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Reumatología > 20. LEG > Flashcards

20. LEG Flashcards

1
Q

LEG

A

se caracteriza por su diversidad clinica, trastornos de inmuno-regulación producción variable de auto-ac’s y complejos inmunes
afecta mujeres jovenes en edad fertil (90%) y menos frecuente en niños y mayores de edad

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2
Q

Epidemiologia LEG

A

las mujeres jovenes en edad reproductiva son mas frecuentemente afectadas
Enfermedad es 2-4 veces mas frecuente y más grave en poblaciones no caucasicas y tiende a ser mas grave en hombres y niños

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3
Q

¿cual es la tasa de incidencia de LEG?

A

1-10/100,000 con prevalencia de 20-70/100,000

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4
Q

¿Cuál es la superviviencia actualmente?

A 
A 5 años es de 90% y a 15-20 años es de 80%
Los hispanos (mas los mexicanos) y afroamericanos ➛ mayor tasa de mortalidad
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5
Q

Patogenesis del LEG

A

La predisposicion genetica va desde la deficiencia de un solo gen (C4, C2 o C1q), generalmente, en el LEG hay alteraciones de diversos genes, cada uno contribuye solo parcialmente y es probable que se requieran varios de ellos para la expresión de la enfermedad

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6
Q

Cuales son las principales celulas involucradas en la patogenesis de Lupus?

A

Linfos T, B y DC

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7
Q

Medio ambiente en patogenesis de LEG

A

Contibuye ya que condiciona cambios epigenteicos como la metilacion del DNA, los rayos UV ↑ apoptosis, ↑ produccion de auto-ac’s y desarrollo o exacerbación del mismo
Tabaco confiere doble probabilidad de presentar la enfermedad
PV B19, VEB, CMV ➙ protagonicos

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8
Q

¿Que medicamnetos se asocian a Lupus?

A

Hidralazina y Procainamida ya que inhiben la metilacion del DNA

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9
Q

¿Cuales son las manifestaciones clinicas de LEG?

A

Diversas
Reto diagnostico
Criterios

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10
Q

¿Cuales son los criterios de LEG?

A
  1. Eritema malar
  2. Lupus discoide
  3. Fotosensibilidad
  4. Ulceras orales
  5. Artritis
  6. Serositis
  7. Alt. renales
  8. Alt. neurologicas
  9. Alt. hematologicas
  10. Alt inmunologicas
  11. AAN
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11
Q

¿Como se establece el diagnostico de LEG?

A

A traves de los criterios se apoya en 4 o mas de los 11 criterios
Sensibilidad y especificidad de 96%

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12
Q

¿Cuáles son las manifestaciones mucocutaneas de LEG?

A 
Eritema malar
Lupus discoide
Fotosensibilidad
Ulceras nasales u orales
80-90% de los pacientes tienen alguno de los 4 criterios
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13
Q

Lupus discoide

A

presente en 15-30%
Placas eritemato-escamosos, que suele dejar atrofia y en cuero cabelludo puede dejar areas de alopecia irreversible
10-25% de los pacientes con LED desarrollan manifestaciones sistemicas

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14
Q

Que es el Lupus profundo

A

definde paniculitis generalmente en forma de nodulos o depresiones

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15
Q

Que es el lupus cutaneo subagudo

A

Esta asociado a anti-Ro/SSa
se observa en 7-27%
Con eritema papular asimetrico, amplio y superficial en areas fotoexpuestas y no fotoexpuestas

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16
Q

Eritema Malar

A

Ocurre en 20-30%
inducida y exacerbada por la exposición al sol
Ante la presencia de pustulas el Dx es con Acné rosácea

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17
Q

Ulceras orales

A

Son superficiales e indolentes en el paladar blanco, pero en ocasiones son profundas, dolorosas y no limitadas al paladar blando

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18
Q

Afección pleuropulmonar

A

Ocurre en 30%, caracteristicamente con dolor pleural transitorio y recurrente y menos comun hay dolor pericardico, derrame o frote

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19
Q

Caracteristicas del Derrame pleural en LEG

A

Peuqeño y bilateral rara vez masivo pleural o pericardico con taponamiento.
Liquido habitualmenre claro, exudado con AAN e hipocomplementemia

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20
Q

Que incluye la afección pulmonar en LEG?

