29. Síndrome De Sjögren Flashcards
Que es el SS?
Autoinmune sistemica que afecta glándulas exocrinas como salivales y lagrimales, con xerostomis y xeroftalmia
También hay participación exraglandular con presencia de linfadenopatia, poliartritis no erosiva, EPI, ERI, hematologica, polineuropatia periférica
Cuál es la prevalencia y Epidemiología del SS?
Prevalencia 0.01 y 0.1 % de lapoblacion
Afecta más a mujeres de mediana edad, con relación de 9:1 respecto a los hombres
Etiología del SS
Es desconocida
Cierta susceptibilidad genética
Participación Autoinmune
Factores hormonales
SSP Probables etiologias
Infecciones virales (VHS, retrovirus, flavivirus) Autoinmune (evento estocasticos, disregulacion inmune) Genero, ancestría, autoinmunidad, susceptibilida genetica, Factores hormonales (disminuciín estrogenica, hiperprolactinemia)
Xerostomia en SS
Xerostomia ➩ muy frecuente, con necesidad imperiosa de ingesta de liquidos
+ Odinofagia y disfagia
Menos comun disgeusia y perdida del olfato
↓ o ausencia de saliva ➩ se relaciona a infecciones orales que incluyen caries y candidiasis
↑ volumen parotideo caracteristico (25-50%) bilateral aunque de mayor presentacion bilateral
Xerofltamia en SS
Correlacion aocn la queratoconjuntivitis seca en >90%
Manifestacion mas frecuente con expresion de incapacidad de producir lagrimas, escozor y sensacion de “arenillas”
Otras manifestaciones en afección glandular
Sequedad nasal
Espistaxis o tos irritativa
Sequedad cutanea por la pobre producción de sudor
Sequedad faringea y vulvovaginal (prurito y dispareunia)
Afección extraglandular
La disfunción y atrofia de las glandulas mucosas del tracto traqueobronquial origina ↓ de la secreción y ↑ de viscosidad y defectos en el aclaramiento mucociliar, con formacion de tapones de moco bronquiales, ↓ del surfactante con producción de atelectasias y sobreinfecciones.
Hay infiltrados linfocitarios
¿A que se relacionan los infiltrados linfocitarios?
bronquilitis obliterante
EPI
neumonia linfocitica
Menos comun: Fibrosis pulmonar 8% Linfoma HT pulmonar amiloidosis
¿Que manifestación suguiere SS secundario?
La afección pleural
Pruebas de Funcion Respiratoria en SSP
30-50% incluyen disminución en difusión en etapas tempranas de la EPI
Afección cardiaca en SSP
Poco frecuente
mediante eco el derrame pericardico se detecta en 30%
Asintomatico y sin repercusión hemodinamica
Fenomeno de raynaud en SS
Se observa en la 5ta parte de los pacientes
Vasculitis en SS
Ocurre en un 13-30%
Pequeños vasos➨ afecta organos perifericos principalmente piel y se caracteriza histologicamente por infiltrado neutrofilico o linfocitico
Medianos vasos ➨ suele afectar organos internos e histologicamente correspone a vasculitis necrotizante tipo PAN
Manifestaciones GI en SS
disfagia en 30% de los pacientes
tambien es caracteristico la gastritis atrófica crónica
casi 50% tienen insuficiencia pancreatica
20% hepatopatia ➨ hepatomegalia y ↑ de transaminasas . por lo tanto descartar la infeccion por VHC que afecta al 10% de los pacientes con SSP
¿Cuál es la principal alteración renal e SS?
Acidosis tubular renal distal o tipo I 25%
menos frec la afectación tubular proxima ➡ asintomatca en 30% (acidosis hipercloremica, hipokalemia y nefrocalcinosis)
Rara la GMN por CI
¿Caracteristicas de la afección del SNC en SS?
asociada en 20-25%
Lesiones focales ➡ se asocian a deficit motor o sensitivo
Lesiones difusas ➡ alteraciones cognoscitivas, meningitis aseptica, encefalopatia o demencia progresiva
Neuropatia periferica ➡ 10-45% incluye Polineuropatia sensitiva-motora y neuralgia del trigemino
Esclerosis multiple y SS
El SSP puede presentarse con cuadro clinico indistinguible de la EM, incluye: NMO, lesiones caracteristicas identificables en RM y bandas oligoclonales en LCR
Tiroiditis de Hashimoto en SSP
50% de los pacientes pueden detectarse Ac’s antitiroglobulina o frente a la fracción microsomal de la tiroides
Puede haber hipotiroidismo hipofisiario e hipotalamico
Afeccion a Musculo esqueletico en SS
Poliartritis no erosiva acompaña al SSP en 35-55%
Poliartralgias difusas ➡ 27-38%
Oligoartritis persistentes ➡ 15% (rodillas, MCF, IFP)
Afección muscular ➡ 0-9%
Mialgias ➡ sintoma más frecuente
Afeccion cutanea en SS
Comun y diversa
Desde asintomatica y sequedad de grado variable, hasta eritema anular, sd de Sweet, eritema nodoso y vasculitis
Afección hematologica en SS
Es comun
Anemia ➡ 25-40%
Leucopenia ➡30%
eosinofilia ➡ 25%
↑ VSG
Anemia hemolitica, mielodisplasia, anemia aplasica o purpura trombocitopenica autoinmune
Hipergammaglobulinemia ➡ >50% de los pacientes de tipo policlonal, hay adenopatias y esplenomegalia
Linfoma de Celulas B en SS
5-10%
mas comun cuando hay formacion de foliculos linfoides en glandulas salivales, asi como en persistencia de crecimiento parotideo, hepato-espleno y adenomegalias, hipocomplementemia y anti-Ro/La,
Puede haber crioglobulinemia
Biomarcadores en SS
FR
ANA’s
Anti-Ro y Anti-La ➡ positivos en 50-70%
