de Me Angina abdominal Falla cardiaca Diseña Síntomas secundarios a crecimiento de aneurisma
Síntomas sitemicos al inicio
Pulsos periféricos débiles o ausentes
Hipertensión de recien inició
Presión arterial asimétrica en las extremidades
Sol los vasculares y dolor a la palpacion en qrtrias superficiales
Sopló de investigación aortica
Arteritis de takayasu paraclincos
Angiografia con resonancia magnética o angio-TAC del arco ortico y sus mayores ramas
Arteritis de células gigantes- edad
> 50 años
65-75% Femeninos
Caucásico
Arteritis de celulas gigantes - manifestaciones
Se caracteriza por alteraciones isquemicas visuales y neurológicas
50% asociada a polimialgia reumatica
Arteritis de celulas gigantes - paraclinicos
^ VSG
USG doppler –> de arterias temporales
Imagenologia vascular de cabeza, cuello y tronco
Biopsia de arteria temporal identifica 85-95% de los casos
PAN
Inició agudo y grave SNP y piel son los mas afectados Mononeuritis múltiple es característica Púrpura, lesiones livedoides, nódulos subcutaneos, úlceras necroticas Frecuente hipertensión secundaria
PAN + VHB manifestación más frecuente
Neuropatia periférica e hipertensión
PAN edad
5ta y uta década de la vida
PAN - manifestaciones
Inespecificas neuropatiaperiférica, dolor testicular, ausencia de GMN sistemica o un órgano (la mayoría cutanea)
Dolor abdominal, náusea, vómito, diarrea, hemorragia digestiva, úlceras, osquitis/epididimitis, oftalmologicas, cardíacas y pleuritis
PAN - paraclinicos
Serlo para a VHB, VHS, VIH
ANCAS -
Enfermedad de kawasaki
Fiebre >39° continúa y constante
Conjuntivitis
Eritema oral y acral
Descamacion perineal durante la fase aguda
Descamacion periungueal en dedos o pies en la fase subaguda
Linfadenopatia
Inflamación y contraen inyección de BCG
Síndrome adenolinfomucocutaneo
Con linfadenopatia característica asociada a enfermedad de Kawasaki
Enfermedad de kawasaki - edad
6 meses a 5 años
Enfermedad de Kawasaki - manifestaciones
Adenomegalias
Fiebre
Descamacion mucosas
Afeccion cardiaca
Enfermedad Kawasaki - paraclinicos
Trombocitosis
Dislipidemia
Ecocardiograma
Imagen coronaria
PAG
90% afección de vías áreas superiores, inferiores o ambas
75% síntomas oticos con sordera neuroconductiva
Membrana nasal ➜ en empedrado o ulcerada, perforación septal y puede haber estenosis subglotica
Afección pulmonar 85% ➜ Imagenes alveolares, hemorragia pulmonar, nodulos sin o con cavitación
rara ➜ pericarditis y vasculitis cerebral
PAG - afección renal
La glomerulonefritis necrosante focal con proliferacion extracapilar 80%
con deposistos pauci-inmunes ➜ pueden presentar IRRP
PAG - Afección ocular
Estructuras oculares se afectan en el 52% (escleritis/episcleritis o enfermedad de la orbita)
PAG - Afección cutanea
46% cursa con lesiones cutaneas
PAG - Edad
Adultos
PAG - Manifestaciones
Sinusitis de repeticion Estenosis subglotica Afección VAS Afección ótica Afección ocular >30%
PAG- Paraclinicos
c-ANCA-PR3 + ➜80-95%
p-ANCA-MPO + ➜ 5%
ANCA - ➜0-20%
- Infiltrados nodulares pulmonares, cavitación unica o multiples, inflitrados en vidrio despulido bilateral (hemorragia pulmonar, biopsia: necrosis, granulomas, vasculitis)
- Oido, nariz, garganta redimiento 20%
- GMN focal, segmentaria, semilunas, pauciinmunes
PAM
Involucra un solo organo en el 85%
82% ➜ GMN
otra manifestacion es la hemorragia pulmonar
PAM- Edad
Adultos
PAM- Manifestaciones
Afección renal
Afección neurologica
Afección cutanea
PAM- Paraclinicos
p-ANCA-MPO + ➜ 40-80%
ANNCA - ➜0-20%
Hemorragia alveolar
Biopsia riñon ➜ GMN focal, segmentaria, semilunas, pauci inmune
Pulmon: Capilaritis, ausencia de deposito de CI
PAGE
Tres fases de evolución:
1° PRODROMO ➜ se caracteriza por asma asociada aa rinitis alergica con o sin polipos nasales
2° EOSINOFILICA y 3° VASCULITICA ➜ en multiples organos, incluyendo nervios (MNM 72%), pulmon, corazón, GI y riñon
PAGE - Edad
Adultos
PAGE- Manifestaciones
100% pulmon Asma Afeccion pulmonar Afección GI Afeccion cutanea Afeccion cardiaca ➜ taponamiento cardiaco Raraa vez renal
PAGE - Paraclinicos
p-ANCA-MPO 40%
c-ANCA- PR3 35%
ANCA - 60%
Que se observa en la biopsia de pulmon en PAGE?
