43. Cáncer En Enfermedad Reumatológica Flashcards
AR en cáncer
La AR se caracteriza por alteraciones con fondo autoinmune que incluyen la persistencia en activacion de celulas B, alteracion de células T reg y disminución en actividad de celulas NK; todo esto pudiera realcionarse con la presentacion de neoplasias hematologicas y menos frecuente solidas
Riesgo total para cancer en AR
Es equiparable a la población general, se incremeta el riesgo de linfomas (SIR 2.08) y cancer de pulmón (SIR 1.6)
El riesgo para cancer colorectal (SIR 0.77) y cancer de mama (SIR 0.84) es menor al de la población general
LEG en cáncer
LA respuesta humoral desproporcionada el LEG, es condicionada por la seleccion y activacion de linfocitos B, regulación anormal en el ciclo celular, con alteraciones de proliferacion, diferenciacion y apoptosis, que conlleva a mayor longevidad de celulas B
Riesgo total para cancer en LEG
SIR para CA total es 1.25
mayor en LNH (SIR 1.53)
seguido por pulmón (SIR 1.73)
Epidermoide (SIR 1.53)
SS en cáncer
RR para LNH de 44 con base de sustentación en proliferacion monoclonal de celulas B
¿cuales son los predictores para LNH?
La purpura palpable y niveles bajos de C4
Neutropenia y crioglobulinemia
¿Cual es la principal glandula imvolucrada en cáncer asociado a SS?
La principal glandula involucrada es la praotida con linfoma de celulas B extranodal de zona marginal y en general MALT
¿Cual es el fuerte predictor de LNH en biopsia glandular?
La presencia de centros germinales
Escleroderma en Cáncer
Los tumores solidos de piel, pulmón y esófago se presentan en 3-11% con un RR de 1.5-5 de malignidad
Cancer de mama en escleroderma
Se relaciona con la variedad limitada CREST y positividad para anti-centromero
Sindrome paraneoplasico esclerodermatiforme
Se asocia a Anti-polimerasa de RNAII
SIR de Escleroderma y cancer
mama 5.8 pulmon 8.6 piel 26.6 CU 37 Linfoma de celulas B 43.4 Esofago 52.4
Miopatias inflamatorias idiopaticas en cáncer
Hay mayor desarrollo de cáncer en MII asociadas a ac’s anti-sintetasa (menor medida anti-Jo1), anti-SRP y en años recientes anti p155/140 tiene fuerte asociacion con cáncer en adultos, exceto en DM donde estos no tienen asociacion con cáncer
Dermatomiositis
como manifestación paraneoplasica se destaca particularmente en >45 años, caracteristicamente con pobre respuesta al Tx de la miopatia, en particular en >60 años, varones y con ac’s anti p155/140
Anti-Mi2
Es factor protector para el desarrollo de cáncer
Anticuerpos anti-onconeuronales
- Anti-Hu
- Anti-VGCC
- Anti-amfifisina
- Anti-Yo
- Anti-Ri
- Anti-Tr
Anti-Hu se asocia a cancer de…
Pulmon de celulas pequeñas
Anti-VGCC se asocia a cancer de…
Pulmon de celulas pequeñas
Anti-amfifisina se asocia a cancer de…
Pulmon de celulas pequeñas
Mama
Timoma
Anti-Yo se asocia a cancer de…
Mama
Ovario
Pulmon de celulas pequeñas
Anti-Ri se asocia a cancer de…
Mama
Ovario
Pulmon de celulas pequeñas
Anti-Tr se asocia a cancer de…
LH
LNH
Manifestaciones en cáncer con Anti-Hu
Encefalitis
Neuropatia autonomica o sensitiva aguda
Neuromiotoni
Manifestaciones en cáncer con Anti-VGCC
Sd. Miastenico Eaton-Lambert
Manifestaciones en cáncer con Anti-amfifisina
Sd de hombre rigido
Manifestaciones en cancer con Anti-Yo
Degeneración cerebral
Manifestaciones en cancer con Anti-Ri
Mioclonia
Degeneración cerebral
Manifestaciones en cáncer con Anti-Tr
Degeneracion cerebral
Uso de iTNF
Aumenta el riesgo de cancer de piel no melanoma
Pacientes con cáncer y trastorno reumático
Reto adicional porque el desarrollo de malignidad puede simular actividad de la enfermedad reumatologica, ademas de que esta o el tratamiento inmunosupresor, resultan en riesgo para el desarrollo de malignidad
Como puede dar la malignidad enfermedad reumatica?