A 
Neumonitis
Hemorragia pulmonar
Embolismo pulmonar
HT Pulmonar
Sd. Pulmon encogido
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21
Q

Hemorragia alveolar difusa en LEG

A

rara (<5%)
grave
Mortalidad del 50%

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22
Q

Manifestaciones cardiovasculares

A
  • Pericarditis ➙ 6-45%
  • Liquido de derrame pericardico exudado y Ac’s sericos y en el derrame son Anti-SRP
  • Disfunción diastolica ➙50%
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23
Q

Miocarditis en LEG

A

<10% de los pacientes con LEG
Se acompaña de fiebre, disnea, palpitaciones, taquicardia sinusal, arritmias ventriculares, anormalidades de conducción, soplos cardiacos o IC

24
Q

Endocarditis de Libman-Sacks

A

Se observa en recaida
de 1-4 mm de diametro
asintomaticas
más frecuente mitral

25
Q

Ateroesclerosis en LEG

A

Acelerada por el proceso inflamatorio sistemico y con disfuncion endotelial
Morbimortalidad alta

26
Q

Manifestaciones musculoesqueleticas

A

Presentes en la mayoria de los pacientes >90%

27
Q

Artritis en lupus

A

caracteristicamente no deformante, semejante a la que se observa en AR (40%) o indistinguible de la de la Fiebre reumatica (30%)
menos comun es la artropatia deformante o Artropatia de Jaccoud
Rara vez erosiva
con FR + 30% y aCCP + 8%

28
Q

Artropatia de Jaccoud

A

Desviacion cubital con preservacion de carpo

29
Q

Necrosis osea isquemica

A

Más frecuente en cadera, asociada al empleo de esteroides y rara vez relacionada a actividad y a ac’s aFL
Condiciona dolor al inicio, disminuye en el reposo y presente a la marcha.

30
Q

Nefropatia lúpica

A

mayo morbi-mortalidad
Inicialmente presente en 40% y subsecuente en 60%
Pacientes en SLP 75%

31
Q

Como se expresa la NL?

A

se expresa como proteinuria >500 miligramos/dia
2+ de proteinas en el EGO o alteraciones en el sedimento urinario
Eritrocituria (>5 celulas/campo)
Piuria (>5 celulas/campo)

32
Q

Clasificacion de NL

A 
I ➙ Normal
II ➙ Mesangial
III ➙ FyS
IV ➙ Difusa proliferativa
V ➙ Membranosa
33
Q

Cuales tipos de Nl son las de mayor significancia clinica

A

Las asociadas a proliferacion (focal y difusa III y IV) definidas como activas y cronicas con la finalidad de identificar lesiones tratables y no tratables

34
Q

¿cuando se considera NL clase VI?

A

Ante >50% de los glomerulos esclerosados

35
Q

Que debe incluir la evaluacion clinica en NL?

A

EGO
Analisis microscopico del sedimento urinario
determinacion basal de proteinas en orina
RAC
Cr Serica
niveles de complemento
Ac’s anti-DNA

36
Q

Para que sirve la biopsia renal?

A

herramienta util para ampliar el espectro clinico y determinar tratamiento y pronostico

37
Q

Biomarcadores que predicen NL

A

Glicoproteina CD147
Complemento
DNA
niveles sericos y urinarios de TWEAK

38
Q

¿Cual es la NL mas fecuente?

