25. EMTC Flashcards
¿cuales son las manifestaciones clinicas definitorias de la EMTC?
Edema de manos Artritis Esclerodactilia Fenomeno de Raynaud miositis junto con la detección de auto-ac's dirigidos contra la Ribonucleoproteina pequeña U1 (U1-snRNP)
Caracteristicas epidemiologicas de la EMTC
Es mas comun en mujeres con una realcion 8:1
Más frecuente cerca de los 50 años e infrecuente en niños
Alelo DRB0401 ➜mayor riesgo para la enfermedad
HLA-B18 y DRB1*0301 ➜Relacionan con fibrosis pulmonar
patogenia de la EMTC
La perdida de la auto-tolerancia mediante celulas presentadoras de antigenos activan a linfos T, los que a su vez activan a los B para la producción de auto-ac’s.
Hay predominio de Th1
supresion de numero y función de celulas T reguladoras con celulas T y B autoreactivas, citocinas proinflamatorias y activacion de distintos grupos celulares que median daño tisular y perpetuan la existencia de auto-anticuerpos
U1-snRNP1
Complejo de particulas relacionadas con el procesaamiento del RNAm
representa el principal auto-antigeno de la EMTC
El epitope de 70 kDa es el mas especifico
¿Cuales son las manifestaciones de la EMTC?
Es una enfermedad heterogenea y frecuentemente los pacientes no cumplen criterios diagnosticos al inicio, hay fiebre de bajo grado, fatiga, artralgias, artritis, y fenomeno de Raynaud.
Puede abrir con Neuralgia del trigemino, fiebre de origen oscuro o disfuncion pulmonar aguda
Casi todos posteriormente ➜ Fenomeno de Raynaud, Edema de manos y dedos, esclerodactilia, artritis, miositis, con enfermedad pulmonar
¿que porcentaje de px con EMTC desarrollan Artritis?
70% con patron similar a la que se observa en LEG y AR
Forma erosiva ➜infrecuente y esta asociado a aCCP y FR
Pacientes presentan deformidad en cuello de cisne y desviacion cubital de MCF similar a la artropatía de Jaccoud
Miopatia en EMTC
Es variable desde solo mialgias hasta debilidad muscular, elevacion enzimatica y hallazgos similares a las MII, aunque de menor magnitud y con rapida respuesta a tratamiento moderado
Afección cardiaca en EMTC
Pericarditis y derrame pericardico ➜ presentes en >1/3 de los pacientes
Disfuncion sistolica-distolica
HTA pulmonar con dilatacion de cavidades derechas
Cualquier estructura cardiaca incluyendo el sistema de conduccion y valvular puede resultar afectada
Mortalidad por causa cardiovascular 20%
Patologias caracteristicas y representan las principales causas de morbi-mortalidad en EMTC
HTA pulmonar
EPI
Afección del parenquima pulmonar en EMTC
50-70%
Hallazgo radiologico ➜ es la fibrosis pulmonarl
19% grave y mortalidad a 4 años de 28%
Afección renal de la EMTC
25% tienen nefropatia ➜Mas comun la membranosa Tambien: ☑GMN proliferativa ☑Crisis Renal ☑GMN colapsante
Afección GI de la EMTC
80%
principalmente esofagica
Afeccion Neurologica en EMTC
Tanto el SNP como el SNC pueden ser afectados
☑La neuralgia del trigemino es la manifestacion caracteristica
Otras formas de afeccion:
☑Hipoacusia neurosensitiva
☑Meningitis asepticaa
Menos relevantes que en LEG
Alteraciones hematologicas en EMTC
Anemia ➜ comun, de enf. cronica (normo-normo)
Leuco y linfopenia (en menor frecuencia que en LEG)
Fenomeno de raynaud en EMTC
Acompaña a EMTC en el 90%
Manifestaciones dermatologicas de la EMTC
☑Edema de manos y dedos ☑Acroesclerosis Tambien ☑Eritema malmonarlar ☑ Dermatosis similar a DM ☑ Telangiectasias ☑ calcinosis
Cambios vasculares en EMTC
similares a los observados en escleroderma, con dilatación, trombosis, amputación y ausencia de capilares lo que correlaciona con la HT pu
Auto-anticuerpos en EMTC
Dirigidos conta U1-RNP
Patron moteado
titulos >1:1280
FR en EMTC
elevado hasta en el 70% ➜➜ relacionado a enfermedad articular erosiva
Anticuerpo aCL y ani-B2 GP1 en EMTC
Relacionados con HTA pulmonar y aumento en la mortalidad
¿Cuales son los criterios para EMTC?
1. Criterio Serologico ★Ac anti U1 RNP >1:1280 2. Criterios clinicos ★Edema de manos ★Sinovitis ★Miositis (Por lab y/o histopato) ★Fenomeno de Raynaud ★Acroesclerosis
Tratamiento de la EMTC
Debera ser individualizado de acuerdo a las manifestaciones clinicas y su severidad
Tx del Fenomeno de Raynaud
Calcioantagonistas
nitratos locales
antagonistas de ET
iPDE5
Tratamiento para las manifestaciones articulares, serositis, pleuritis, miosisitis
Esteroides a dosis de 0.5-1 mg/kg
Tratamiento para la Artritis
MTX
antipaludicos
AINES
Tx de las manifestaciones digestivas
IBP
Procineticos
Calcioantagonistas
Tx de las manifestaciones graves como EPI, Miocarditis y nefritis
CFM
¿Cual es la mortalidad de los pacientes con EMTC?
porcentajes de sobrevidad
5 años ➜ 98%
10 años ➜ 96%
15 años ➜ 88%
