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Reumatología > 24. SAAF > Flashcards

24. SAAF Flashcards

1
Q

SAAF

A

Enfermedad sistemica autoinmune
Causa mas frecuente de hipercoagulabilidad adquirida
Se caracteriza por trombosis arterial y venosa recurrentes ademas de morbilidad obstetrica
Trombocitopenia y Anemia Hemolitica Autoinmune

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2
Q

¿a qué se asocian las manifestaciones clinicas del SAAF?

A

se asocian aanticuerpos aFL dirigidos contra algunas proteinas plasmaticas principalmente B2-GP1

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3
Q

¿Cuales son los principales anticuerpos aFL?

A

Anticoagulante lúpico (AL)
Anticardiolipina (aCL)
Anti B2-GP1

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4
Q

Anticuerpos aFL

A

ocurren en 1-6% de la poblacion general
Prevalencia del 30% en pacientes con TVP y 46% en pacientes jovenes con EVC
Pueden presentarse tambien en infecciones virales o bacterianas (transitorios y no patogenicos)

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5
Q

¿Que porcentaje de las mujeres con abortos se diagnostica con SAAF?

A

10-15%

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6
Q

¿Que porcentaje de los pacientes con LEG tienen anticuerpos aFL?

A

60% ➜ pero <10% desarrolla SAAF

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7
Q

Anticuerpos en asociacion de trombosis con anticuerpos aFL en LEG?

A
  1. AL ➜ RM 5.6
  2. anti B2-GP1 ➜ RM 3.02
  3. aCL ➜ RM 2.2

positividad simultanea ➜➜➜ Mayor riesgo de trombosis

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8
Q

Factores geneticos en SAAF

A 
pueden contribuir a la susceptibilidad para desarrollar el sindrome y hay asociacion de aCL y los alelos:
HLA-DR4
HLA-DR7
HLA-DRw53
HLA-DQB1-0302
HLADRB1*04/*07/*09
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9
Q

¿Que explica la teoria de los dos golpes?

A

1° golpe ➜ los anticuerpos mismos y su interaccion con diferentes elementos celulares
2° golpe ➜ Factores agregados como inmovilidad, embarazo, HTAS, infección

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10
Q

¿Cuales son los mecanismos protromboticos de SAAF?

A

Alteracion de moleculas solubles de la coagulación
Alteracion de funciones celulares
Activacion del sistema del complemento
Incremento de especies reactivas de oxigeno

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11
Q

¿Que alteracion de las moleculas solubles de la coagulación ocurren en SAAF?

A

interferencia con anticoagulantes naturales
Interferencia con la activacion de la proteina C
Interferencia con anexina a5
Inhibición de fibrinolisis

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12
Q

¿Cuales son los criterios de SAAF?

A

Criterios de Sapporo modificados de Sidney ➜ Consideran la presencia de un criterio clinico más la persistencia (al menos 2 veces en un periodo de 3 meses) de AL, titulos medios o altos de aCL y anti B2-GP1
Se considera SAAF con 1 clinico + 1 lab

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13
Q

¿Cuales son los criterios clinicos?

A
  1. Trombosis (1 o mas episodios en cualquier tejido u organo, confirmada por los criterios validados)
  2. Morbilidad obstetrica
    ☑ 1 o más muertes fetales inexplicables, en ausencia de malformaciones (>10 SDG)
    ☑ 1 o más partos prematuros de neonato morfologicamente normal (<34 SDG)
    ☑ 3 o mas abortos espontaneos consecutivos inexplicables antes de la 10 SDG
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14
Q

¿Cuales son los criterios de laboratorio?

A
  1. AL ➜➜ presente 2 o mas ocasiones separadas por 12 semanas
  2. aCL ➜➜ IgG y/o IgM titulos medios o altos en dos ocasiones separadas por 12 semanas
  3. anti B2-GP1 ➜➜ IgG y/o IgM en suero dos o mas ocasiones separadas por 12 semanas
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15
Q

Cual es la presentacion mas comun de Trombosis venosa?

A

TVP
TEP
Sd Budd-Chiari
Trombosis de senos venosos

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16
Q

Cual es la presentacion mas comun en Trombosis arterial?

A 
Cerebral
Miocardio
Trombosis retiniana
Trombosis renal
Gaangrena digital
17
Q

¿Caracteristica de las perdidas obstetricas?

