24. SAAF Flashcards
SAAF
Enfermedad sistemica autoinmune
Causa mas frecuente de hipercoagulabilidad adquirida
Se caracteriza por trombosis arterial y venosa recurrentes ademas de morbilidad obstetrica
Trombocitopenia y Anemia Hemolitica Autoinmune
¿a qué se asocian las manifestaciones clinicas del SAAF?
se asocian aanticuerpos aFL dirigidos contra algunas proteinas plasmaticas principalmente B2-GP1
¿Cuales son los principales anticuerpos aFL?
Anticoagulante lúpico (AL)
Anticardiolipina (aCL)
Anti B2-GP1
Anticuerpos aFL
ocurren en 1-6% de la poblacion general
Prevalencia del 30% en pacientes con TVP y 46% en pacientes jovenes con EVC
Pueden presentarse tambien en infecciones virales o bacterianas (transitorios y no patogenicos)
¿Que porcentaje de las mujeres con abortos se diagnostica con SAAF?
10-15%
¿Que porcentaje de los pacientes con LEG tienen anticuerpos aFL?
60% ➜ pero <10% desarrolla SAAF
Anticuerpos en asociacion de trombosis con anticuerpos aFL en LEG?
- AL ➜ RM 5.6
- anti B2-GP1 ➜ RM 3.02
- aCL ➜ RM 2.2
positividad simultanea ➜➜➜ Mayor riesgo de trombosis
Factores geneticos en SAAF
pueden contribuir a la susceptibilidad para desarrollar el sindrome y hay asociacion de aCL y los alelos: HLA-DR4 HLA-DR7 HLA-DRw53 HLA-DQB1-0302 HLADRB1*04/*07/*09
¿Que explica la teoria de los dos golpes?
1° golpe ➜ los anticuerpos mismos y su interaccion con diferentes elementos celulares
2° golpe ➜ Factores agregados como inmovilidad, embarazo, HTAS, infección
¿Cuales son los mecanismos protromboticos de SAAF?
Alteracion de moleculas solubles de la coagulación
Alteracion de funciones celulares
Activacion del sistema del complemento
Incremento de especies reactivas de oxigeno
¿Que alteracion de las moleculas solubles de la coagulación ocurren en SAAF?
interferencia con anticoagulantes naturales
Interferencia con la activacion de la proteina C
Interferencia con anexina a5
Inhibición de fibrinolisis
¿Cuales son los criterios de SAAF?
Criterios de Sapporo modificados de Sidney ➜ Consideran la presencia de un criterio clinico más la persistencia (al menos 2 veces en un periodo de 3 meses) de AL, titulos medios o altos de aCL y anti B2-GP1
Se considera SAAF con 1 clinico + 1 lab
¿Cuales son los criterios clinicos?
- Trombosis (1 o mas episodios en cualquier tejido u organo, confirmada por los criterios validados)
- Morbilidad obstetrica
☑ 1 o más muertes fetales inexplicables, en ausencia de malformaciones (>10 SDG)
☑ 1 o más partos prematuros de neonato morfologicamente normal (<34 SDG)
☑ 3 o mas abortos espontaneos consecutivos inexplicables antes de la 10 SDG
¿Cuales son los criterios de laboratorio?
- AL ➜➜ presente 2 o mas ocasiones separadas por 12 semanas
- aCL ➜➜ IgG y/o IgM titulos medios o altos en dos ocasiones separadas por 12 semanas
- anti B2-GP1 ➜➜ IgG y/o IgM en suero dos o mas ocasiones separadas por 12 semanas
Cual es la presentacion mas comun de Trombosis venosa?
TVP
TEP
Sd Budd-Chiari
Trombosis de senos venosos
Cual es la presentacion mas comun en Trombosis arterial?
Cerebral Miocardio Trombosis retiniana Trombosis renal Gaangrena digital
¿Caracteristica de las perdidas obstetricas?
