31. Vasculitis De Grandes Vasos Flashcards
De acuerdo a la clasificacion de Chapel Hill hay 2 tipos predominantes de Vasculitis de grandes vasos ¿Cuales son?
Arteritis de Takayasu
Arteritis de Celulas gigantes o temporal
Caracteristicas en común
Ambas pueden comprometer vasos grandes y tambien hay compromiso de vasos de mediano calibre, cursan con sintomas generales: fiebre, perdida de peso y malestar general
Epidemiologia de la arteritis de Celulas Gigantes
Predomina en caucasicos
Edad avanzada ↝ 72 años
Rara vez en <50 años
Caracteristicas de la ACG
Afecta las arterias temporales superficiales, pero tambien las arterias vertebrales, carotidas externas, oftalmicas y ciliares posteriores, RESPETA LAS INTRACRANEALES
Aorta y sus brazos se afectan y corroboran mediante PET y MRA en >50% de los pacientes
*Mas frecuente la afección de MsSs (subclavia y braquial)
↑RFA
Patogenesis de la ACG
Se inicia con la activación de las celulas dendriticas en la pared arterial, las que reclutan y activan macrofagos y linfo T para formar granulomas
2 Vías:
* IL-12, linfos Treg Th1-IFN-y
*IL-6, T reg Th17 e IL-21
Estas citocinas activan celulas inflamatorias, fibroblastos, celulas endoteliales y de musculo liso, lo que explican la hiperplasia y obstruccion vascular
Sintomas sistemicos de la ACG
Fiebre malestar general fatiga Perdida de peso anorexia diaforesis
Sintomas isquemicos de la ACG
Cefalea temporal Claudicacion mandibular Hipersensibilidad de cuero cabelludo Perdida repentina de la visión Isquemia cardiaca e infartos ⇒ poco frecuentes
¿Que porcentaje de los pacientes con ACG tienen compromiso ocular?
30% ⇒ 15% queda con amaurosis
¿Que importancia tiene la amaurosis en la ACG?
La amaurosis es el heraldo de perdida irreversible de la vision por isquemia del N. Optico casi siempre ocasionada por la oclusion de las arterias ciliares posteriores
¿Que porcentaje de los pacientes presenta las manifestaciones de afeccion de grandes vasos ?
27%
¿que porcentaje de los pacientes presenta aneurismas aorticos o disección?
18%
¿que porcentaje de los pacientes presenta compromiso de MsSs?
10-15%
Porcentaje de polimialgia reumatica + ACG
40-60%
¿Que porcentaje de los pacientes con Polimiagia reumatica pueden desarrollar ACG?
16-21%
¿Que estudios son importantes en la ACG?
No existen pruebas serologicas especificas para dx
↑RFA usualmente a niveles muy altos y son utiles para el seguimiento de recaída y respuesta terapeutica
Diagnostico de ACG
Se ratifica por biopsia de la A. Temporal Superficial con hallazgos caracteristicos de infiltrados inflamatorios y CG
biopsia inicial de la arteria más sintomatica
sometimes bilateral >2 cm
¿cual es la sensibilidad de la biopsia de la Arteria Temporal?
70-90%
¿Que se puede observar a la USG? ACG
Podemos observar los hallazgos sugerentes como el signo del “Halo” (area hipoecoica alrededor del vaso sanguineo debido a la inflamación)
Estudios de imagen y gabinete de utilidad en la ACG
MRA
Angio-TAC
Gamagrafia ppor emision de positrones PET
Angiografia convencional
Tratamiento de la ACG
Glucocorticoides ➜ por el bloque eficaz de IL-6
dosis inicial ➜ 1 mg/kg
cuando hay signos de isquemia ocular ➜ dosis mayores de mPDN IV por 3 días y despues VO
¿Que otros tratamientos son eficaces en ACG?
Infliximab Azatioprina CFM MTX Guías europeas ➜ Uso adicional de MTX Tocilizumab ➜ ac' monoclonal contra IL-6
Prevalencia de afeccion de la Arteritis de takayasu
Afeccion aortica ➜ Asia y sudamerica
Afeccion abdominal ➜ Israel y Medio oriente
Relacionacion a diferencias geneticas
Epidemiologia de la Arteritis de Takayasu
Predomina en adultos jovenes particularmente en mujeres
¿que es la AT?
Es una panarteritis secundaria a proceso inmunologico dirigido contra componentes de la arteria especialmente vasa vasorum
Patogenesis de la AT?
La inflamació comineza en la adventicia, los infiltrados consisten en linfos T cooperadores y citotoxicos, NK, macrofagos, y CG con reaccion granulomatosa Like-AGC
sintomatologia de la AT
Son secundarios a inflamación sistemica y oclusion vascular con sintomas constitucionales: fatiga y febricula, ademas de artralgias, dolor abdominal y diarrea.
Menos comun es la presentacion de angina miocardica
Afeccion asintomatica a pulmones (rara vez disnea o HT pulmonar)
Sintomatologia en afeccion de Aorta toracica en AT
Claudicacion de MsSs, dolor cervical, carotidinia, dolor mandibular y tóracico
Sintomatologia en afeción de Aorta abdominal en AT
Claudicación de MsIs, dolor abdominal, dolor lumbar e HT(afeccion a. renales)
EF en AT
*Disminucion o ausencia de pulsos perifericos uni o bilaterales (especialmente radiales)
*Desarrollo de circulación colateral ➜ explica la ausencia de expresion clinica de isquemia
Soplos en arterias afectadas
Curso cronico
Remisiones o exacerbaciones
Examenes diagnosticos en AT
No hay biomarcador especifico ➜ ↑RFA suele asociarse a actividad e inversamente a la respuesta terapeutica
Tratamiento
Glucocorticoides like-ACG