A

Pueden ocurrir en el primer trimestre o ser muertes fetales tardias ➜ pacientes cursan con Insuficiencia placentaria grave e incluso HELLP

18
Q

Manifestaciones clinicas mas frecuentes del SAAF

A 
>20%
☑Tromboembolismo venoso
☑Trombocitopenia 
☑Abortos o perdida fetal
☑EVC
☑Ataque isquemico transitorio
☑migraña
☑Livedo reticularis
19
Q

Manifestaciones clinicas menos comunes del SAAF

A 
10-20%
☑Enf. Valvular cardiaca
☑Preclampsia o eclampsia
☑Parto prematuro
☑AHA
☑Enf. coronaria
20
Q

Manifestaciones clinicas inusuales del SAAF

A 
<10%
☑epilepsia
☑Demencia vascular
☑Corea
☑Trombosis de vena/arteria retiniana
☑Amaurosis Fugaz
☑HT pulmonar
☑Ulceras en piernas
☑Gangrena digital
☑Osteonecrosis
☑Nefropatia
☑Isquemica mesenterica
21
Q

manifestaciones raras del SAAF

A

<1%
☑Hemorraagia suprarrenal
☑Mielitis Transversa
☑Sd Budd-chiari

22
Q

¿Cuales son las manifestaciones cardiacas del SAAF?

A

mas comun ➜ Cardiopatia isquemica
Lesiones vasculares 30$
mas comun en px con SAAF secundario a LES

23
Q

¿Cuales son las manifestaciones pulmonares del SAAF?

A

TEP ➜ manifestacion clinica mas prevalente
HTA Pulmonar ➜ 1.8-3.5% (Como consecuencia de embolismo pulmonar agudo con remodelacion posterior de la pared vascular, por falla cardiaca izquierda o por HTAP idiopatica secundaria a vasculopatia)

Insuficiencia respiratoriaa aguda
Hemorragia alveolar difusa

24
Q

¿cuales son las manifestaciones neurologicas del SAAF?

A
  • Ataques isquemicos transitorios y eventos vasculares isquemicos
  • Sd Sneddon ➜ Triada: EVC+Livedo reticularis +anticuerpos aFL
  • Alt. cogniticas
  • Crisis convulsivas
  • migraña
  • epilepsia
  • Corea
  • Neuritis optica
  • Mielitis transversa
  • Lesiones en la sustancia blanca (MRI) like-EM
25
Q

¿Cuales son las manifestaciones renales del SAAF?

A 
Trombosis de arteria o vena renal
Hipertension renovascular
Infarto renal
Incremento en trombosis de aloinjerto 
Nefropatia asociada a SAAF (Microangiopatia trombotica)
26
Q

¿cual es la triada del Sd Sneddon?

A

EVC
Livedo Reticularis
aFL

27
Q

Caracteristicas de la microangiopatia trombotica asociada a SAAF

A 
hiperplasoia intimal
Trombos organizados
Trombos de fibrina en arteriolas o en glomerulo
HT
Mal pronostico
28
Q

¿cuales son las manifestaciones cutaneas del SAAF?

A

livedo reticularis ➜ Se describe como una dermatosis moteada o reticular, eritematosa o violacea que no revierte con el calor
Menos frec:
*Ulceras cutaneas en Ms, pabellones auriculares y tronco
*Gangrena digital en 7.5%
*Hemorragias en astilla

29
Q

¿cuales son las manifestaciones hematologicas del SAAF?

A

Trombocitopenia 20-40% ➜ moderada (>50,000 plaquetas) ➜Asociada a positividad de aCL-IgG
AHA 4% ➜ Asociada a anticuerpos aCL-IgM y anti-fosfatidilcolina
Coexistencia en Sd. Evans 10%

30
Q

¿que es el SAAF catastrofico?

A

1% de los pacientes
Se caracteriza por:
*Microangiopatia trombotica no inflamatoria (corroborada por biopsia) con evidencia de afeccion multiorganica en forma simultanea en <1 semana y en presencia de aFL a altos titulos

31
Q

Mortalidad del SAAF catastrofico

A

30%

32
Q

Que se requiera para confirmar la presencia de Anticoagulante lupico?

A
  1. Prolongacion de tiempos de coagulación
  2. Prolongación de caogulación secundario a inhibidor
  3. Que las alteraciones de la coagulación deben ser dependientes de fosfolipidos
33
Q

¿Como se evalua aCL y anti B2-GP1?

A

A traves de pruebas ELISA

34
Q

Tratamiento para un paciente asintomatico con anticuerpo aFL +

A

Evitar factores conocidos de hipercoagulabilidad incluyendo hormonales
Bajas dosis de aspirina profilactica

35
Q

Tratamiento para pacientes con LEG asintomaticos con anticuerpos aFL+

A

Dosis bajas de aspirina + antipaludicos

36
Q

Tratamietno ante perdidas obstetricas

A

Uso profilactico de aspirina (81 mg)
HBPM
o ambas durante el embarazo
En casos refractarios ➜ IgIV

37
Q

Tratamiento de la trombosis

A

Anticoagulacion con una meta de INR 2-3 (con aspirina) por tiempo indefinido o hasta que los aFL sean negativos

38
Q

Tratamiento de las manifestaciones hematologicas

A

Esteroides
Inmunomoduladores
Rituximab

39
Q

Tratamiento de SAAF catastrofico

A

Anticoagulacion
Dosis altas de esteroides
Plasmaferesis e IgIV
Antibioticos o amputacion segun sea el caso

Reumatología (36 decks)

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