A

IV

20%

39
Q

Manifestaciones neurologicas

A

2/3 partes de los pacientes con LEG tienen manifestaciones neuropsiquiatricas
19 sindromes prevalente ➙ solo convulsiones y psicosis forman parte de los criterios de clasificacion

40
Q

Manifestaciones a nivel del SNC de lupus

A 
Meningitis aseptica
Apoplejias
Sd. desmielinizante
Mielopatia
Cefalea
Alt. del movimiento
Convulsiones
Sd. confusional agudo
Disfuncion cognoscitiva
Alt. de ansiedad y conducta
Psicosis
41
Q

Manifestaciones a nivel de SNP de lupues

A 
SGB
Enfermedad autonomica
Mononeuritis multiple
Neuropatia craneal
Plexopatía y polineuropatia
42
Q

Cuales son las asociaciones fisiopatogenicas de las manifestaciones neurologicas en lupus

A

Son vasculares no inflamatorias (obstrucción por vasculopatia, leucoagregación y/o trombosis) y menos frecuente inflamatorias
Tambien daño neuronal por Ac’s contra receptores de NMDA

43
Q

¿cuales son los instrumentos para medir actividad de lupus?

A

SLEDAI
Mex-SLEDAI
SLAM
BILAG

44
Q

Diagnostico- hallazgos en BH

A

Anemia normo-normo (80%)
o macrocitica (11%) por ac’s al eritrocito o por algunos aFL)
leuco y linfopenia (50-80%) por ac’s contra tales celulas
Puede haber citopenias por alteraciones medulares, aunque la mayoria de estas en ausencia de farmacos, se deben a la destruccion periferica por anticuerpos
Tormbocitopenia ➙ 25%
VSG y PCR↑

45
Q

Sindrome de Evans

A

Es la asociacion de anemia hemolitica y trombocitopenia sin o con purpura, asociada a aFL
Prueba de Coombs ➙ comun de la Anemia hemolitica

46
Q

Asociacion de la PCR

A

Asociada a actividad pleuropulmonar, vascular o endocrinologica

47
Q

AAN

A

se observan hasta en 40% de los pacientes con AR, son comunes en SSP, en MI y otras EDTC.
En procesos infecciosos agudos, subagudos (endocarditis) y cronicos (Tb)
Hasta 5% de las personas sanas y aún en mayor porcentaje en ancianos a titulos bajos

48
Q

Tratamiento de LEG

A

Incluye AINE, GC, csDMARD, bDMARD y antipaludicos

49
Q

Tx util para fatiga, fiebre, artralgias, artritis, cefalea y serositis en LEG

A

AINE
Dosis bajas de GC
Antipaludicos

50
Q

Antipaludicos

A

beneficos por sus efectos inmunologicos, anti-inflamatorios, antitromboticos y antiplaquetarios sin efectos de supresion en medula osea o incremento en el riesgo de infeccion
La retinopatia es muy rara, inexistente a dosis de 150 mg de cloroquina o 200 de hidroxicloroquina

51
Q

Tratamiento de manifestaciones graves como NL tipo III o IV, trombocitopenia grave, mielitis transversa

A

requieren de GC a dosis altas como:

  1. Pulsos IV de Metilprednisolona 1 gr x dia seguido por dosis altas de PDN oral (0.5-1 mg/Kg/dia)
  2. dosis altas de PDN >1-2 mg/Kg/dia
  3. dosis moderadas de PDN 0-5-1 mg/Kg/dia
  4. Dosis menores PDN 0.125-0.5 mg/kg/dia
  5. dosis bajas de PDN <0.125 mg/Kg/dia
52
Q

Tratamiento de NL grave y proteinuria importante

A

Azatioprina

Tacrolimus

53
Q

Tratamiento de manifestaciones extra-renales

A

MTX
Ciclosporina
Gammaglobulina IV
Plasmaferesis

54
Q

Rituximab

A

Util en NL refractaria y manifestaciones hematologicas graves de LEG

55
Q

Belimumab

A

Aprobado por la FDA y reduce recaidas a largo plazo, negativiza anti-DNA y normaliza complemento

56
Q

Terapias Adyuvantes

A

Anticoagulantes
Estatinas
Aspirinas
Vit D

57
Q

¿Cuando puede embarazarse una paciente con lupus?

A

preferentemente en ausencia de NL (>6 meses de inactividad) y pueden recibir esteroides, azatioprina, inhibidores de calcineurina, antipaludicos, aspirina, vit D y potencialmente estatinas

Reumatología (36 decks)

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