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Reumatología > 27. Esclerosis Generalizada Progresiva > Flashcards

27. Esclerosis Generalizada Progresiva Flashcards

1
Q

¿Que es la EGP?

A

Es una enfermedad autoinmune, inflamatoria crónica del tejido conectivo (TC) de causa desconocida que se caraceriza por alteraciones vasculares, fibrosis cutanea y de organos internos

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2
Q

Epidemiologia de la EGP?

A

Tiene una incidencia de 2-12 casos/millon de hab por año
Prevalencia de 50-300 casos/millon de hab por año
Femenino
Relacion M:H 3-14:1

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3
Q

¿Cuál es la etiologia de la EGP?

A

Compleja interacción entre factores geneticos y ambientales, con interrelacion de polimorfismos.

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4
Q

Factores geneticos en EGP

A
  1. 6% ➜Tiene familiar con la misma enfermedad
    * baja concordancia entre gemelos monocigotos y dicigotos
    * Mayor concordancia entre gemelos monocigotos con AAN
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5
Q

Factores ambientales en EGP

A 
Exposicion a varios agentes ambientales como: 
silice
resinas epóxicas
solventes organicos
Cloruro de vinilo
aceite de colza
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6
Q

Medicamentos asociados a EGP

A

bleomicina

Pentazocina

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7
Q

¿Cual es la patogenia de la EGP?

A
  1. Lesiones vasculares en arterias pequeñas y arteriolas
  2. Fibrosis
  3. Alteraciones inmunologicas
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8
Q

¿Cuales son los eventos patogenicos iniciales?

A

La lesion vascular y la activacion de las celulas endoteliales, con proliferacion de la intima de las arterias de mediano y pequeño calibre, migración y acúmulo de colágena. Las membranas basales estan engrosadas y duplicadas, hay deterioro en la fibrinolisis y ↑ niveles del FvW
El daño endotelial ↑agregación plaquetaria y liberacion del PDGF, ET-1 y apoptosis de las celulas endoteliales

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9
Q

¿que ocurre en etapas avanzadas de la EGP?

A

En etapas avanzada los depositos de fibrina y fibrosis perivascular causan oclusión luminal progresiva y esta vasculopatia obliterativa conduce a hipoxia tisular

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10
Q

Disfunción vascular en EGP

A

Resulta en proceso inflamatorio en el que participan Macrofagos, linfos B y T, secrecion y liberacion de citocinas y factores de crecimiento
Esto culmina con el desarrollo proceso fibrotico y la producción de Ac’s especificos de la enfermedad

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11
Q

¿Que Factor se encuentra sobreexpresado?

A

VEGF

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12
Q

¿Fibrosis en EGP?

A

Esta mediada por la activación de fibroblastos con la producción y deposito excesivo de colageno y otras proteinas de la MEC

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13
Q

TGF-b
CTGF
PDGF
ET-1

A

Son secretados en la piel y pulmon, activan fibroblastos, hay ↑ colagena, proteoglicanos, fibronectina y elastina, etc

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14
Q

¿Quienes participan en el desarrollo de la fibrosis?

A

Linfos Th17

Citocinas IL-17 e IL-23

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15
Q

¿Como se clasifica la EGP?

A

de acuerdo a la afeccion cutanea

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16
Q

¿Cuál es la clasificacion de la EGP?

A
  1. EGP var cutanea difusca
  2. EGP var cutanea limitada
  3. EGP sin escleroderma
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17
Q

EGP var cutanea difusa (EGPvd)

A

Se distingue por endurecimiento generalizado de la piel ademas de la potencial afección de organos internos

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18
Q

EGP var cutanea limitada (EGPvl)

A

Distal en extremidades y cara pero sin endurecimiento cutaneo proximal, aunque también con afección potencial aunque menos prevalente de organos internos
Se asocia a HT pulmonar y menos frecuente fibrosis pulmonar

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19
Q

EGP sin escleroderma

A

Con afección visceral sin manifestaciones cutaneas

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20
Q

¿Cuales son las manifestaciones de la EGP?

