25. EMTC Flashcards

1
Q

¿cuales son las manifestaciones clinicas definitorias de la EMTC?

A
Edema de manos
Artritis
Esclerodactilia
Fenomeno de Raynaud
miositis junto con la detección de auto-ac's dirigidos contra la Ribonucleoproteina pequeña U1 (U1-snRNP)
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2
Q

Caracteristicas epidemiologicas de la EMTC

A

Es mas comun en mujeres con una realcion 8:1
Más frecuente cerca de los 50 años e infrecuente en niños
Alelo DRB0401 ➜mayor riesgo para la enfermedad
HLA-B
18 y DRB1*0301 ➜Relacionan con fibrosis pulmonar

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3
Q

patogenia de la EMTC

A

La perdida de la auto-tolerancia mediante celulas presentadoras de antigenos activan a linfos T, los que a su vez activan a los B para la producción de auto-ac’s.
Hay predominio de Th1
supresion de numero y función de celulas T reguladoras con celulas T y B autoreactivas, citocinas proinflamatorias y activacion de distintos grupos celulares que median daño tisular y perpetuan la existencia de auto-anticuerpos

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4
Q

U1-snRNP1

A

Complejo de particulas relacionadas con el procesaamiento del RNAm
representa el principal auto-antigeno de la EMTC
El epitope de 70 kDa es el mas especifico

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5
Q

¿Cuales son las manifestaciones de la EMTC?

A

Es una enfermedad heterogenea y frecuentemente los pacientes no cumplen criterios diagnosticos al inicio, hay fiebre de bajo grado, fatiga, artralgias, artritis, y fenomeno de Raynaud.
Puede abrir con Neuralgia del trigemino, fiebre de origen oscuro o disfuncion pulmonar aguda
Casi todos posteriormente ➜ Fenomeno de Raynaud, Edema de manos y dedos, esclerodactilia, artritis, miositis, con enfermedad pulmonar

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6
Q

¿que porcentaje de px con EMTC desarrollan Artritis?

A

70% con patron similar a la que se observa en LEG y AR
Forma erosiva ➜infrecuente y esta asociado a aCCP y FR
Pacientes presentan deformidad en cuello de cisne y desviacion cubital de MCF similar a la artropatía de Jaccoud

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7
Q

Miopatia en EMTC

A

Es variable desde solo mialgias hasta debilidad muscular, elevacion enzimatica y hallazgos similares a las MII, aunque de menor magnitud y con rapida respuesta a tratamiento moderado

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8
Q

Afección cardiaca en EMTC

A

Pericarditis y derrame pericardico ➜ presentes en >1/3 de los pacientes
Disfuncion sistolica-distolica
HTA pulmonar con dilatacion de cavidades derechas
Cualquier estructura cardiaca incluyendo el sistema de conduccion y valvular puede resultar afectada
Mortalidad por causa cardiovascular 20%

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9
Q

Patologias caracteristicas y representan las principales causas de morbi-mortalidad en EMTC

A

HTA pulmonar

EPI

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10
Q

Afección del parenquima pulmonar en EMTC

A

50-70%
Hallazgo radiologico ➜ es la fibrosis pulmonarl
19% grave y mortalidad a 4 años de 28%

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11
Q

Afección renal de la EMTC

A
25% tienen nefropatia ➜Mas comun la membranosa 
Tambien:
☑GMN proliferativa
☑Crisis Renal
☑GMN colapsante
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12
Q

Afección GI de la EMTC

A

80%

principalmente esofagica

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13
Q

Afeccion Neurologica en EMTC

A

Tanto el SNP como el SNC pueden ser afectados
☑La neuralgia del trigemino es la manifestacion caracteristica
Otras formas de afeccion:
☑Hipoacusia neurosensitiva
☑Meningitis asepticaa

Menos relevantes que en LEG

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14
Q

Alteraciones hematologicas en EMTC

A

Anemia ➜ comun, de enf. cronica (normo-normo)

Leuco y linfopenia (en menor frecuencia que en LEG)

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15
Q

Fenomeno de raynaud en EMTC

A

Acompaña a EMTC en el 90%

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16
Q

Manifestaciones dermatologicas de la EMTC

A
☑Edema de manos y dedos
☑Acroesclerosis
Tambien
☑Eritema malmonarlar
☑ Dermatosis similar a DM
☑ Telangiectasias 
☑ calcinosis
17
Q

Cambios vasculares en EMTC

A

similares a los observados en escleroderma, con dilatación, trombosis, amputación y ausencia de capilares lo que correlaciona con la HT pu

18
Q

Auto-anticuerpos en EMTC

A

Dirigidos conta U1-RNP
Patron moteado
titulos >1:1280

19
Q

FR en EMTC

A

elevado hasta en el 70% ➜➜ relacionado a enfermedad articular erosiva

20
Q

Anticuerpo aCL y ani-B2 GP1 en EMTC

A

Relacionados con HTA pulmonar y aumento en la mortalidad

21
Q

¿Cuales son los criterios para EMTC?

A
1. Criterio Serologico 
★Ac anti U1 RNP >1:1280
2. Criterios clinicos
★Edema de manos
★Sinovitis
★Miositis (Por lab y/o histopato)
★Fenomeno de Raynaud
★Acroesclerosis
22
Q

Tratamiento de la EMTC

A

Debera ser individualizado de acuerdo a las manifestaciones clinicas y su severidad

23
Q

Tx del Fenomeno de Raynaud

A

Calcioantagonistas
nitratos locales
antagonistas de ET
iPDE5

24
Q

Tratamiento para las manifestaciones articulares, serositis, pleuritis, miosisitis

A

Esteroides a dosis de 0.5-1 mg/kg

25
Q

Tratamiento para la Artritis

A

MTX
antipaludicos
AINES

26
Q

Tx de las manifestaciones digestivas

A

IBP
Procineticos
Calcioantagonistas

27
Q

Tx de las manifestaciones graves como EPI, Miocarditis y nefritis

A

CFM

28
Q

¿Cual es la mortalidad de los pacientes con EMTC?

A

porcentajes de sobrevidad
5 años ➜ 98%
10 años ➜ 96%
15 años ➜ 88%