Pueden ocurrir en el primer trimestre o ser muertes fetales tardias ➜ pacientes cursan con Insuficiencia placentaria grave e incluso HELLP
Manifestaciones clinicas mas frecuentes del SAAF
>20% ☑Tromboembolismo venoso ☑Trombocitopenia ☑Abortos o perdida fetal ☑EVC ☑Ataque isquemico transitorio ☑migraña ☑Livedo reticularis
Manifestaciones clinicas menos comunes del SAAF
10-20% ☑Enf. Valvular cardiaca ☑Preclampsia o eclampsia ☑Parto prematuro ☑AHA ☑Enf. coronaria
Manifestaciones clinicas inusuales del SAAF
<10% ☑epilepsia ☑Demencia vascular ☑Corea ☑Trombosis de vena/arteria retiniana ☑Amaurosis Fugaz ☑HT pulmonar ☑Ulceras en piernas ☑Gangrena digital ☑Osteonecrosis ☑Nefropatia ☑Isquemica mesenterica
manifestaciones raras del SAAF
<1%
☑Hemorraagia suprarrenal
☑Mielitis Transversa
☑Sd Budd-chiari
¿Cuales son las manifestaciones cardiacas del SAAF?
mas comun ➜ Cardiopatia isquemica
Lesiones vasculares 30$
mas comun en px con SAAF secundario a LES
¿Cuales son las manifestaciones pulmonares del SAAF?
TEP ➜ manifestacion clinica mas prevalente
HTA Pulmonar ➜ 1.8-3.5% (Como consecuencia de embolismo pulmonar agudo con remodelacion posterior de la pared vascular, por falla cardiaca izquierda o por HTAP idiopatica secundaria a vasculopatia)
Insuficiencia respiratoriaa aguda
Hemorragia alveolar difusa
¿cuales son las manifestaciones neurologicas del SAAF?
- Ataques isquemicos transitorios y eventos vasculares isquemicos
- Sd Sneddon ➜ Triada: EVC+Livedo reticularis +anticuerpos aFL
- Alt. cogniticas
- Crisis convulsivas
- migraña
- epilepsia
- Corea
- Neuritis optica
- Mielitis transversa
- Lesiones en la sustancia blanca (MRI) like-EM
¿Cuales son las manifestaciones renales del SAAF?
Trombosis de arteria o vena renal Hipertension renovascular Infarto renal Incremento en trombosis de aloinjerto Nefropatia asociada a SAAF (Microangiopatia trombotica)
¿cual es la triada del Sd Sneddon?
EVC
Livedo Reticularis
aFL
Caracteristicas de la microangiopatia trombotica asociada a SAAF
hiperplasoia intimal Trombos organizados Trombos de fibrina en arteriolas o en glomerulo HT Mal pronostico
¿cuales son las manifestaciones cutaneas del SAAF?
livedo reticularis ➜ Se describe como una dermatosis moteada o reticular, eritematosa o violacea que no revierte con el calor
Menos frec:
*Ulceras cutaneas en Ms, pabellones auriculares y tronco
*Gangrena digital en 7.5%
*Hemorragias en astilla
¿cuales son las manifestaciones hematologicas del SAAF?
Trombocitopenia 20-40% ➜ moderada (>50,000 plaquetas) ➜Asociada a positividad de aCL-IgG
AHA 4% ➜ Asociada a anticuerpos aCL-IgM y anti-fosfatidilcolina
Coexistencia en Sd. Evans 10%
¿que es el SAAF catastrofico?
1% de los pacientes
Se caracteriza por:
*Microangiopatia trombotica no inflamatoria (corroborada por biopsia) con evidencia de afeccion multiorganica en forma simultanea en <1 semana y en presencia de aFL a altos titulos
Mortalidad del SAAF catastrofico
30%
Que se requiera para confirmar la presencia de Anticoagulante lupico?
- Prolongacion de tiempos de coagulación
- Prolongación de caogulación secundario a inhibidor
- Que las alteraciones de la coagulación deben ser dependientes de fosfolipidos
¿Como se evalua aCL y anti B2-GP1?
A traves de pruebas ELISA
Tratamiento para un paciente asintomatico con anticuerpo aFL +
Evitar factores conocidos de hipercoagulabilidad incluyendo hormonales
Bajas dosis de aspirina profilactica
Tratamiento para pacientes con LEG asintomaticos con anticuerpos aFL+
Dosis bajas de aspirina + antipaludicos
Tratamietno ante perdidas obstetricas
Uso profilactico de aspirina (81 mg)
HBPM
o ambas durante el embarazo
En casos refractarios ➜ IgIV
Tratamiento de la trombosis
Anticoagulacion con una meta de INR 2-3 (con aspirina) por tiempo indefinido o hasta que los aFL sean negativos
Tratamiento de las manifestaciones hematologicas
Esteroides
Inmunomoduladores
Rituximab
Tratamiento de SAAF catastrofico
Anticoagulacion
Dosis altas de esteroides
Plasmaferesis e IgIV
Antibioticos o amputacion segun sea el caso
