33. Enfermedades Relacionadas A IgG4 Flashcards

1
Q

Patogenia de Enfermedad relacionada a IgG4

A

Hay niveles elevados de citocinas producidas por los linfos Th2: IL-5,-4,-13,-10 y el TGF-beta
Dichas citocinas junto con. La activación de células plasmática a través del BAAF, Treg, fibroblastos y esofinofilos determinan la respuesta inflamatoria de un órgano, determinado y en ocasiones la formación de pseudo rumores y/o desarrollo de fibrosis

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2
Q

Cuando clínico de IgG4

A

Afecta principalmente las glándulas de secreción exocrina (lagrimales, pancreas)
Ocasionalmente hay fiebre o perdida de peso
Común antecedente de atópia

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3
Q

Puntos clave

A
  1. Formación de pseudo tumores inflamatorios
  2. Disfunción orgánica
  3. Infiltración de células plasmática IgG4
  4. Afección glandular - infiltración periductal
  5. Presencia de fibrosis estoriforme
  6. Presencia de flebitis obliterante
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4
Q

Cómo se establece el diagnóstico?

A

De acuerdo a características clínicas, serologicas y/o histologicas

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5
Q

Criterios clínicos

A

Clínico
Serologico
Patologico

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6
Q

Criterios clínicos de IgG4

A

Disfunción de 1 o más órganos
Común: glándulas salivales, lagrimales, tiroides, páncreas, vía biliar, pulmón
Poco común: meninges, piel, hígado, riñones

Evidencia radiográfica de IgG4

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7
Q

Criterios serologicos de IgG4

A

IgG4 > 135 mg/dL

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8
Q

Criterios patologicos

A
Mayores 
* Infiltrado linfoplasmocitico
*Fibrosis estoriforme
Menores
*Eosinofilia
*Flebitis obliterante

Células plasmática IgG4 > 10 hpf
Radio IgG4+/IgG + >40% en tejido afectado

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9
Q

Cuántos criterios requiere

A

2 mayores
O
1 mayor y uno menor

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10
Q

Sensibilidad y especificidad de los criterios de IgG4

A

80%

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11
Q

Manifestaciones con una especificidad del 100%

A

Fibrosis estoriforme

Flebitis obliterante

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12
Q

Diagnóstico diferencial

A

Debido a las manifestaciones sistémicas
El dx dif es amplio
El dx de IgG4-RD es por exclusión y puede estar asociado a neoplasias y vasculitis

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13
Q

Que otras patologías se asocian a un ↑ en los niveles sericos de IgG4

A

Infecciones bacterianas
Infecciones virales
Neoplasias malignas (colangiocarcinoma y páncreas)
PAGE

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14
Q

Características del SS diferente a IgG4

A

Sin cambios con esteroide
ANA + 90%
Anti-SSA/SSB + 50%
IgG4 -

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15
Q

Características de IgG4-RD

A

Buena respuesta a esteroides
ANA -
Anti-SSA/SSB -
IgG4 +

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16
Q

Características semejantes de SS y IgG4

A

Crecimiento glandular

Síntomas sicca

17
Q

Tratamiento

A
Tasa de remisión espontánea 37%
Primer línea de tx:
*Esteroides (PDN 0.5 mg/kg)
Otras opciones:
*Azatioprina
*Metrotexate
*Ciclofosfamida
*Rituximab eficaz en >90%