A

Es una enfermedad multisismtemica con:

  • Fenomeno de Raynaud ➜ Como manifestacion inicial y mas frecuente
  • Edema difuso de manos ➜ Comun al inicio del padecimiento
  • Tubo Digestivo
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21
Q

¿Cuales son las manifestaciones clinicas de la EGPvd?

A

Puede presentarse de manera insidiosa particularmente en los primeros 2 o 3 años o con Escleroderma Rapidamente Progresiva
Afección a organos internos mayor que en la EGPvl

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22
Q

¿cuales son las manifestaciones clincias de la EGPvl?

A 
Calcinosis
fenomeno de Raynaud
Esclerodactilia
dismotilidad eSofagica
Telangiectasias
CREST
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23
Q

Fenomeno de Raynaud en EGP

A
  • Presente en >90%
  • Expresioón de isquemia episodica de deos con manifestaciones de palidez ➜ cianosis ➜ y frecuentemente rubor de la piel
  • Espontaneo o en respuesta a estimulos como el frio o estres emocional
  • Puede asociarse con fibrosis de los dedos y perdida de los pulpejos, ulceras digitales, infecciones, isquemia y amputación digital
  • antecede otras manifestaciones (part.CREST)
24
Q

¿El fenomeno de raynaud solo ocurre en los dedos?

A

No, tambien puede ocurrir en riñon, pulmon, corazon y TGI

25
Q

¿Como es la afección a la piel de la EGP?

A

3 fases:

  1. Fase edematosa o inflamatoria
  2. Fase de induración o esclerosis
  3. Fase atrofica
26
Q

¿que ocurre en la fase edematosa y la de induración?

A

La paroniquia y las ulceras digitales o en dorso de articulaciones ocurren consecuencia de la fibrosis cutanea, son persistentes y de cicatrización deficiente

Despues el endurecimiento de la piel es de forma acral con progresión proximal

27
Q

Que ocurre en la fase atrofica (3)?

A

En esta la piel se torna suave, y puede empezar despues de 2 o más años del inicio de la enfermedad.
La piel puede tener aspecto casi normal y esto se observa en el tronco y brazos mas frecuentemente

28
Q

¿Cuál es un signo temprano de que la piel esta tornandose suave?

A

La presencia de crecimiento de vello en los antebrazos y hay mejoria de la movilidad articular

29
Q

Caracteristicas de las Ulceras digitales en EGP

A
  • Se observan en la mitad de los pacientes, la tercera parte son persistentes y de estas 30% son graves y llevan a la amputación
  • Son dolorosas y pueden presentarse en sitios de contracturas en flexión
30
Q

Calcinosis en EGP

A

Es mas comun en la forma limitada, con predominio pero no restriccion a dedos y antebrazos

31
Q

¿Que otras alteraciones en la piel ocurren en EGP?

A 
Manchas hipocromicas
Manchas Discromicas
Manchas Acomicas 
Manchas Hipercromicas
******Cambios en la pigmentacion ➜ En la fase edematosa o inflamatoria
Telangiectasias 
Ulceras asociadas a vasculitis
32
Q

¿Cuales son las manifestaciones de la afección musculo esquelética de EGP?

A 
Mialgias
Poliartralgias
Poliartritis de pequeñas y grandes articulaciones
Afeccion a tendones
Acrosteolisis
Atrofia y debilidad muscular
Osteoporosis
33
Q

¿que porcentaje de los pacientes presentan mialgias, poliartralgias y poliartritis de pequeñas y grandes articulaciónes?

A

30-40%

34
Q

¿Que caracteristicas presenta la afeccion tendinasa en EGP?

A

Presencia de frotes y contractura en flexión
más frecuente en EGPvd (20-50%) y menos en EGPvl (5-10%)
Localización ➜ tendones flexores y extensores de los dedos y las muñecas, asi como codos, rodillas y tobillos.

35
Q

¿Cuáles son las caracteristicas de la acrosteolisis en EGP?

A

habitualmente subclinica, en ultimas falanges o penachos digitales

36
Q

A que se debe la atrofia y debilidad muscular?