inflamacion granulomatosa, infiltrado eosinofilico, vasculitis
Biopsia piel, nervios y GI en PAGE
Eosinofilia
Biopsia renal en PAGE
GMN focal, segmentariaa semilunas pauci-inmune
Vasculitis crioglobulinemica - Edad
Adultos
Vasculitis crioglobulinemica - Manifestaciones
inespecificos purpura ulceras en pie Artralgias Debilidad Neuropatia periferica
Vasculitis crioglobulinemica - Paraclinicos
Crioglobulinas en suero Asociada con VHC FR + ➜70% Complemento bajo Negativo: ANCA, AAN, aCL
Purpura de Henoch- Schönlein - Edad
Mas comun en pediatricos
Purpura de Henoch - Schönlein- manifestaciones
Antecedente de infeccion de VAS
Purpura palpable (MsIs y gluteos)
Artragia/Artritis
Angina intestina
Alteraciones en los estudios de laboratorio
⬆RFA (muy elevados Leucocitosis Anemia normo-normo Trombocitosis 20% normales
Tratamiento de vasculitis
Casi todas las vasculitis primarias responen rapidamente a GC a dosis de 1mg/kg/d de PDN
Si hay pobre respuesta reconsiderar dx
Tratamiento vasculitis secundarias
Tratamiento de la enfermedad adyacente
Tratamiento de Vasculitis de Grandes Vasos
GC ➜ unicos medicamentos utiles
PDN ➜ 1mg/kg/d durante un mes y luego ⬇ 5 mg/semana hasta 10 mg/dia
Duracion de PDN ➜ 1-2 años a dosis bajas
Tratameinto de VGV con sintomas oculares
Dosis altas de mPDN 500-1000 mg IV/dia x 3 dias
Otros tx’s de laas VGV
MTX Leflunomida Azatioprina micofenolato CFM Infliximab Tocilizumab Abatacept
Tratameinto de PAN
PDN 1 mg/kg/dia
Cuando agregar otros agentes al Tx de PAN
Insuficiencia renal con Cr >140 Proteinuria >1g/d Afeccion a SNC Cardiomiopatia Afección GI grave (hemorragia, infarto, pancreatitis)
Que otros agentes se pueden utilizar + PDN en PAN
MTX Leflunomida Azatioprina Micofenolato CFM
Trataameinto de Vasculitis asociadas a ANCA
Los GC ➜ Pieda angular y en casos de gravedad extrema mPDN
indispensable agregar tx extra en px’s con manifestaciones organicas mayores
- CFM 500-1000 mg IV c/2-4 semanas
- Rituximab 500-1000 mg en dos ocasiones separadas por 15 dias
Plasmaferesis ➜ En GMNRP y/o hemorragia pulmonar
Terapia de mantenimiento en Vasculitis asociadas a ANCA
MTX 12.5-17.5 mg/semana
mantenerse por 2 años
Tratamiento crioglobulinemia
Utilizar PDn 1mg/kg/d para manifesaciones cutaneas, MNM y afección renal
Rituximab ➜ Eficaz (80%)
