33. Enfermedades Relacionadas A IgG4 Flashcards
Patogenia de Enfermedad relacionada a IgG4
Hay niveles elevados de citocinas producidas por los linfos Th2: IL-5,-4,-13,-10 y el TGF-beta
Dichas citocinas junto con. La activación de células plasmática a través del BAAF, Treg, fibroblastos y esofinofilos determinan la respuesta inflamatoria de un órgano, determinado y en ocasiones la formación de pseudo rumores y/o desarrollo de fibrosis
Cuando clínico de IgG4
Afecta principalmente las glándulas de secreción exocrina (lagrimales, pancreas)
Ocasionalmente hay fiebre o perdida de peso
Común antecedente de atópia
Puntos clave
- Formación de pseudo tumores inflamatorios
- Disfunción orgánica
- Infiltración de células plasmática IgG4
- Afección glandular - infiltración periductal
- Presencia de fibrosis estoriforme
- Presencia de flebitis obliterante
Cómo se establece el diagnóstico?
De acuerdo a características clínicas, serologicas y/o histologicas
Criterios clínicos
Clínico
Serologico
Patologico
Criterios clínicos de IgG4
Disfunción de 1 o más órganos
Común: glándulas salivales, lagrimales, tiroides, páncreas, vía biliar, pulmón
Poco común: meninges, piel, hígado, riñones
Evidencia radiográfica de IgG4
Criterios serologicos de IgG4
IgG4 > 135 mg/dL
Criterios patologicos
Mayores * Infiltrado linfoplasmocitico *Fibrosis estoriforme Menores *Eosinofilia *Flebitis obliterante
Células plasmática IgG4 > 10 hpf
Radio IgG4+/IgG + >40% en tejido afectado
Cuántos criterios requiere
2 mayores
O
1 mayor y uno menor
Sensibilidad y especificidad de los criterios de IgG4
80%
Manifestaciones con una especificidad del 100%
Fibrosis estoriforme
Flebitis obliterante
Diagnóstico diferencial
Debido a las manifestaciones sistémicas
El dx dif es amplio
El dx de IgG4-RD es por exclusión y puede estar asociado a neoplasias y vasculitis
Que otras patologías se asocian a un ↑ en los niveles sericos de IgG4
Infecciones bacterianas
Infecciones virales
Neoplasias malignas (colangiocarcinoma y páncreas)
PAGE
Características del SS diferente a IgG4
Sin cambios con esteroide
ANA + 90%
Anti-SSA/SSB + 50%
IgG4 -
Características de IgG4-RD
Buena respuesta a esteroides
ANA -
Anti-SSA/SSB -
IgG4 +