A

Debido al desuso y contracturas

Rara vez por procesos inflamatorios

37
Q

Afeccion GI en EGP

A

El TGI es el organo mas afecado despues de la piel con cifras de hasta un 90% y cursa con alta mortalidad

38
Q

Afección pulmonar en EGP

A

FPI ➜ 75% EGPvd y 10% EGPvl
HT pulmonar ➜ 8-16% en EGPvl
PRINCIPAL CAUSA DE MORBIMORTALIDAD DE ESTA ENFERMEDAD

39
Q

Afeccion cardiaca en EGP

A 
Las manifestaciones cardiacas son variables y sutiles
Su manifestacion ➜ mal pronostico 
INCLUYE:
*Fibrosis miocardica en parches 30%
*Cardiomiopatia dilatada, neuropatia autonomica, arritmias 65% (HOLTER)
*Disfunción diastolica 40%
*IAM con o sin obstrucción coronaria
*ICC ➜INDICADOR DE MAYOR MORTALIDAD
40
Q

Afección renal en EGP

A 
Crisis renal ➜ 10% en particular EGPvd
Etapas tempranas (75% - 4 años de dx)
41
Q

Caracteristicas de la crisis renal

A 
HTA acelerada
IR oligurica RP
Alt. neurologicas
Anemia hemolitica microangiopatica  43%
menos frec. ICC, Arritmias y derrame pericardico
42
Q

Alteraciones tiroideas en EGP

A

Alteraciones autoimunes (Anti-TPO 52%)
Con hipotiroidimos clinico o subclinico (poco frec)
menos comun: graves e hipertiroidismo,
Puede haber fibrosis tiroidea

43
Q

¿Como se establece el dx de EGP?

A

a traves de criterios de clasificacion mayores y menores

se establece con el criterio mayor y dos menores

44
Q

¿Cuales son los criterios mayores?

A
  1. Escleroderma proximal: endurecimiento simetrico de la piel de los dedos y en forma proximal a las articulaciones MCF y MTF. Los cambios pueden afectar toda la extremidad, cara, cuello y tronco.
45
Q

¿Cuales son los criterios menores?

A
  1. Esclerodactilia
  2. Cicatrices digitales o perdida de tejido en los pulpejos de los dedos
  3. fibrosis pulmonar bibasal: patron reticulonodular
46
Q

¿Que examenes de laboratorio son utiles en EGP?

A

AAN

Capilaroscopia

47
Q

AAN

A

90% de los pacientes
patron moteado, homogeneo o antinucleolar
20% Anti-RNP
30% FR
Ac’s antitopoisomerasa I (Anti-Scl70) 30% EGPvd
Anticentromero 70-80% EGPvl

48
Q

¿que se busca con la capilaroscopia?

A

Se utiliza para observar los capilares del lecho periungueal, con alteraciones hasta en el 90% de los pacientes
Perdidad de los capilares y algunas dilataciones y/o hemorragias en EGPvd y en la ESL predomina la dilatación capilar

49
Q

Cual es el Tratamiento para la fase edematosa?

A

Esteroides a dosis bajas

50
Q

¿cual es el tratamiento recomendado para la fibrosis pulmonar?

A

Esteroides + CFM ➜ Tx fibrosis pulmonar en etapas tempranas

51
Q

¿Tratamiento para las alteraciones cutaneas?

A

MTX y Ac. Micofenolico

52
Q

Tratamiento que detiene o retrasa la afección pulmonar

A

Ac micofenolico
Inhibidores de cinasa (Imatinib)
CFM

Podria entrar la terapia depletora de linfos B (Rituximab) e inhibidores de IL-6 (Tocilizumab)

53
Q

Tratamientos utilizados en la HT pulmonar

A

Inhibidores de endotelina (Bosentan)

Fases avanzadas:
Mezcla de medicamentos debe tenerse presente (antagonistas de endotelina, iPDE, analogos de prostaglandinas, estatinas, IECAo ARA-II

54
Q

Tratamiento del Fenomeno de Raynaud

A

BCC
nitratos
IECA
ARA II (Losartan)

55
Q

Farmacos eficaces en crisis renal

A

IECA

ARA II

56
Q

Pronostico en EGP

A

La superviviencia a 10 años es de 40-60% en EGPvd y un poco mas en la EGPvl

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