29. Síndrome De Sjögren Flashcards

1
Q

Que es el SS?

A

Autoinmune sistemica que afecta glándulas exocrinas como salivales y lagrimales, con xerostomis y xeroftalmia
También hay participación exraglandular con presencia de linfadenopatia, poliartritis no erosiva, EPI, ERI, hematologica, polineuropatia periférica

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2
Q

Cuál es la prevalencia y Epidemiología del SS?

A

Prevalencia 0.01 y 0.1 % de lapoblacion

Afecta más a mujeres de mediana edad, con relación de 9:1 respecto a los hombres

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3
Q

Etiología del SS

A

Es desconocida
Cierta susceptibilidad genética
Participación Autoinmune
Factores hormonales

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4
Q

SSP Probables etiologias

A
Infecciones virales (VHS, retrovirus, flavivirus)
Autoinmune (evento estocasticos, disregulacion inmune)
Genero, ancestría, autoinmunidad, susceptibilida genetica, 
Factores hormonales (disminuciín estrogenica, hiperprolactinemia)
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5
Q

Xerostomia en SS

A

Xerostomia ➩ muy frecuente, con necesidad imperiosa de ingesta de liquidos
+ Odinofagia y disfagia
Menos comun disgeusia y perdida del olfato
↓ o ausencia de saliva ➩ se relaciona a infecciones orales que incluyen caries y candidiasis
↑ volumen parotideo caracteristico (25-50%) bilateral aunque de mayor presentacion bilateral

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6
Q

Xerofltamia en SS

A

Correlacion aocn la queratoconjuntivitis seca en >90%

Manifestacion mas frecuente con expresion de incapacidad de producir lagrimas, escozor y sensacion de “arenillas”

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7
Q

Otras manifestaciones en afección glandular

A

Sequedad nasal
Espistaxis o tos irritativa
Sequedad cutanea por la pobre producción de sudor
Sequedad faringea y vulvovaginal (prurito y dispareunia)

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8
Q

Afección extraglandular

A

La disfunción y atrofia de las glandulas mucosas del tracto traqueobronquial origina ↓ de la secreción y ↑ de viscosidad y defectos en el aclaramiento mucociliar, con formacion de tapones de moco bronquiales, ↓ del surfactante con producción de atelectasias y sobreinfecciones.
Hay infiltrados linfocitarios

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9
Q

¿A que se relacionan los infiltrados linfocitarios?

A

bronquilitis obliterante
EPI
neumonia linfocitica

Menos comun:
Fibrosis pulmonar 8%
Linfoma 
HT pulmonar 
amiloidosis
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10
Q

¿Que manifestación suguiere SS secundario?

A

La afección pleural

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11
Q

Pruebas de Funcion Respiratoria en SSP

A

30-50% incluyen disminución en difusión en etapas tempranas de la EPI

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12
Q

Afección cardiaca en SSP

A

Poco frecuente
mediante eco el derrame pericardico se detecta en 30%
Asintomatico y sin repercusión hemodinamica

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13
Q

Fenomeno de raynaud en SS

A

Se observa en la 5ta parte de los pacientes

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14
Q

Vasculitis en SS

A

Ocurre en un 13-30%
Pequeños vasos➨ afecta organos perifericos principalmente piel y se caracteriza histologicamente por infiltrado neutrofilico o linfocitico
Medianos vasos ➨ suele afectar organos internos e histologicamente correspone a vasculitis necrotizante tipo PAN

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15
Q

Manifestaciones GI en SS

A

disfagia en 30% de los pacientes
tambien es caracteristico la gastritis atrófica crónica
casi 50% tienen insuficiencia pancreatica
20% hepatopatia ➨ hepatomegalia y ↑ de transaminasas . por lo tanto descartar la infeccion por VHC que afecta al 10% de los pacientes con SSP

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16
Q

¿Cuál es la principal alteración renal e SS?

A

Acidosis tubular renal distal o tipo I 25%
menos frec la afectación tubular proxima ➡ asintomatca en 30% (acidosis hipercloremica, hipokalemia y nefrocalcinosis)
Rara la GMN por CI

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17
Q

¿Caracteristicas de la afección del SNC en SS?

A

asociada en 20-25%
Lesiones focales ➡ se asocian a deficit motor o sensitivo
Lesiones difusas ➡ alteraciones cognoscitivas, meningitis aseptica, encefalopatia o demencia progresiva
Neuropatia periferica ➡ 10-45% incluye Polineuropatia sensitiva-motora y neuralgia del trigemino

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18
Q

Esclerosis multiple y SS

A

El SSP puede presentarse con cuadro clinico indistinguible de la EM, incluye: NMO, lesiones caracteristicas identificables en RM y bandas oligoclonales en LCR

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19
Q

Tiroiditis de Hashimoto en SSP

A

50% de los pacientes pueden detectarse Ac’s antitiroglobulina o frente a la fracción microsomal de la tiroides
Puede haber hipotiroidismo hipofisiario e hipotalamico

20
Q

Afeccion a Musculo esqueletico en SS

A

Poliartritis no erosiva acompaña al SSP en 35-55%
Poliartralgias difusas ➡ 27-38%
Oligoartritis persistentes ➡ 15% (rodillas, MCF, IFP)
Afección muscular ➡ 0-9%
Mialgias ➡ sintoma más frecuente

21
Q

Afeccion cutanea en SS

A

Comun y diversa

Desde asintomatica y sequedad de grado variable, hasta eritema anular, sd de Sweet, eritema nodoso y vasculitis