La malignidad puede dar lugar a enfermedades reumaticas y musculoesqueleticas por afeccion directa primaria o metastasica o por procesos paraneoplasicos
Factores y/o proteinas que en son participes en tumores inductores de osteomalacia
estos tumores resultan del nivel elevado del FGF-23 y/o de la proteina Frizzled-4 elaborada por el tumor
¿Que hacen los antigenos tumorales?
Pueden producir respuestas de hipersensibilibad inmune, con daño tisular secundario
Tambien se han descrito enfermedades paraneoplasicas inducidas por anticuerpos
Ejmplo de paraneoplasia inducida por anticuerpos
En los teratomas asociados a encefalitis como el resultado de la producción de ac’s a receptor NMDA
Tratamiento de enfermedades reumaticas en cáncer
Caracteristicamete responden poco a las terapias convencionales y su curso generalmente va de la mano con la actividad de la malignidad subyacente
Mas varios Sd paraneoplasicos mejoran o se resuelven con el tratamiento de la malignidad y su reaparicion puede indicar recurrencia
Fascitis palmar con o sin poliartritis
Rara
Se caracteriza por fibrosis progresiva de las manos, resultando en contracturas en fleico que puede sugeriri contractura de Dupuytren, es bilateral y rapidamente progresivo
Piel en Fascitis palmar
Puede desarrollar una tectura acartonada sugerente de escleroderma o inflamatoria, parecida a distrofia simpatica refleja
Tambien se ha asociado con Sd. de túnel cel carpo
Afección articular en Fascitis palmar
Habitualmente es poliarticular
Fascitis palmar en cancer de..
- Ovario
- mama
Vejiga
Endometrio
Estomago
Higado
Pulmon
Tratamiento de Fascitis palmar
Respone a esteroides, usualmente es refractaria al tratamiento, sin embargo el tratamiento del tumor de base puede mejorar o detener su progresión
Fascitis
Se caracteriza por inflamacion y engrosamiento fibroso del tejido subcutaneo, septos y fascia
¿Donde ocurre la fascitis?
Ocurre en extremidades proximales y ocasionalmente en el tronco como una manifestación distinta a la enfermedad autoinmune o infecciosa
Sindrome de Fascitis-Paniculitis a que Cáncer se asocias?
Se asocia a LH y LNH y menos a mieloma y adenocarcinoma gastrico
Tiende a desarrollarse conjuntamente con la progresion de la neoplasia
Paniculitis pancreatica
Comunmente se presenta como eritema nodoso, de predominio en MsIs pero también en tronco y MsSs.
Artritis es paniculitis pancreatica
Parece afectar mas a los tobillos y puede haber dolor de huesos largos
Artropatia en paniculitis pancreatica
Parece ser secundaria a la necrosis grasa periarticular
Puede ocurrie en enfermedades pancreaticas, asi como en adenoma mucinoso papilar intraductal y pancreatitis por medicamentes
Diferencia entre paniculitis autoinmune y la paraneoplasica o eritema nodos
La paniculitis paraneoplasica no responde a AINE o GC y puede mejorar o ceder al tratar el cancer subyacente
Escleroderma y cáncer
Hay asociación temporal entre el inicio de esclerosis sistemica y cáncer principalmente en cancer de mama
Escleroderma asociada a neoplasicas como:
Tumores pulmonares
Ovario
Gastrointestinales
Hay relación con la producción de ac’s anti-RNA polimerasa
Sindrome de POEMS
Polineuropatia Organomegalia Endocrinopatia proteina M anormalidades en Piel
¿A que neoplasias se asocia el Sd. de POEMS?
Mieloma multiple y menos frecuente a GMSI, Enf. de Castleman y plasmacitoma
Manifestaciones Sd. POEMS
Pueden desarrollar edema periferico, anasarca, ascitis y derrame pleural
En piel: hiperpigmentacion, engrosamiento, cambios esclerodematosos, hipertricosis, fenomeno de raynaud, uñas blanquecinas o angiomas
Tratamiento del Sd de POEMS
Como en POEMS hay niveles elevados de VEGF se ha decidido usar terapia anti-VEGF (Bevacizumab)
Miopatias inflamatorias como causa de cancer
La incidencia de malignidad se incrementa en pacientes con DM particularmente en edad avanzada.
incidencia de 25%
DM y cancer
Predomina: Ovario TGI Mama Pulmon Linfomas
PM y cancer
Predomina:
Pulmón
LNH
Policondritis paraneoplasica se asocia a:
Sindrome mielodisplasico
o
Neoplasias hematologicas
Menos Frec:
Linfoma, condrosarcoma, pulmon, vesical, colon, pancreas y mama
Osteoartropatia Hipertrofica Pulmonar
Se caracteriza por periostitis osificante proliferatia de huesos largos asociado con artritis y acropaquia
Osteoartropatia Hipertrofica Pulmonar primaria
Frecuentemente incluye la presencia de engromasiento de la piel con pliegues prominentes
Osteoartropatia Hipertrofica Pulmonar secundaria
Ocurre en asociacion con infecciones intratoracicas o procesos inflamatorios, tambien en enfermedad hepatica o GI
Asociacion mas comun con neoplasia de la Osteoartropatia Hipertrofica Pulmonar
Es con carcinoma broncogenico y menos comun mesotelioma
HPOA ocurre en 10% de los pacientes con neoplasias intratoracicas
Triada de la neoplasia intratoracica
acropaquia
periostitis osificante
dolor periarticular (cardinal)
Periostitis en Osteoartropatia Hipertrofica Pulmonar
Tiene predileccion por los extremos de los huesos largos
Artritits leucemica
Resulta en periartritis monoarticular u oligoarticular con dolor cerca o alrededor de la articulación
Frecuente en niños pero tambien puede ocurrir en adultos
Poliartritis inflamatoria
Se ha asociado con varios cánceres, con presentacion abrupta o gradual y puede ser confundida con AR, particularmente la de inicio tardío.
Cursa con sintomas constitucionales como fiebre y ↑ RFA
Pueden asociarse a CI y produccion de AAN y FR
Poliartritis inflamatoria y cancer
La asociacion caracteristica es con cáncer pulmonar y mama
Pronostico y tratamiento de Poliartritis inflamatoria en cáncer
Responden pobremente a modificadores de la enfermedad y los sintomas tipicamente se resuelven satisfactoriamente con la terapia del tumor
Que es el Sindrome RS3PE?
Sinovitis simetrica seronegativa con edema con fóvea
Caracteristicas del Sindrome RS3PE
Afecta manos y tobillos, con edema, RFA ↑, y FR negativo
No es erosiva
Usualmente responde a dosis bajas de prednisona
¿Cual es la vasculitis mas frecuente asociada a cáncer?
Es la inflamacion de pequeños vasos que comunmente se preseta como vasculitis leucocitoclástica.
Las neoplasias hematologicas son las mas asociadas
Que es el Sindrome de Sweet?
Vasculitis cutanea menos comun con dermatosis neutrofilica recurrente con fiebre coincidente, leucocitosis y en ocaciones artralgias.
Se asocia a farmacos, infecciones o parte de enfermedades autoinmunes y leucemia.
Caracteristicas de la Polimialgia reumatica
Se caracteriza por dolor sobre cintura escapular y pelvica, ↑RFA.
Suele haber poliartritis
Neoplasias que pueden presentarse con polimialgia reumatica
Ca pulmon Ca mama CaCU MM LMC