22
Q

Afección hematologica en SS

A

Es comun
Anemia ➡ 25-40%
Leucopenia ➡30%
eosinofilia ➡ 25%
↑ VSG
Anemia hemolitica, mielodisplasia, anemia aplasica o purpura trombocitopenica autoinmune
Hipergammaglobulinemia ➡ >50% de los pacientes de tipo policlonal, hay adenopatias y esplenomegalia

23
Q

Linfoma de Celulas B en SS

A

5-10%
mas comun cuando hay formacion de foliculos linfoides en glandulas salivales, asi como en persistencia de crecimiento parotideo, hepato-espleno y adenomegalias, hipocomplementemia y anti-Ro/La,
Puede haber crioglobulinemia

24
Q

Biomarcadores en SS

A

FR
ANA’s
Anti-Ro y Anti-La ➡ positivos en 50-70%

25
Q

Criterios clasificatorios del SSp

A
  1. sintomas oculares
  2. sintomas orales
  3. signos oculares
  4. histopatología
  5. involucro de glandulas salivales
  6. auto-ac’s
26
Q

Sintomas oculares

A

AECG:

  • > 3 meses
  • sensacion de cuerpo extraño
  • Uso de lagrimas >3/d
27
Q

Sintomas orales

A

AECG:

  • Xerostomia >3 meses
  • Inflamacion recurrente o persistente de gl. salivales
  • Liquidos abundantes en comidas
28
Q

Signos oculares

A

AECG (al menos uno +)

  • prueba de schirmer (<5 mm en 5 min)
  • Rosa de bengala (> 4 ptos)

ACR
* Queratoconjuntivitis sicca con >3 ptos

29
Q

Histopatologia

A

AECG
* Gl. saliva: sialoadenitis linfocitica con puntaje >1

ACR
* Glandula salival de labio

30
Q

Involucro de glandulas salivales

A

AECG
(Resultado positivo)
* Flujo de saliva basal (<1.5 ml en 15 min)
* Sialografia parotidea con sialectasias difusas sin obstrucción de conductos
* Gammagrafia salival con disminución en la captación o retraso en excreción

31
Q

Autoanticuerpos

A

AECG
* Anti-Ro/LA

ACR

  • Anti Ro/La
  • FR +
  • ANA >1:320
32
Q

¿Como se establece el diagnostico segun el AECG?

A

La presencia de 4-6 items es diagnostico, con serologia o histopatologia positivas
La presencia de 3 o 4 criterios objetivos (3-6)

33
Q

¿Como se establece el diagnostico segun el ACR?

A

con al menos dos criterios objetivos

34
Q

¿Cuales son los criterios de exclusión en SS?

A
historia de radiacion de cuello
Infección por VHC
SIDA
Sarcoidosis
Amiloidosis
IgG4-RD
Linfoma preexistente
Enfermedad injerto vs huesped
Uso de drogas anticolinergicas
35
Q

Diagnosticos diferenciales de Xerostomia

A
Anticolinergicos
Simpaticomimeticos
BDZ
ISRS
Antidep. triciclicos
Antihistaminicos
nicotina
Opioides
alfa 2 agonistas
beta 2 blockers
Diureticos
DM, VHC, VHB
36
Q

Diagnostico diferencial de Xeroftalmia

A
Conjuntivitis alergica
Blefaritis
Farmacos
Quemaduras
Trastornos funcionales de las glandular
Traumatismos
Anomalias del parpadeo
Cicatrices palpebrales
37
Q

Diagnostico diferencial de Hipertrofia parotidea bilateral

A
infecciones virales (parotiditis, gripe, MNI, VIH, CMV)
Sarcoidosis
Amiloisosis
Cirrosis hepatica
Sd metabolico
DM
Pancreatitis cronica
Acromegalia
Hipogonadismo
38
Q

ESSDAI

A

Incluye la evaluacion de 12 dominios de afectación organo-especifica

39
Q

ESSPRI

A

Nos permite conocer la percepcion de los sintomas como sequeda, dolor en las extremidades y fatiga de 0-100

40
Q

Tratamiento del SS

A

Se puede dividir:
Medidas generales
Medicamentos tópicos
medicamentos sistemicos

41
Q

Medidas generales

A

Se recomienda beber abundante agua, mantener una salud bucal adecuada, con revisiones periodicas

42
Q

Medicamentos

A

Sustitutos de saliva ↡ sintomas
Lagrimas artificiales para la xeroftalmia
Ciclosporina A regimen recomendado 0.05% dos veces al dia como beneficio principal disminuye los puntajes de la prueba de schirmer y en ocasiones los sintomas oculares

43
Q

Tratamiento para pacientes con funcion glandular residual

A

La estimulacion del flujo salival es el tratamiento de elección, con goma de mascar y caramelos sin azucar
La estimulacion salival con secretagogos farmacologicos ➨ bromhexina o N-acetilcisteina)
Pilocarpina ➨ 5-7,5 mg c/6 horas ➨ mejora la sequedad oral, ocular, nasal, vaginal y cutanea, se asocia a poliaquiuria y sudoración

44
Q

Paciente con afeccion musculoesqueletica, fatiga y debilidad

A

Realizar diagnostico difrencial con hipotiroidismo, neoplasia, depresión y FM

45
Q

Manejo de la afectación de acuerdo al daño organo-especifico

A

uso de corticoesteroides
inmunomoduladores
en algunos casos considerar la terapia depletora de linfocitos B

46
Q

Tratamiento ante vasculitis crioglobulinemica con afectación de órganos vitales

A

Pulsos de metilprednisolona y CFM sin o con plasmaferesis

Rituximab es eficaz